Qu’est-ce que l’ectopie amygdalienne cérébelleuse ?
Terme peu uniforme utilisé pour décrire à la fois les ectopies amygdaliennes asymptomatiques et les malformations de Chiari I, l’ectopie amygdalienne cérébelleuse 
Ectopie indique une position inférieure des amygdales cérébelleuses. L’ectopie des amygdales cérébelleuses désigne tous les cas, congénitaux ou acquis, dans lesquels les amygdales cérébelleuses se trouvent sous la base du crâne. L’ectopie des amygdales cérébelleuses comprend les cas asymptomatiques et symptomatiques de tous les degrés de gravité.
Quelles sont les affections qui peuvent être englobées dans « l’ectopie des amygdales cérébelleuses »?
Les amygdales couchées : Les amygdales couchées bas se situent légèrement sous la base du crâne, à moins d’environ 5 mm. Dans les amygdales basses, les amygdales cérébelleuses ont une légère descente vers le bas à travers le foramen magnum. Les amygdales basses peuvent également être appelées ectopie amygdalienne bénigne, mais le terme préféré est amygdales basses, car tous les cas de protrusion supérieure à 5 mm ne sont pas malins et tous les cas de protrusion inférieure à 5 mm ne sont pas asymptomatiques.
Malformation de Chiari I:
La variante la plus courante des malformations de Chiari, la malformation de Chiari I se caractérise par une descente caudale des amygdales cérébelleuses à travers le Foramen Magnum. Diagnostiquées par le biais d’une IRM, les malformations de Chiari I sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes et les symptômes reflètent généralement le degré de descente.
Ectopie amygdalienne acquise :
Souvent considérée comme un sous-groupe de l’ectopie amygdalienne cérébelleuse, l’ectopie amygdalienne acquise est le déplacement vers le bas des amygdales cérébelleuses. Le déplacement caudal des amygdales cérébelleuses est secondaire à un autre processus pathologique défini. Cela distingue l’ectopie amygdalienne acquise des malformations de Chiari I et des amygdales basses.
Hernie amygdalienne :
Type de hernie cérébrale, l’hernie amygdalienne se caractérise par la descente inférieure des amygdales cérébelleuses sous le foramen magnum. Les cliniciens peuvent souvent faire référence à la présence d’une hernie amygdalienne en parlant de » conisation « .
Quels sont les symptômes les plus courants de l’ectopie amygdalienne cérébelleuse ?
Chez les patients atteints d’ectopie amygdalienne cérébelleuse, le symptôme le plus souvent présenté est la céphalée occipitale. Les maux de tête occipitaux sont ressentis près de la base du crâne et peuvent irradier, ou se propager, vers le cou et les épaules. La douleur peut être décrite comme vive, brève, lancinante ou même pulsatile. Les patients ont souvent des symptômes aggravés par la toux, les éternuements ou les efforts.
Les symptômes supplémentaires comprennent des douleurs cervicales postérieures, des problèmes d’équilibre, des difficultés à parler ou à avaler, ou des sensations de picotement et de brûlure dans les doigts, les orteils ou les lèvres.
Dans certains cas d’ectopie amygdalienne cérébelleuse, principalement chez les personnes diagnostiquées avec une malformation de Chiari I, un kyste peut se former dans la moelle épinière (syrinx), une affection connue sous le nom de syringomyélie. Un syrinx peut s’étendre avec le temps et provoquer des symptômes de faiblesse musculaire, de perte de masse musculaire, de spasmes musculaires, de courbure anormale de la colonne vertébrale et de diminution des sensations. Un syrinx peut se former en raison de causes congénitales ou acquises.
Les causes congénitales d’un syrinx comprennent :
- Myéloméningocèle
- Malformation de Chiari I et Malformation de Chiari II
- Malformation de Sandy-Walker
- Syndrome de Klippel-Feil
Les causes acquises d’un syrinx comprennent :
- Post-traumatisme
- Sténose du canal cervical
- Post-inflammatoire
- Secondaire à une hémorragie ou à une tumeur de la moelle épinière
- Suite à une insuffisance vasculaire
Comment sont traitées les affections de l’ectopie amygdalienne cérébelleuse ?
Le traitement des conditions associées à l’ectopie amygdalienne cérébelleuse est orienté vers les symptômes spécifiques présentés par le patient. Les plans de traitement doivent être spécifiques au patient et nécessitent généralement une équipe de médecins de plusieurs spécialités. Ces médecins peuvent être des neurologues, des pédiatres et des ophtalmologistes. Les patients qui ne présentent aucun symptôme sont généralement suivis régulièrement par un neurologue pour s’assurer que la maladie ne progresse pas. Si des symptômes légers sont présents, un neurologue peut prescrire des médicaments contre la douleur, une thérapie par le massage ou une réduction des activités du patient.
Les ectopies cérébelleuses amygdaliennes symptomatiques sont souvent traitées par chirurgie. La chirurgie la plus courante pour traiter l’ectopie amygdalienne cérébelleuse est la chirurgie de décompression de la fosse postérieure. Cette procédure permet de soulager la pression et la compression sur le tronc cérébral en retirant de petits morceaux d’os dans la partie postérieure du crâne, et élargit à son tour le foramen magnum.