Displasia fibrosa monostótica

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La displasia fibrosa monostótica es una forma de displasia fibrosa en la que solo está implicado un hueso. Comprende la mayoría de los casos de displasia fibrosa (aproximadamente el 70-80%).

Displasia fibrosa monostótica

Otros nombres

Osteítis fibrosa monostótica

Especialidad

Reumatología Editar esto en Wikidata

Es una rara enfermedad ósea caracterizada por la sustitución de elementos normales del hueso por tejido conectivo fibroso, que puede causar hinchazones y deformidades óseas muy dolorosas, y hacer que el hueso sea anormalmente frágil y propenso a las fracturas.

Anomalía congénita, no hereditaria y benigna del desarrollo óseo en un solo hueso, consiste en la sustitución de la médula y el hueso esponjoso normales por hueso inmaduro con estroma fibroso. La displasia fibrosa monostótica se produce con igual frecuencia en ambos sexos y normalmente se desarrolla en una fase temprana de la vida, con lesiones frecuentemente identificadas a finales de la primera y principios de la segunda década. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, y el diagnóstico suele establecerse tras un hallazgo incidental o con dolor, inflamación o fractura. Las lesiones suelen aumentar de tamaño en proporción al crecimiento del esqueleto y la sustitución anormal permanece activa sólo hasta la madurez del esqueleto.

La displasia fibrosa monostótica no se convierte en el tipo poliostótico. Cuando los síntomas están presentes, suelen ser inespecíficos, incluyendo dolor, hinchazón o fractura patológica. Afecta con mayor frecuencia a las costillas (28%), el fémur proximal (23%), la tibia, los huesos craneofaciales (10-25%) y el húmero (10-25%).

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