¿Qué es la ectopia amigdalar cerebelosa?
Un término poco uniforme que se utiliza para describir tanto la ectopia amigdalar asintomática como las malformaciones de Chiari I, la 
indica una posición inferior de las amígdalas cerebelosas. La ectopia amigdalar cerebelosa denota todos los casos, incluidos los congénitos y los adquiridos, en los que las amígdalas cerebelosas están por debajo de la base del cráneo. La Ectopia Amigdalar Cerebelosa incluye casos asintomáticos y sintomáticos de todos los grados de severidad.
¿Qué condiciones se pueden englobar en «Ectopia Amigdalar Cerebelosa»?
Amígdalas Bajas: Las amígdalas bajas se sitúan ligeramente por debajo de la base del cráneo, menos de 5 mm aproximadamente. En las amígdalas bajas, las amígdalas cerebelosas tienen un ligero descenso hacia abajo a través del foramen magnum. Las amígdalas poco elevadas también pueden denominarse Ectopia amigdalina benigna, pero el término preferido es Amígdalas poco elevadas, ya que no todos los casos con protrusión mayor de 5 mm son malignos y no todos los casos con protrusión menor de 5 mm son asintomáticos.
Malformación de Chiari I:
La variante más común de las Malformaciones de Chiari, la Malformación de Chiari I se caracteriza por un descenso caudal de las amígdalas cerebelosas a través del Foramen Magnum. Diagnosticadas mediante el uso de una resonancia magnética, las malformaciones de Chiari I son más comunes en mujeres que en hombres y los síntomas suelen reflejar el grado de descenso.
Ectopia amigdalar adquirida:
A menudo se considera un subgrupo de la Ectopia Amigdalar Cerebelosa, la Ectopia Amigdalar Adquirida es el desplazamiento hacia abajo de las amígdalas cerebelosas. El desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas es secundario a otro proceso patológico definido. Esto diferencia la Ectopia Amigdalar Adquirida de las Malformaciones de Chiari I y de las Amígdalas Caudales.
Hernia Amigdalar:
Un tipo de hernia cerebral, la Hernia Amigdalina se caracteriza por el descenso inferior de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magnum. Los clínicos pueden referirse a menudo a la presencia de la hernia amigdalina como «coning».
¿Cuáles son los síntomas más comunes de la Ectopia Amigdalina Cerebelosa?
En los pacientes con Ectopia Amigdalina Cerebelosa, el síntoma más común que se presenta es el dolor de cabeza occipital. Las cefaleas occipitales se sienten cerca de la base del cráneo y pueden irradiarse, o extenderse, al cuello y los hombros. El dolor puede describirse como agudo, breve, palpitante o incluso pulsátil. Los pacientes suelen tener síntomas que empeoran al toser, estornudar o hacer esfuerzos.
Los síntomas adicionales incluyen dolor cervical posterior, problemas de equilibrio, dificultades para hablar o tragar, o sensaciones de hormigueo y ardor en los dedos de las manos, los pies o los labios.
En ciertos casos de ectopia tonsilar cerebelosa, principalmente en individuos diagnosticados con una malformación de Chiari I, puede formarse un quiste en la médula espinal (siringe), una condición conocida como siringomielia. Un syrinx puede expandirse con el tiempo y causar síntomas de debilidad muscular, pérdida de masa muscular, espasmos musculares, curvatura anormal de la columna vertebral y disminución de las sensaciones. Un syrinx puede formarse tanto por causas congénitas como adquiridas.
Las causas congénitas de un syrinx incluyen:
- Mielomeningocele
- Malformación de Chiari I y Malformación de Chiari II
- Malformación de Dandy-Walker
- Síndrome de Klippel-Feil
- Postrauma
- Estenosis del canal cervical
- Postinflamatorio
- Secundario a una hemorragia o a un tumor de la médula espinal
- Después de una insuficiencia vascular
Las causas adquiridas de un syrinx incluyen:
¿Cómo se tratan las afecciones de la Ectopia Tonsilar Cerebelosa?
El tratamiento de las afecciones asociadas a la Ectopia Amigdalina Cerebelosa está dirigido a los síntomas específicos que presenta el paciente. Los planes de tratamiento deben ser específicos para cada paciente y suelen requerir un equipo de médicos de múltiples especialidades. Estos médicos pueden incluir neurólogos, pediatras y oftalmólogos. Los pacientes que no presentan síntomas suelen ser controlados regularmente por un neurólogo para asegurarse de que la enfermedad no progresa. Si los síntomas son leves, el neurólogo puede recetar analgésicos, terapia de masaje o reducir las actividades del paciente.
Las Ectopias Amigdalinas Cerebelosas sintomáticas suelen tratarse mediante cirugía. La cirugía más común para tratar la Ectopia Amigdalina Cerebelosa es la cirugía de descompresión de la fosa posterior. Este procedimiento alivia la presión y la compresión en el tronco cerebral mediante la eliminación de pequeños trozos de hueso en la parte posterior del cráneo, y a su vez amplía el foramen magnum.