Todas las enfermedades autoinmunes tienen esto en común: su sistema inmunitario comienza a atacar por error su cuerpo, causando una inflamación generalizada, hinchazón, dolor y, con el tiempo, daños en sus tejidos y órganos. El lupus no es diferente.
El lupus puede afectar a muchas partes diferentes del cuerpo, por lo que las personas con la enfermedad pueden mostrar una amplia gama de síntomas, dependiendo de qué órgano o tejidos estén afectados. También pueden desarrollar diferentes síntomas a medida que la enfermedad avanza, o ver que los síntomas aparecen y desaparecen. Esto puede dificultar el conocimiento de la enfermedad y complicar que los pacientes puedan obtener un diagnóstico oportuno.
Al igual que muchas afecciones autoinmunes, los síntomas iniciales del lupus pueden ser bastante inespecíficos, dice la doctora Michelle Petri, reumatóloga y directora del Centro de Lupus de Johns Hopkins Medicine en Baltimore, MD. «Algunas de las cosas que molestan a las personas con lupus pueden ocurrirle a casi cualquiera: algo de pérdida de cabello, algo de fiebre, algo de fatiga, algo de anemia». La mayoría de las personas tienen estos síntomas durante aproximadamente un año antes de que sus médicos sospechen lo suficiente como para comprobar si hay lupus, añade.
Lea más aquí sobre los síntomas comunes del lupus.
¿Entonces qué haría sospechar a un proveedor? En primer lugar, su sexo: Un paciente típico de lupus es una mujer, la mayoría de las veces de entre 15 y 44 años, y a menudo una mujer de color (negra o latina, por nombrar dos grupos que tienen tasas más altas de la enfermedad).
Un médico también estaría atento a los signos más característicos de la enfermedad, como las articulaciones inflamadas o una erupción que empeora al sol, antes de ordenar pruebas para comprobar los autoanticuerpos, dice el Dr. Petri.
El problema es que incluso esos signos característicos pueden ser comunes también en otras afecciones.
Las consecuencias de diagnosticar mal el lupus (o de recibir un diagnóstico tardío)
El lupus se considera una enfermedad sistémica porque puede afectar a casi todos los órganos del cuerpo, desde la piel hasta el corazón o el tracto gastrointestinal. Si la inflamación no se controla durante mucho tiempo porque se le diagnosticó erróneamente o no se le trató en absoluto, podría experimentar daños en los órganos y graves complicaciones como resultado.
«Descubrimos que los pacientes desarrollan lesiones en los órganos a causa de su lupus con el tiempo, especialmente si no reciben tratamiento y su lupus no está controlado», dice la doctora Ashira Blazer, reumatóloga y profesora adjunta del departamento de medicina de NYU Langone Health en la ciudad de Nueva York.
Esto es especialmente cierto cuando los riñones están implicados, señala la doctora Blazer. «Tenemos que asegurarnos de que captamos ese diagnóstico, especialmente en los pacientes que tienen probabilidades de padecer una enfermedad renal, porque los que podemos tratar y controlar a tiempo son los que suelen sobrevivir». Las personas con lupus bien controlado pueden tener una esperanza de vida normal. Eso es muy diferente para las personas que no tienen el lupus bien controlado, sobre todo si tienen afectación de órganos internos», añade.
Un diagnóstico erróneo también puede ser señal de algo más. «Los pacientes que tienen síntomas más leves, especialmente en este país, son los que tienen más probabilidades de que se les diagnostique mal el lupus», señala el doctor Blazer. Aquí están las condiciones que son más propensas a imitar los síntomas del lupus y cómo asegurarse de obtener el diagnóstico correcto.
Artritis reumatoide
Este trastorno autoinmune es otra enfermedad sistémica, lo que significa que la inflamación no sólo daña las articulaciones, sino que puede causar aumentar el riesgo de enfermedades del corazón y causar cicatrices en los pulmones. Algunos síntomas de la AR son similares a los del lupus, como la fatiga, la fiebre, las erupciones cutáneas y la sequedad de ojos.
«La artritis reumatoide y el lupus afectan a la misma distribución de articulaciones, las pequeñas articulaciones de las manos y las muñecas, por ejemplo», dice el doctor Petri. Ambas enfermedades tienden a afectar también a las articulaciones de forma simétrica. Esto significa que si las articulaciones de la mano derecha están hinchadas y duelen, las articulaciones de la mano izquierda también lo estarán.
«Cuando alguien se presenta por primera vez con las articulaciones de la mano hinchadas e inflamadas, es posible que el clínico no pueda decir exactamente cuál es la causa sólo basándose en el examen físico», explica el Dr. Petri.
Debido a que estas enfermedades no pueden diagnosticarse únicamente en función de los síntomas, el reumatólogo probablemente pedirá análisis de sangre para comprobar la presencia de varios autoanticuerpos, que son marcadores en la sangre que el sistema inmunitario produce cuando se ataca a sí mismo.
«El lupus provoca ciertos autoanticuerpos, y la artritis reumatoide provoca otros autoanticuerpos», explica el Dr. Petri. Uno de los autoanticuerpos más comunes en el lupus es el anticuerpo antinuclear (ANA), pero no siempre es un signo seguro de lupus. (La mayoría de las personas con lupus dan un resultado positivo en el ANA, pero se puede tener un ANA positivo y no tener lupus.)
Otros autoanticuerpos específicos del lupus son los anticuerpos antidsDNA, antiSSA/RO, anti-Smith y antifosfolípidos. Los pacientes con AR tienden a tener anticuerpos contra el factor reumatoide o anti-CCP. (Sin embargo, aproximadamente entre el 20 y el 30 por ciento de los pacientes con AR no dan positivo a esos anticuerpos y se considera que tienen artritis reumatoide seronegativa.)
Las pruebas de imagen, como las radiografías o las resonancias magnéticas, pueden buscar daños en las articulaciones, que también son diferentes entre el lupus y la AR. Por lo general, las personas con lupus no tienen deformidades causadas por la erosión ósea (aunque un pequeño porcentaje las tiene). En cambio, sus dedos pueden deformarse porque sus tendones y ligamentos se han aflojado y alargado.
Lea más aquí sobre las diferencias entre la artritis reumatoide y el lupus.
Aunque algunos tratamientos para la AR y el lupus son los mismos (AINE, esteroides y el medicamento modificador de la enfermedad hidroxicloroquina), existen grandes diferencias en la forma de tratar estas enfermedades y en el daño que pueden causar a ciertos órganos (como los riñones, en el caso del lupus), por lo que obtener el diagnóstico y el tratamiento adecuados es clave.
Rosácea y otras erupciones cutáneas
Uno de los signos característicos del lupus es una erupción cutánea. La más común es la erupción en forma de mariposa o malar que afecta a los pómulos y al puente de la nariz, y a la línea de la mandíbula. Se trata de una erupción roja y plana que parece una quemadura solar.
Hay otros dos tipos de erupciones que se producen con el lupus: una erupción discoide, que produce lesiones redondas que son rojas y escamosas y que suelen aparecer en la cara y el cuero cabelludo, y otra erupción roja y escamosa conocida como lupus cutáneo subagudo que puede aparecer en los brazos, los hombros, la espalda y el cuello – o en las partes de su cuerpo que están expuestas a los rayos UV.
Para muchos pacientes con lupus, estas erupciones empeoran con el sol. «Los pacientes con lupus son especialmente susceptibles a la luz ultravioleta, no sólo a la que provoca la erupción del lupus, sino a la que les afecta internamente y provoca brotes sistémicos», dice el Dr. Petri. «Les digo a mis pacientes que el mero hecho de caminar desde el garaje hasta el centro ambulatorio de Hopkins es suficiente exposición a la luz ultravioleta como para provocarles una erupción. Tienen que llevar un sombrero sólo para esa exposición limitada».
Pero hay otras erupciones -no relacionadas con el lupus- que pueden producirse tras la exposición al sol. Una de ellas es la llamada urticaria solar, que son protuberancias que pican y que pueden aparecer incluso en zonas del cuerpo no expuestas. La rosácea, que también puede ser desencadenada por la luz solar, a menudo se parece a una erupción de lupus porque tiende a ser roja y plana y a tener un patrón de mariposa.
La mayoría de los reumatólogos y dermatólogos pueden distinguir estas erupciones de una erupción de lupus, pero si no están seguros, pueden hacer una biopsia de piel. Eso les dirá si la erupción está causada por el lupus, por otro trastorno autoinmune como la dermatomiositis, o por otra cosa.
Dermatomiositis
Al igual que el lupus, la dermatomiositis es un trastorno autoinmune que tiende a afectar a las mujeres, (especialmente a las mujeres negras) más que a los hombres. La mayoría de las veces, tienen entre 30 y 60 años.
Las similitudes no terminan ahí. Las personas con dermatomiositis tienen una erupción de color rojo oscuro o púrpura que suele aparecer en la espalda y los hombros, así como en la cara, especialmente en las mejillas. Los pacientes también pueden sufrir brotes después de haber estado al sol, y experimentar fatiga y dolor. Además, cuando los médicos hacen una biopsia de la piel, las dos afecciones a menudo pueden tener el mismo aspecto.
La dermatomiositis, que es una afección más rara que el lupus, también causa debilidad muscular, por lo que un reumatólogo hará un examen físico para comprobar los músculos, especialmente los más cercanos al torso, como los del cuello, los hombros, las caderas y la espalda. Mediante un análisis de sangre se pueden detectar determinados autoanticuerpos que se encuentran en las personas con dermatomiositis y otras formas de miositis; hay unos 15 específicos. Las personas con dermatomiositis también tendrán niveles elevados de una enzima muscular llamada creatina quinasa (CK).
Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
«Hay personas que tienen una forma más leve de una enfermedad autoinmune que simplemente no cumplen los criterios de clasificación del lupus. Lo llamamos enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (ETI)», dice el Dr. Petri.
En otras palabras, tienen algunas características de una enfermedad autoinmune pero no tienen todas las características del lupus o la AR, explica el Dr. Blazer. Pueden dar positivo a los anticuerpos antinucleares (ANA). También tienen síntomas que pueden parecerse a los del lupus, como pérdida de cabello, erupciones cutáneas y articulaciones doloridas o hinchadas y enrojecidas. Pueden tener anemia. Pero no suelen desarrollar problemas en los riñones, el hígado u otros órganos.
«Algunos reumatólogos creen que estos pacientes tienen un lupus en fase inicial, y otros creen que se trata de una enfermedad propia que nunca se convierte en lupus», dice el Dr. Blazer.
Alrededor del 10 por ciento de las personas con UCTD desarrollarán lupus. Los pacientes diagnosticados de UCTD deben seguir acudiendo a un reumatólogo, dice el doctor Petri. De ese modo, el médico puede vigilar sus síntomas y seguir haciendo pruebas de laboratorio para comprobar si hay algún daño orgánico.
Dado que la UCTD suele producir síntomas leves, los médicos suelen recomendar AINE o analgésicos para el dolor articular y cremas tópicas con esteroides. Para las erupciones y otros trastornos de la piel, el médico puede recetar hidroxicloroquina, un medicamento antipalúdico cuya marca es Plaquenil.
Enfermedad de Hashimoto
La tiroides es una glándula situada en el cuello que produce hormonas que regulan su metabolismo. Cuando se padece tiroiditis de Hashimoto, el sistema inmunitario ataca a la glándula tiroidea e impide que produzca suficientes hormonas, lo que puede ralentizar el metabolismo y hacer que te sientas perezoso.
«Los pacientes que padecen una enfermedad tiroidea autoinmune pueden tener un ANA positivo, pueden sentirse doloridos y sentir que tienen algo de artritis. Pueden sentirse muy cansados, pueden perder peso, y eso puede parecerse mucho al lupus también», dice el Dr. Blazer.
Para descartar la enfermedad tiroidea, el médico le hará un análisis de sangre para comprobar los niveles de las hormonas estimulantes del tiroides (TSH) y otras hormonas tiroideas, así como los anticuerpos de Hashimoto (conocidos como anticuerpos TPO). El médico también puede realizar una prueba de captación de yodo radiactivo (el tiroides necesita yodo para producir hormonas). Usted ingerirá un líquido o una cápsula con yodo radiactivo y, a continuación, un escáner medirá la cantidad de yodo radiactivo que ha absorbido su tiroides. Si los niveles son bajos, es un signo de Hashimoto o hipotiroidismo.
Alrededor del 6 por ciento de las personas con lupus también pueden tener una tiroides poco activa, según el Centro de Lupus de Johns Hopkins. El tratamiento para el hipotiroidismo es el mismo para todos los pacientes: tendrá que tomar un comprimido de la hormona tiroidea sintética conocida como levotiroxina todos los días.
Lea más aquí sobre la conexión entre el hipotiroidismo y la artritis.
Síndrome de Sjögren
«Se trata de un síndrome en el que se desarrollan anticuerpos o actividad inmunitaria contra las glándulas productoras de humedad del cuerpo: las glándulas salivales y los conductos lagrimales», explica el Dr. Blazer. Los síntomas del síndrome de Sjögren son sequedad ocular, sequedad bucal e incluso sequedad vaginal. La mayoría de las personas con Sjögren son mujeres, normalmente mayores de 40 años.
La enfermedad también puede dañar otros órganos, como los riñones, aunque el daño es diferente al que se produce con el lupus, añade el Dr. Blazer. Hay algunos otros signos menos comunes de Sjögren, como erupciones cutáneas, fatiga y dolor en las articulaciones.
Aunque se puede tener el síndrome de Sjögren por sí solo, las personas con lupus y AR también pueden desarrollar Sjögren secundario, lo que puede complicar aún más el diagnóstico. Para detectar el síndrome de Sjögren, el médico realiza lo que se conoce como la prueba de Schirmer. Se coloca un papel tornasol bajo el párpado inferior para medir la producción de lágrimas. Los médicos también pueden comprobar la cantidad de saliva que produce inyectando las glándulas salivales con un colorante y utilizando una radiografía especial para medir el flujo hacia la boca.
Para tratar el Sjögren y prevenir el daño y la inflamación de los ojos, los médicos pueden recetar gotas para los ojos y medicamentos para aumentar la producción de saliva y así evitar los síntomas de sequedad bucal. Para detener la inflamación, los médicos también pueden recomendarle que tome medicamentos modificadores de la enfermedad, como la hidroxicloroquina o el metotrexato.
Fibromialgia
«La fibromialgia es una condición de dolor crónico generalizado. Suele ocurrir cuando los centros de procesamiento del dolor en el cerebro y el sistema nervioso se vuelven hiperactivos», señala el doctor Blazer. Algunos de los síntomas de la fibromialgia son similares a los del lupus: puede haber fatiga y problemas de memoria (a menudo denominados fibroniebla), así como dolor articular y muscular.
Al igual que el lupus, la fibromialgia afecta más a las mujeres que a los hombres. No se cree que sea un trastorno inflamatorio o autoinmune como el lupus, aunque las personas con fibro pueden tener una prueba de ANA positiva. Y se puede desarrollar una fibromialgia secundaria si se tiene lupus (u otro trastorno autoinmune como la AR).
Para comprobar la existencia de fibromialgia, ya sea por sí misma o junto con el lupus, un reumatólogo puede utilizar algo llamado criterio de puntos sensibles, que consiste en que su proveedor presione puntos específicos a lo largo de su cuerpo, desde la cabeza hasta las rodillas, a medida que usted califica el dolor. Aunque no es necesario cumplir los criterios de los puntos sensibles para obtener un diagnóstico definitivo de fibrosis -y, de hecho, muchos médicos ahora diagnostican la fibrosis basándose en otros criterios-, puede ayudar a un reumatólogo a ver lo extendido que está el dolor y lo alto que califica el malestar. También te pedirán que describas tus síntomas, incluida la rigidez en las articulaciones.
Lee más aquí sobre la diferencia entre la fibromialgia y el lupus.
El tratamiento de la fibromialgia a menudo implica muchos enfoques diferentes, incluyendo una mezcla de medicamentos y tratamientos orientados al estilo de vida. Aquí hay más información sobre las opciones de tratamiento para la fibromialgia.
Cómo hacer un diagnóstico de lupus
Hay tres conjuntos de criterios que los médicos pueden seguir cuando tratan de precisar el lupus que fueron desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología y otros grupos profesionales. Aunque varían ligeramente, en general los criterios incluyen los síntomas físicos que el médico observa (o que el paciente describe), así como la presencia de anticuerpos y autoanticuerpos.
Además de realizar una historia clínica y un examen físico completos, los médicos realizarán ciertas pruebas para ver si el lupus podría ser la razón de sus síntomas. «¿Hay una erupción que pueda ser objeto de una biopsia? ¿Los pacientes tienen un ANA positivo? ¿Existen subconjuntos del ANA que sean más específicos para el lupus?»
Los médicos pueden realizar un análisis de orina para comprobar la presencia de proteínas, un signo de que el lupus puede estar afectando a los riñones. Si la prueba resulta positiva, los médicos realizarán una biopsia de los riñones para obtener más información. «Si alguien tiene dolor en el pecho podemos hacer una radiografía para intentar ver si hay líquido alrededor del corazón o evidencia de que ha habido líquido alrededor del corazón», dice el Dr. Blazer. «Especialmente en los casos de zonas grises, tratamos de apoyar nuestro diagnóstico en la medida de lo posible con los datos objetivos.»
Lea más aquí sobre cómo se diagnostica el lupus.
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