A propos de la leucémie myéloïde chronique (LMC)

Découvrez la leucémie myéloïde chronique (LMC), son origine et comment elle peut affecter vos cellules sanguines.

Qu’est-ce que la leucémie ?

La leucémie est un cancer du sang. Les cellules sanguines sont fabriquées dans votre moelle osseuse. La moelle osseuse est la partie interne molle de certains de vos os.

Dans la plupart des types de leucémie, des globules blancs anormaux sont fabriqués dans la moelle osseuse. Ces cellules peuvent passer dans la circulation sanguine et circuler dans le corps. Elles ne se développent pas correctement et ne fonctionnent donc pas normalement. Elles ne vous protègent pas des infections comme elles le devraient. Parce qu’il y a trop de ces globules blancs anormaux, ils empêchent la moelle osseuse de produire suffisamment de cellules sanguines saines.

Ils peuvent également s’accumuler dans les ganglions lymphatiques et la rate et provoquer un gonflement.

Il existe différents types de leucémies. Elles sont divisées en deux groupes principaux :

  • La leucémie aiguë
  • La leucémie chronique

La leucémie aiguë et chronique

La leucémie est aiguë ou chronique selon la rapidité de son évolution.

La leucémie chronique a tendance à se développer très lentement. Vous pouvez avoir une leucémie chronique pendant des mois ou des années sans avoir beaucoup de symptômes. Elle peut être stable pendant des mois ou des années avant de s’aggraver.

Il existe 3 principaux types de leucémie chronique :

  • La leucémie lymphoïde chronique (LLC)
  • La leucémie myéloïde chronique (LMC)
  • La leucémie à cellules poilues

Le mot aiguë signifie que la leucémie peut se développer assez rapidement. Il existe 2 principaux types de leucémie aiguë :

  • La leucémie myéloïde aiguë (LMA)
  • La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)

Les cellules sanguines et la leucémie

Pour comprendre pourquoi la leucémie vous affecte comme elle le fait, il est utile de savoir comment les cellules sanguines sont normalement produites et ce qu’elles font.

Normalement, les cellules sanguines sont produites dans la moelle osseuse. Le corps les fabrique de manière contrôlée. Toutes les cellules sanguines commencent par le même type de cellule, appelée cellule souche. Cette cellule souche la plus précoce se développe ensuite en :

  • des globules rouges (érythrocytes)
  • des plaquettes
  • des globules blancs (granulocytes, monocytes ou lymphocytes)
Diagramme montrant comment les cellules sanguines sont fabriquées

Le type de leucémie chronique dont vous souffrez dépend du type de globule blanc devenu cancéreux. Dans le cas de la LMC, ce sont les globules blancs granulocytes qui sont cancéreux. Vous pouvez également entendre parler de LMC sous le nom de leucémie granulocytaire chronique (LGC).

Diagramme montrant dans quelles cellules la LMC peut commencer

Ce que sont les blastes

Les cellules sanguines immatures sont appelées blastes. Dans la LMC, la maladie peut entrer dans une phase où elle commence soudainement à se développer plus rapidement. Il y a une augmentation soudaine des cellules blastiques dans la moelle osseuse et le sang. C’est ce qu’on appelle la crise blastique.

Comment la leucémie affecte les cellules sanguines

Les globules blancs aident à combattre les infections. Si vous avez des globules blancs anormaux, ils ne peuvent pas combattre aussi bien les infections. Vous pouvez avoir beaucoup d’infections, dont il peut être difficile de se débarrasser.

Lorsque trop de globules blancs sont fabriqués, ils prennent beaucoup plus de place dans la moelle osseuse qu’ils ne le feraient normalement. Cela signifie qu’il n’y a pas assez de place pour fabriquer des globules rouges et des plaquettes normales. Les globules rouges transportent l’oxygène dans tout le corps. Si vous n’en avez pas assez, vous souffrez d’anémie. Cela peut vous rendre fatigué et essoufflé.

Les plaquettes sont essentielles à la coagulation normale du sang. Si vous n’avez pas assez de plaquettes, vous aurez des problèmes de saignement tels que des saignements de nez, des ecchymoses faciles, des règles très abondantes ou une fine éruption de taches rouges causée par un saignement dans la peau (pétéchies).

Chromosome de Philadelphie

La plupart des cellules du corps contiennent des chromosomes. Les chromosomes sont constitués de milliers de gènes. Il y a 23 paires de chromosomes dans les cellules humaines et chaque chromosome porte un numéro de 1 à 23. Ceux-ci sont un peu comme un manuel d’instructions pour construire le corps et le garder en bonne santé.

La plupart des personnes atteintes de LMC ont un chromosome anormal appelé chromosome de Philadelphie. Cela se produit lorsqu’un gène appelé gène ABL1 sur le chromosome 9 se sépare et se colle à un gène appelé gène BCR sur le chromosome 22.

Cela produit un nouveau gène appelé BCR-ABL1, connu comme un gène de fusion. Le chromosome 22 modifié, qui semble plus court que la normale, est appelé le chromosome de Philadelphie.

Ce processus est appelé translocation chromosomique. C’est un type connu d’anomalie génétique qui peut se produire lorsqu’une cellule se divise pour former de nouvelles cellules. Ce n’est pas quelque chose qui est hérité. Vous n’êtes donc pas né avec et elle ne peut pas être transmise à vos enfants.

Le chromosome Philadelphie fait produire à la cellule une protéine, appelée tyrosine kinase, qui encourage les cellules leucémiques à croître et à se multiplier.

Les médecins peuvent détecter le chromosome Philadelphie lors d’analyses de sang et de moelle osseuse, et l’utiliser pour aider à diagnostiquer la LMC et à surveiller la réponse au traitement.

Voyez cette vidéo de 2 minutes pour expliquer ce qu’est la leucémie à chromosome Philadelphie positif.

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Le corps humain est composé de trillions de cellules. A l’intérieur de chaque cellule se trouve un noyau et dans ce noyau se trouvent les chromosomes de la cellule. Il en existe 23 paires au total.

Les chromosomes sont constitués d’ADN, qui donne les instructions qui indiquent à une cellule ce qu’elle doit faire. Les sections d’ADN sont appelées gènes. Elles portent les informations qui font que vous êtes vous. Par exemple, ils indiquent à votre corps la couleur de vos cheveux ou la couleur de vos yeux.

Les gènes indiquent également à vos cellules quand se diviser et croître, et quand mourir.

Lorsque les cellules se divisent pour fabriquer de nouvelles cellules, elles font des copies exactes des chromosomes.

Dans la leucémie à chromosome Philadelphie positif, une modification anormale se produit sur les chromosomes 9 et 22. Une partie du chromosome 9 se casse à l’endroit où se trouve le gène ABL1 et une partie du chromosome 22 se casse à l’endroit où se trouve le gène BCR. Les parties cassées échangent leurs places, créant un nouveau gène sur le chromosome 22.

Ce nouveau chromosome est appelé chromosome de Philadelphie et le nouveau gène est appelé BCR-ABL1. Ce nouveau gène indique à la cellule de fabriquer une grande quantité d’une protéine appelée tyrosine kinase qui encourage les cellules leucémiques à se développer.

Il existe des médicaments anticancéreux ciblés qui peuvent bloquer la protéine et empêcher la leucémie de se développer. Ces médicaments sont appelés des bloqueurs de tyrosine kinase. Vous les prenez sous forme de comprimés.

Pour plus d’informations sur votre type de leucémie et les traitements, rendez-vous sur CRUK.org/about-cancer/leukaemia.

Combien la leucémie myéloïde chronique est-elle fréquente ?

Environ 790 personnes reçoivent un diagnostic de LMC au Royaume-Uni chaque année. Bien qu’elle puisse être diagnostiquée à tout âge, elle est plus fréquente chez les personnes âgées.

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