Señor,
El prurito generalizado puede ser un síntoma de presentación y/o el único síntoma de malignidad. El prurito relacionado con el linfoma no Hodgkin (LNH) se ha descrito en el 1-3% de los pacientes con LNH (1). Aquí informamos de un paciente con prurito intratable que fue diagnosticado de LNH.
Informe del caso
Una mujer de 41 años presentó un intenso prurito, que había estado presente durante 6 meses. El prurito era continuo y se producía con la misma intensidad en todo momento. Había utilizado varios tratamientos, incluyendo antihistamínicos orales, emolientes y terapia antisarna, sin ningún efecto. Informó de que tenía sudores nocturnos que acompañaban al prurito. No describió ninguna pérdida de peso y negó haber consumido ningún fármaco.
El examen dermatológico reveló pápulas eritematosas con costras y múltiples excoriaciones por prurito severo localizadas tanto en el tronco como en las extremidades (Fig. 1). La exploración física mostraba múltiples ganglios linfáticos aumentados de tamaño en las regiones axilar e inguinal.
Fig. 1. Erupción cutánea en la espalda.
Se realizó un examen de laboratorio detallado. Los resultados fueron: nivel de hemoglobina 8,3 g/dl (normal 12-14 g/dl), lactato deshidrogenasa 678 U/l (normal 125-243 U/l), antígeno de carcinoma 125 > 600 (normal 0-35). Los siguientes valores eran normales: frotis de sangre periférica, niveles de inmunoglobulina A, M y G, electroforesis de proteínas, niveles de complemento, pruebas de función hepática y renal, análisis de orina y otros marcadores tumorales y de hepatitis.
La ecografía abdominal reveló un hígado y un bazo agrandados con lesiones sólidas hipoecoicas. Se detectaron múltiples ganglios linfáticos aumentados de tamaño en las regiones parailiaca y pélvica. La tomografía abdominal reveló una masa en el músculo iliopsoas derecho además de los hallazgos mencionados anteriormente.
El examen histopatológico de las lesiones cutáneas reveló hallazgos no específicos.
La biopsia por aspiración de la médula ósea mostró una eritropoyesis, pero no se observaron células atípicas. La biopsia por escisión del ganglio linfático inguinal reveló un tumor caracterizado por haces entrelazados de células mesenquimales fusiformes separadas por tejido conectivo vascularizado. No se detectó ningún otro pleomorfismo nuclear ni actividad mitótica en las células neoplásicas (Fig. 2). Estos hallazgos eran consistentes con la leiomiomatosis.
Se realizó una biopsia por aspiración del hígado y el examen histopatológico reveló el tipo agresivo de células grandes de LNH (Fig. 3).
Fig. 2. El tumor en el ganglio linfático formado por haces entrelazados de células mesenquimales fusiformes (hematoxilina y eosina (H&E) ×50).
Fig. 3. Células atípicas en el hígado (hematoxilina y eosina (H&E) ×100).
La paciente fue remitida a la clínica de hematología y se le administró quimioterapia. Lamentablemente, falleció poco después del diagnóstico.
DIscusión
El prurito puede ser uno de los síntomas más molestos de las enfermedades internas. Entre los pacientes que buscan atención médica por el prurito, la prevalencia de la enfermedad sistémica subyacente, incluida la malignidad, se ha estimado en un 10-50% (2, 3).
El prurito generalizado puede ser el síntoma de presentación y/o el único síntoma de una malignidad oculta (1). Entre las enfermedades malignas, el prurito se ha relacionado con mayor frecuencia con la enfermedad de Hodgkin (4-6). Se observa en aproximadamente el 30% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin. Sin embargo, la prevalencia de los hallazgos cutáneos en el LNH se ha notificado como 1-3% (3).
La leiomiomatosis de los ganglios linfáticos es una enfermedad extremadamente rara (7). Se relaciona, en particular, con neoplasias ginecológicas, como el leiomioma uterino benigno, un leiomioma uterino con metástasis, un adenocarcinoma endometrial o un carcinoma endometrial ovárico (8). Lee et al. (8) informaron de un caso de leiomiomatosis asociado a un adenocarcinoma duodenal.
Por tanto, es importante considerar la malignidad en pacientes con prurito de larga duración y/o erupción cutánea inespecífica. En conclusión, nuestro informe consiste en 2 condiciones raras en un solo paciente. Una es la coexistencia de prurito y LNH, una asociación relativamente rara. La segunda es la presencia de leiomiomatosis, de nuevo una condición rara, que se ve más a menudo con enfermedades ginecológicas benignas, aquí acompañando al LNH.
1. Lober CW. ¿Debe el paciente con prurito generalizado ser evaluado en busca de malignidad? J Am Acad Dermatol 1988; 19: 350-352.
2. Krajnik M, Zylicz Z. Pruritus in advanced internal diseases, pathogenesis and treatment. Neth J Med 2001; 58: 27-40.
3. Krajnik M, Zylichz Z. Understanding pruritus in systemic disease. J Pain Symptom Manage 2001; 21: 151-168.
4. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steniche T, Lomholt H. Skin markers for Hodgkin’s disease. Acta Derm Venereol 2005; 85: 345-381.
5. Stadie V, Marsch WCH. Ataques de picor con hiperhidrosis generalizada como síntomas iniciales de la enfermedad de Hodgkin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 559-561.
6. Omidvari SH, Khojasteh HN, Mohammadianpanch M, Monabati A, Mosalaes A, Atimadloo N. Prurito a largo plazo como manifestación clínica inicial y única de la enfermedad de Hodgkin oculta. Indian J Med Sci 2004; 58: 250-252.
7. Mazzoleni G, Salerno A, Santini D, Marabini A, Martinelli G. Leioyomatosis in pelvic lymph nodes. Histopathology 1992; 21: 588-589.
8. Lee KF, Lin PY, Cheung YC. Leiomiomatosis de los ganglios linfáticos mesentéricos asociada a un adenocarcinoma duodenal. Chang Gung Med J 2002; 25: 271-274.