Glicogenólisis, proceso por el cual el glucógeno, el principal carbohidrato almacenado en el hígado y las células musculares de los animales, se descompone en glucosa para proporcionar energía inmediata y mantener los niveles de glucosa en sangre durante el ayuno. La glucogenólisis se produce principalmente en el hígado y es estimulada por las hormonas glucagón y epinefrina (adrenalina).
Varios defectos enzimáticos pueden impedir la liberación de energía mediante la descomposición normal del glucógeno en los músculos. Las enzimas en las que pueden producirse defectos son la glucosa-6-fosfatasa (I); la x-1,4-glucosidasa lisosomal (II); la enzima desramificadora (III); la enzima ramificadora (IV); la fosforilasa muscular (V); la fosforilasa hepática (VI, VIII, IX, X); y la fosfofructocinasa muscular (VII). Los defectos enzimáticos que pueden dar lugar a otras enfermedades de los carbohidratos incluyen la galactoquinasa (A1); la galactosa 1-fosfato UDP transferasa (A2); la fructoquinasa (B); la aldolasa (C); la deficiencia de fructosa 1,6-difosfatasa (D); el complejo piruvato deshidrogenasa (E); y la piruvato carboxilasa (F).
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Cuando los niveles de glucosa en sangre descienden, como ocurre durante el ayuno, se produce un aumento de la secreción de glucagón por parte del páncreas. Ese aumento va acompañado de una disminución concomitante de la secreción de insulina, porque las acciones de la insulina, que tienen como objetivo aumentar el almacenamiento de glucosa en forma de glucógeno en las células, se oponen a las acciones del glucagón. Tras la secreción, el glucagón viaja al hígado, donde estimula la glucogenólisis.
La gran mayoría de la glucosa que se libera del glucógeno procede de la glucosa-1-fosfato, que se forma cuando la enzima glucógeno fosforilasa cataliza la descomposición del polímero de glucógeno. En el hígado, los riñones y los intestinos, la glucosa-1-fosfato se convierte (de forma reversible) en glucosa-6-fosfato mediante la enzima fosfoglucomutasa. Estos tejidos también albergan la enzima glucosa-6-fosfatasa, que convierte la glucosa-6-fosfato en glucosa libre que se segrega en la sangre, restaurando así los niveles de glucosa en sangre a la normalidad. La glucosa-6-fosfato también es captada por las células musculares, donde entra en la glucólisis (el conjunto de reacciones que descomponen la glucosa para capturar y almacenar energía en forma de trifosfato de adenosina, o ATP). También se producen pequeñas cantidades de glucosa libre durante la glucogenólisis a través de la actividad de la enzima desramificadora del glucógeno, que completa la descomposición del glucógeno accediendo a los puntos de ramificación del polímero.
La epinefrina, de forma similar al glucagón, estimula la glucogenólisis en el hígado, lo que provoca el aumento del nivel de glucosa en sangre. Sin embargo, ese proceso se inicia generalmente por la respuesta de lucha o huida, a diferencia de la caída fisiológica de los niveles de glucosa en sangre que estimula la secreción de glucagón. Compara la glucogénesis.
Varias enfermedades hereditarias raras de almacenamiento de glucógeno producen anormalidades en la glucogenólisis. Por ejemplo, la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo V (enfermedad de McArdle) provoca una falta de glucógeno fosforilasa, que impide la descomposición del glucógeno y evita que los músculos satisfagan las demandas de energía del ejercicio. La enfermedad de almacenamiento de glucógeno de tipo III (enfermedad de Cori o de Forbes) está causada por mutaciones en un gen que interviene en la producción de la enzima desramificadora del glucógeno. La enfermedad da lugar a la acumulación celular de moléculas de glucógeno anormales e incompletamente descompuestas, lo que provoca daños en los tejidos, especialmente en el hígado y los músculos.