Dysplasie fibreuse monostotique

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La dysplasie fibreuse monostotique est une forme de dysplasie fibreuse où un seul os est concerné. Elle constitue une majorité des cas de dysplasie fibreuse (environ 70 à 80 %).

Dysplasie fibreuse monostotique

Autres noms

Ostéite fibreuse monostotique

Spécialité

Rhumatologie Éditer ceci sur Wikidata

C’est une maladie osseuse rare caractérisée par le remplacement des éléments normaux de l’os par du tissu conjonctif fibreux, qui peut provoquer des gonflements et des déformations osseuses très douloureuses, et rendre l’os anormalement fragile et sujet aux fractures.

Anomalie congénitale, non héréditaire et bénigne du développement osseux d’un seul os, elle consiste en un remplacement de la moelle et de l’os spongieux normaux par un os immature avec un stroma fibreux. La dysplasie fibreuse monostotique se produit avec la même fréquence chez les deux sexes et se développe normalement au début de la vie, les lésions étant fréquemment identifiées à la fin de la première et au début de la deuxième décennie. La plupart des patients sont asymptomatiques, le diagnostic étant souvent établi après une découverte fortuite ou en cas de douleur, de gonflement ou de fracture. Les lésions s’agrandissent généralement en proportion de la croissance du squelette et le remplacement anormal ne reste actif que jusqu’à la maturité du squelette.

La dysplasie fibreuse monostotique ne se transforme pas en type polyostotique. Lorsque des symptômes sont présents, ils sont souvent non spécifiques, notamment une douleur, un gonflement ou une fracture pathologique. Elle affecte le plus souvent les côtes (28 %), le fémur proximal (23 %), le tibia, les os cranio-faciaux (10-25 %) et l’humérus (10-25 %).

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