Amiloidosis: AL (Cadena Ligera)

Formación de las fibrillas amiloides.

¿Qué es la amiloidosis?

La amiloidosis es un trastorno de las proteínas. En esta enfermedad, las proteínas cambian de forma (se pliegan mal), se unen y forman fibrillas amiloides que se depositan en los órganos. A medida que las fibrillas amiloides se acumulan, los tejidos y órganos pueden no funcionar tan bien como deberían.

Nuestro cuerpo produce varias proteínas que pueden causar amiloidosis. Para elegir el tratamiento adecuado, es muy importante conocer la proteína exacta que está causando la enfermedad. Los dos tipos más comunes son la amiloidosis de cadenas ligeras (AL) y la transtiretina (ATTR).

¿Qué es la amiloidosis AL (de cadenas ligeras)?

Las cadenas ligeras son trozos de anticuerpos fabricados por los glóbulos blancos, concretamente las células plasmáticas, en la médula ósea. En la amiloidosis AL, un grupo de células plasmáticas produce demasiadas cadenas ligeras, que se pliegan mal y se unen para formar fibrillas amiloides. Las fibrillas se depositan en los órganos. Los órganos más comúnmente afectados son el corazón y los riñones. La amiloidosis de cadena ligera también puede afectar al estómago, al intestino grueso, al hígado, a los nervios y a la piel, y puede causar un agrandamiento de la lengua. La enfermedad puede causar problemas en una o más partes del cuerpo.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la amiloidosis AL?

La amiloidosis AL puede afectar a muchos órganos, dando lugar a los siguientes signos y síntomas:

Los síntomas que indican que los brazos están afectados incluyen:

  • Síndrome del túnel carpiano
  • Entumecimiento, ardor y/o hormigueo (neuropatía periférica)
  • Uñas débiles
    • Los síntomas que indican que las piernas están afectadas incluyen:

      • Hinchazón de los pies o las piernas
      • Debilidad en las piernas
      • Uñas de los pies débiles
        • Los síntomas que indican que la cabeza y el cuello están afectados incluyen:

          • Mareo al ponerse de pie
          • Coloración morada en los párpados y/o alrededor de los ojos
          • Lengua dilatada
          • Los síntomas que indican que el corazón y los pulmones están afectados incluyen:

            • Dificultad para respirar
            • Palpitaciones (arritmias)
            • Dolor de pecho
            • Fatiga

            Los síntomas que indican que el estómago o los intestinos están afectados incluyen:

            • Poco apetito
            • Hinchazón o exceso de gases
            • Estreñimiento o diarrea
              • Los síntomas que indican que el riñón y la vejiga están afectados incluyen:

                • Exceso de burbujas en la orina
                • Orinar menos
                • Levantarse por la noche para orinar
                  • Otros signos y síntomas:

                    • Hemorragias o sangrados con facilidad
                    • Coloración púrpura en los pliegues de la piel
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