VISIÓN
Procesamiento visual normal
El procesamiento visual implica la transmisión de señales desde la retina a través del núcleo geniculado lateral hasta la corteza estriada (área V1). En la propia corteza visual, existe inicialmente una fuerte localización retinotópica, de modo que las lesiones occipitales estriadas causan déficits restringidos a segmentos del campo visual. La corteza visual extraestriada está organizada más por procesos que por la localización del campo visual, es decir, diferentes áreas de la corteza extraestriada están implicadas en la percepción del color, del movimiento, etc. Por lo tanto, los déficits extriados causan déficits en aspectos de la visión, como la percepción del movimiento, que afectan a todo el campo visual.
En términos generales, las regiones extriadas se agrupan en dos corrientes: la corriente occipitotemporal ventral «qué» está implicada en el reconocimiento de objetos, mientras que la corriente occipitoparietal «dónde» está implicada en el procesamiento espacial.3 La corriente ventral discurre por debajo de la cisura calcarina hacia el lóbulo temporal medial, mientras que la corriente dorsal se extiende superolateralmente desde la corteza estriada hacia las áreas occipitoparietal y temporoparieto-occipital.
Déficits en el procesamiento visual y cómo comprobarlos
Los déficits en la atención visual pueden dar lugar a la negligencia, por la que la atención ya no se dirige ni a uno mismo -es decir, a una parte del cuerpo- ni a objetos externos como la comida en un plato.
La negligencia se produce casi siempre en el hemicampo izquierdo (figuras 2 y 3). Esto se explica porque el hemisferio izquierdo controla el hemisferio derecho, mientras que el derecho controla ambos hemisferios. Una lesión en el hemisferio izquierdo permite que el hemisferio derecho controle todo el campo visual, por lo que no se produce negligencia. Por el contrario, con una lesión en el hemisferio derecho, el hemisferio izquierdo sólo monitoriza el hemisferio derecho; por lo tanto, debido a la falta de monitorización del hemisferio izquierdo, se produce negligencia en el lado izquierdo.
El daño en el hemisferio izquierdo no produce déficit en el campo visual, mientras que el daño en el hemisferio derecho produce negligencia en el izquierdo.
Refuerzo giriforme derecho del infarto parietal derecho.
La falta de atención y la negligencia sensorial pueden evaluarse clínicamente moviendo uno, otro o ambos dedos en los hemisferios derecho e izquierdo y preguntando al paciente qué dedo se ha movido. En la extinción visual, el paciente notará el movimiento de cualquiera de los dedos por separado, pero sólo detectará el dedo en su hemicampo derecho cuando se le presente simultáneamente. Esto se debe a que el estímulo ipsilesional «extingue» el estímulo contralesional de la conciencia. De forma similar, en la clínica se pueden emplear tareas de bisección de líneas (fig. 4), así como tareas de cancelación de letras en un conjunto visual. Dibujar una esfera de reloj es otra prueba útil (fig. 5).
El paciente con negligencia no «ve» la mitad izquierda de la línea, por lo que cuando se le pide que ponga una cruz a mitad de la línea, la pone a mitad de la línea «vista», es decir, a tres cuartas partes de la línea.
Cara de reloj que ilustra la negligencia. El paciente no es capaz de atender al hemisferio izquierdo, y pone todos los números en la mitad derecha de la esfera del reloj.
Pasando a la percepción visual propiamente dicha, es evidente que la retina, la patología del nervio óptico o cualquier lesión del sistema desde la retina, pasando por el núcleo geniculado lateral, hasta la corteza visual primaria, afectará a la visión. Aunque nos preocupan los déficits visuales de orden superior, tales condiciones de confusión deben excluirse como parte de la evaluación y el examen general.
Las lesiones de las corrientes ventrales o dorsales del procesamiento visual pueden dar lugar a diferentes déficits clínicos. Las lesiones de la corriente ventral (fig. 6) pueden producir defectos como agnosia de objetos, prosopagnosia, alexia y acromatopsia, mientras que los defectos de la corriente dorsal (fig. 7) incluyen la akinetopsia y el síndrome de Balint. Éstos se discutirán más adelante.
Lesión del flujo ventral: tomografía computarizada (TC) que muestra el infarto de la arteria cerebral posterior izquierda.
Lesión del flujo dorsal: TC que muestra un meningioma parietal izquierdo.
Trastornos de la corriente ventral
Agnosias
El término agnosia se utiliza para describir una incapacidad específica de la modalidad para acceder al conocimiento semántico de un objeto u otro estímulo que no puede atribuirse a una alteración de los procesos perceptivos básicos, es decir, se refiere a un concepto normal despojado de su significado. Las agnosias pueden aplicarse a cualquier modalidad sensorial, pero aquí nos ocuparemos en primer lugar de las agnosias visuales.
Los agnósticos visuales no pueden reconocer por la vista objetos que hubieran conocido previamente. No pueden producir una información semántica única de identificación ni nombrar el percepto. La agnosia visual se subdivide a veces en agnosia visual aperceptiva, en la que está implicado un déficit en la percepción de alto nivel (normalmente infarto occipitotemporal bilateral generalizado), y agnosia visual asociativa, en la que la percepción de alto nivel está preservada pero el percepto es incapaz de activar información semántica identificativa (normalmente lóbulo temporal anterior izquierdo). El término agnosia visual se restringe mejor a la incapacidad de acceder a la información semántica sólo a través de la modalidad visual, con un conocimiento semántico retenido accesible a través de otras modalidades como la auditiva. La llamada agnosia visual asociativa suele implicar una pérdida más general del conocimiento semántico, sin capacidad para acceder a él a través de ninguna modalidad sensorial.
Una agnosia visual generalizada puede producirse en una lesión hipóxica difusa, como en la intoxicación por monóxido de carbono. Sin embargo, también pueden producirse agnosias más selectivas. De hecho, los déficits pueden afectar selectivamente a la capacidad de identificar palabras o rostros (es decir, dislexia y prosopagnosia, respectivamente), y pueden producirse con lesiones temporales focales (fig. 8).
Imagen axial de resonancia magnética (IRM) que muestra la atrofia bilateral del lóbulo temporal anterior en la demencia semántica.
Pruebas de agnosia visual
Las pruebas cognitivas de cabecera incluyen el nombramiento de objetos y la capacidad de proporcionar información semántica sobre elementos sin nombre. La función viso-perceptiva puede probarse pidiendo al paciente que dibuje el objeto o copie un dibujo. Se puede pedir al paciente que describa lo que ve y que haga la mímica de su uso. Si el hecho de sostener el objeto permite al paciente identificar el objeto donde la visión no lo ha hecho, esto estaría en consonancia con una agnosia visual más que con una pérdida de conocimiento semántico. (En este último caso, la información de identificación no podrá ser proporcionada independientemente de la modalidad de entrada sensorial.)
Las pruebas de cabecera pueden ser ampliadas útilmente por una evaluación neuropsicológica formal. La función visuo-perceptiva puede evaluarse mediante pruebas de vistas inusuales, dibujos de líneas superpuestas, imágenes parcialmente degradadas o fragmentadas, juicio de la orientación de las líneas, análisis de rostros y emparejamiento desde diferentes ángulos, así como la batería de percepción visual de objetos y del espacio.
Alexia
El lenguaje es una representación simbólica especializada del mundo que nos rodea, que nos permite comunicar nuestros pensamientos internos con los demás. En cuanto a la percepción, se puede acceder al lenguaje a través de la modalidad visual o auditiva, es decir, leyendo o escuchando el habla respectivamente.
La lectura es una actividad muy compleja. Requiere que el ojo se fije en la palabra escrita, la percepción, los movimientos oculares y el lenguaje central para permitir la comprensión de la palabra escrita. Los déficits en cualquiera de estas áreas pueden perjudicar la capacidad de leer, es decir, la alexia. La alexia puede ser periférica (cuando existe una dificultad para transmitir el concepto visual a los centros de lenguaje intactos) o central (debido a un sistema de lenguaje deteriorado) (tabla 1). Entre los ejemplos de alexia periférica se encuentra la alteración de la agudeza visual como consecuencia de problemas oculares, o un defecto del campo visual, aunque no implique la fijación central. Los trastornos de la atención visual, como la negligencia visual, también pueden afectar a la actividad lectora. Por ejemplo, la dislexia por negligencia hace que el paciente sea incapaz de leer la parte izquierda de las palabras; por ejemplo, para SISTER, el paciente sólo percibe -TER. En cuanto a la motricidad, el deterioro de la capacidad de coordinar los movimientos oculares, como la apraxia ocular motora o las intrusiones sacádicas, también puede perjudicar la capacidad de lectura.
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Tipos de dislexia
La dislexia sin agrafia representa un déficit visual de alto nivel que da lugar a la incapacidad para leer, y es un ejemplo de síndrome de desconexión. Aquí hay una incapacidad para comprender el material escrito. El paciente puede escribir lo que ha visto, pero luego es incapaz de leer lo que ha escrito. Se trata de una especie de agnosia visual para las palabras, en cierto modo similar a la prosopagnosia. El déficit está causado por la incapacidad de la información perceptiva del córtex visual primario para llegar a las áreas del lenguaje, es decir, están desconectadas. El paciente puede reconocer palabras deletreadas en voz alta, lo que demuestra que se trata de un problema de acceso y no de un déficit lingüístico primario. La preservación de la escritura ilustra que las vías que van desde la corteza visual primaria hasta la corteza premotora y motora que participan en el control de los movimientos de escritura están preservadas. Se entiende mejor por referencia a la figura 9.
Figura que ilustra el síndrome de desconexión de la alexia sin agrafia. El material escrito visto no puede acceder al área de Wernicke, dando lugar a la alexia. Sin embargo, las fibras que van de la corteza occipital a la corteza motora no se ven, por lo que el paciente puede escribir lo que ha visto.
El síndrome suele ir acompañado de una hemianopía homónima derecha, anomia cromática o acromatopsia, y se produce con lesiones que afectan al lóbulo occipital izquierdo y a las fibras posteriores del cuerpo calloso. Este síndrome es poco frecuente y a menudo se pasa por alto.
Trastornos de la percepción facial
La prosopagnosia se refiere a la incapacidad de un paciente para reconocer a una persona simplemente estudiando su rostro. Una vez que entran en juego otros medios de reconocimiento (por ejemplo, si la persona tiene una voz o un modo de andar característicos, etc.), esto permite acceder a una información semántica de identificación única, es decir, no se pierde el conocimiento de la persona. El reconocimiento encubierto de rostros aparentemente no reconocidos está respaldado por estudios de las respuestas galvánicas de la piel, siendo éstas mayores cuando se ven rostros que se conocían previamente, lo que implica que la identificación de rostros puede ocurrir a niveles inconscientes.
La prosopagnosia se entiende mejor mediante el empleo de los modelos actuales de reconocimiento de rostros (fig. 10). Puede ocurrir con patología occipitotemporal ventral, especialmente del lado derecho.4
Un modelo de procesamiento facial. La prosopagnosia es el resultado de un daño en las unidades de reconocimiento facial.
Otros trastornos del reconocimiento facial
Algunas otras afecciones que antes se consideraban de origen psiquiátrico se consideran ahora orgánicas, y la neuropsicología cognitiva ofrece ahora explicaciones plausibles para su fenomenología.5
El síndrome de Capgras es una forma de identificación errónea delirante en la que el paciente cree que las personas conocidas han sido sustituidas por impostores. Los intentos de explicar esta condición involucran teorías de reconocimiento de rostros. Normalmente, se afirma que al ver una cara, la corriente consciente dará lugar al reconocimiento, mientras que la corriente inconsciente puede invocar sentimientos de empatía si se trata de una persona querida. Normalmente, no hay conflicto entre estas corrientes paralelas y se produce el reconocimiento. Se afirma que en Capgras puede haber daños en las corrientes de procesamiento inconsciente. Esto puede dar lugar a una disociación entre la corriente consciente que identifica a una persona como, por ejemplo, esposa, y la falta de sentimientos empáticos inconscientes. La falta de concordancia entre estas dos corrientes (es decir, se parece a la esposa pero no hay sentimientos de empatía) puede, por tanto, resolverse cognitivamente mediante la afirmación de que la persona amada ha sido sustituida por un impostor (lo que explica la disonancia). La falta de concordancia entre las corrientes consciente e inconsciente se ha atribuido a una desconexión entre las corrientes cognitiva y emocional, representadas anatómicamente por la circunvolución fusiforme del lóbulo temporal derecho y el sistema límbico, respectivamente.
El síndrome de Fregoli es la imagen clínica del espejo de Capgras en el sentido de que el paciente acusará a extraños de ser una persona conocida disfrazada. La intermetamorfosis es una condición en la que el paciente, al mirar una cara real, tiene una experiencia subjetiva de la cara que se transforma de una cara conocida en otra, y se cree que representa una activación inapropiada de las unidades de reconocimiento de la cara.
Trastornos del color
Las deficiencias focales del sistema del color reflejan los déficits del sistema semántico en general. La acromatopsia se refiere a la pérdida de la capacidad de percibir los colores. Los pacientes suelen describirla como si vieran la televisión en blanco y negro. Es el resultado de lesiones que afectan a la región occipito-temporal medial, en particular a la circunvolución fusiforme.
La agnosia cromática no es un déficit perceptivo (como demuestran las tareas de emparejamiento intactas), sino que refleja una pérdida del conocimiento semántico del color. Se trata realmente de una alteración de la memoria semántica específica de la categoría para el color, y el término «agnosia del color» es desafortunado.
En la anomia del color, hay tanto una percepción como un conocimiento semántico preservados en relación con el color, pero simplemente un déficit en la denominación del color.
Estos déficits pueden evaluarse mediante la valoración de la discriminación del color, el conocimiento del color y la denominación del color.
Déficits de la corriente dorsal
Trastornos de la percepción del movimiento
La alteración selectiva de la percepción del movimiento es rara, y tiende a estar asociada con daños en áreas de la corteza visual extraestriada análogas a V5, es decir, lesiones bilaterales del área occipitotemporal lateral. Los pacientes pueden no tener impresión de movimiento en profundidad o de movimiento rápido. Los objetivos rápidos parecen saltar en lugar de moverse. Se encuentran dificultades particulares para juzgar la velocidad y la dirección de los coches.
Trastornos de la percepción espacial
El síndrome de Balint es un trastorno de la percepción espacial que comprende tres aspectos: simultanagnosia (incapacidad para comprender una escena compleja en su totalidad, es decir, sólo se percibe un componente de la escena a la vez), ataxia óptica (incapacidad para alcanzar con la mano los objetivos presentados visualmente) y apraxia ocular motora (incapacidad para dirigir la mirada a un objetivo visual). Los pacientes se quejan de dificultades visuales y pueden parecer funcionalmente ciegos. Muestran un curioso movimiento de cabeza de búsqueda, mediante el cual intentan buscar en su entorno elemento por elemento (a veces, lamentablemente, pero con precisión, se comparan con los movimientos de cabeza de una gallina que busca comida). La patología suele ser parieto-occipital superior bilateral. Puede ser cerebrovascular debido a un infarto de «cuenca», o ser neurodegenerativa como en la variante de atrofia cortical posterior de la enfermedad de Alzheimer.
Apraxia del vestido y «apraxia» constructiva
Confusamente, no son apraxias como tal, sino que son déficits visoespaciales que resultan en dificultad para vestirse y dibujar. La apraxia para vestirse puede comprobarse pidiendo al paciente que se ponga una chaqueta con las mangas al revés. Las pruebas de apraxia constructiva incluyen el dibujo de pentágonos superpuestos, el cubo de Neckar o la esfera de un reloj. Los daños en el hemisferio izquierdo dan lugar a dibujos simplificados, mientras que la patología del lado derecho conduce a una «explosión» de las partes constituyentes del dibujo.
Otros déficits de orden superior de la visión
Topografagnosia
Perderse en entornos familiares puede deberse a déficits en las cortezas de asociación visual ventrales o dorsales.
Síndrome de Anton
Se trata de una forma de anosognosia restringida a la visión, en la que el paciente niega que exista una alteración visual a pesar de ser funcionalmente ciego. Se asocia a una patología que afecta a la corteza visual primaria.
La ceguera
La existencia de esta condición es discutida, pero se afirma que en el contexto de la ceguera causada por un daño en la corteza visual primaria, puede darse una función visual residual inconsciente, subservida por estructuras subcorticales como el núcleo geniculado lateral.
Ganancia visual
La ganancia patológica de la función visual puede dar lugar a fenómenos positivos, es decir, a alucinaciones.6 Las alucinaciones visuales son un fuerte indicador de enfermedad orgánica. Entre las causas más comunes se encuentran el estado confusional agudo y la enfermedad de los cuerpos de Lewy.
Síndrome de Charles Bonnet
Comprende los fenómenos visuales positivos que se producen en zonas de déficit del campo visual, ya sea total o parcial. Suele aparecer en personas mayores como consecuencia de una patología ocular -por ejemplo, la degeneración macular asociada a la edad-. Las imágenes suelen ser complejas (por ejemplo, animales, personas) y se suele conservar la percepción.
Alucinosis peduncular
Después de un accidente cerebrovascular, pueden surgir alucinaciones vívidas, que suelen producirse por la noche, y tienen tendencia a desaparecer durante semanas.