Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática
No existe cura para la FPI y actualmente no hay procedimientos ni medicamentos que puedan eliminar las cicatrices de los pulmones. Los tratamientos se utilizan para ralentizar la progresión de la cicatrización pulmonar, y no necesariamente pueden disminuir los síntomas de tos y disnea. Se ha demostrado que la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib ralentizan la progresión de la FPI; sin embargo, algunos pacientes no pueden tomar estos medicamentos debido a sus efectos secundarios. Estos medicamentos no están aprobados para su uso en otras enfermedades pulmonares intersticiales.
Pueden utilizarse algunos medicamentos adicionales para mejorar los síntomas de la FPI, como la falta de aire y la tos. Esto incluye el tratamiento del reflujo gastroesofágico con terapia antiácida y el tratamiento de la falta de aire con opioides (una clase de medicamentos que incluye la morfina). Otros tratamientos son el oxígeno suplementario, la rehabilitación pulmonar (entrenamiento con ejercicios, educación y apoyo a las personas con enfermedades pulmonares crónicas) y el trasplante de pulmón.
Conozca su FPI
Es importante que trabaje con su médico de cabecera o neumólogo (especialista en pulmones) para encontrar el mejor tratamiento para usted. No todos los medicamentos funcionan para todo el mundo. Su médico conoce su historial médico y podrá determinar el mejor tratamiento para usted.
Lo siguiente puede ayudarle a preparar la cita con su médico:
- Prepare una lista por escrito de las preguntas que quiere hacer. Ponga las preguntas más importantes al principio de la lista.
- Tome notas mientras el médico responde a sus preguntas. Si no entiende las respuestas del médico, pida más detalles.
- Muestre al médico una lista escrita de todos sus síntomas. Sea sincero.
- Lleve consigo todos sus medicamentos (incluidos los remedios a base de hierbas).
- Si no está seguro de estar tomando sus medicamentos correctamente, pida a su médico que lo revise con usted.
- Lleve a un amigo o familiar a su cita para que le ayude a recordar los detalles y tome notas por usted.
- Pida a su médico información sobre los programas de su comunidad que ayudan a las personas con FPI y otras enfermedades pulmonares. Pregunte por la posibilidad de apuntarse a un programa de rehabilitación pulmonar.
- Pregunte a su médico por un grupo de apoyo local para la FPI. La obtención de apoyo psicosocial, la educación y el aprendizaje de habilidades de afrontamiento a través de los grupos de apoyo a pacientes pueden ser muy valiosos para los pacientes y sus cuidadores.
- Comente el curso de su enfermedad con su médico en las visitas de seguimiento y pídale que le ayude a desarrollar objetivos para su cuidado.
- Médico(s), incluido su médico de cabecera y un neumólogo (especialista en pulmones)
- Enfermero
- Educador respiratorio certificado, un profesional sanitario con formación especial en enfermedades pulmonares
- Farmacéutico
- Terapeuta respiratorio, enfermero, o fisioterapeuta cardiopulmonar que dirige su programa de rehabilitación pulmonar
- educador respiratorio certificado de la línea de ayuda gratuita de la Asociación del Pulmón (llame al 1-866-717-2673)
- terapeutas ocupacionales a través de la clínica de su médico, del programa de rehabilitación pulmonar o de Homecare que pueden proporcionarle sugerencias sobre cómo vivir mejor con la disnea.
- Dejar de fumar es lo más importante que puede hacer para ayudar a ralentizar la progresión de cualquier enfermedad pulmonar.
- Vacunarse contra la gripe cada año.
- Pregunte a su médico sobre la posibilidad de vacunarse contra la neumonía.
- Manténgase alejado de las personas con infecciones torácicas y resfriados.
- Lávese las manos correctamente y con frecuencia.
- Manténgase tan en forma como pueda.
Su equipo de atención médica puede ayudarle a aprender más sobre la FPI y cómo afrontarla. Los servicios locales de atención domiciliaria pueden ser muy importantes a la hora de proporcionarle servicios esenciales en su hogar, coordinándose con sus médicos cuando sea necesario. Las personas que forman parte de su equipo de atención médica de la FPI pueden ser:
Cambios en el estilo de vida
La FPI es una enfermedad irreversible y progresiva. Por ello, es importante aprender buenas habilidades de afrontamiento y educarse sobre la enfermedad en la medida de lo posible.
Oxígeno
La cicatrización en los pulmones puede impedir que el oxígeno sea absorbido por su cuerpo. Los niveles bajos de oxígeno pueden hacer que sientas falta de aire y cansancio. Si sus niveles de oxígeno en sangre son demasiado bajos, su médico puede recetarle oxígeno suplementario (oxígeno a domicilio). Esto ayuda a reducir la falta de aire y puede ayudarle a ser más activo. Algunas personas con FPI pueden necesitar oxigenoterapia todo el tiempo, mientras que otras sólo pueden necesitarla durante el ejercicio o el sueño.
Si su médico le ha recetado oxígeno suplementario, es importante que lo utilice tal y como se le ha prescrito. Muchos pacientes temen convertirse en «adictos» al oxígeno suplementario. El oxígeno suplementario no es adictivo y su cuerpo necesita una cantidad adecuada para mantener las funciones corporales normales. Las personas que toman oxígeno suplementario deben seguir tomando sus otros medicamentos.
No todas las personas que tienen FPI necesitan recibir oxígeno. Por lo general, la oxigenoterapia sólo puede ayudar a las personas con niveles de oxígeno en sangre muy bajos (hipoxemia). Para saber si necesita oxígeno suplementario, hable con su médico o con un educador respiratorio certificado.
Medicamentos
No existen medicamentos que curen la FPI o que disminuyan la cantidad de cicatrices en los pulmones. Algunos medicamentos ayudan a retrasar la progresión de la fibrosis pulmonar.
Es muy difícil encontrar medicamentos que funcionen para todas las personas con FPI. Los medicamentos para la FPI tienen efectos secundarios en algunos pacientes, por lo que es importante que hable con su médico sobre los posibles riesgos.
Como con cualquier medicamento para cualquier enfermedad, debe hablar con su médico sobre las diferentes opciones de tratamiento y preguntar sobre los efectos secundarios de los medicamentos.
Pirfenidona
La pirfenidona es un medicamento antiescaras (antifibrótico) que retrasa la progresión de la FPI. Algunos pacientes que toman pirfenidona tienen efectos secundarios, sobre todo malestar estomacal y erupciones cutáneas, especialmente con la exposición al sol. Pirfenidona ha sido aprobada por el Ministerio de Sanidad de Canadá para el tratamiento de la FPI de leve a moderada.
Nintedanib
Nintedanib es un medicamento antiescaras (antifibrótico) que retrasa la progresión de la FPI. Algunos pacientes que toman nintedanib tienen efectos secundarios, entre los que se encuentra con mayor frecuencia la diarrea.
Píldoras de corticosteroides
Las píldoras de corticosteroides (por ejemplo, Prednisona©) pueden reducir la inflamación en sus pulmones suprimiendo su sistema inmunitario. Los corticosteroides sólo se utilizan en pacientes con FPI que tienen una exacerbación aguda de su fibrosis pulmonar, y pueden ser perjudiciales en pacientes con FPI que tienen una cicatrización que es estable o que empeora lentamente.
N-Acetilcisteína (oral o en aerosol)
La N-acetilcisteína (NAC, mucomyst) es un antioxidante que se ha utilizado con frecuencia en pacientes con FPI. Un amplio ensayo clínico publicado en mayo de 2014 demostró que la NAC no ralentiza la progresión de la FPI.
Otros medicamentos
Se han estudiado y utilizado previamente otros medicamentos en la FPI, como la azatioprina, la ciclofosfamida y otros. Estos medicamentos no se recomiendan en la FPI, ya que no han demostrado ningún beneficio en la FPI y se asocian a efectos secundarios significativos.
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar es un programa de ejercicio y educación diseñado sólo para pacientes con enfermedad pulmonar. La rehabilitación pulmonar puede ayudar a enseñar a los pacientes con FPI a respirar de forma más eficiente y a realizar sus actividades de la vida diaria con menos disnea.
La mayoría de los programas de rehabilitación pulmonar están diseñados para personas con EPOC (enfisema y bronquitis crónica), aunque la mayoría de los programas de rehabilitación pulmonar en Canadá aceptan y dan la bienvenida a pacientes con FPI.
Lea más sobre la rehabilitación pulmonar y encuentre un programa cerca de usted.
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón no es adecuado para todo el mundo, pero puede ser una opción de tratamiento para algunas personas. Es importante que trabaje con su médico para ver si el trasplante de pulmón es una opción para usted.
Si una persona reúne los requisitos para un trasplante de pulmón, se le incluye en una lista de espera para la donación de órganos. La espera puede ser larga y la cirugía puede ser arriesgada. Las personas que se someten a un trasplante deben tomar varios medicamentos antirrechazo (inmunosupresores) durante el resto de su vida.