Nuestra paciente se presentó con una debilidad bilateral de las extremidades inferiores gradualmente progresiva. La presencia de síntomas sistémicos, como la fatiga fácil y las mialgias, junto con los niveles significativamente elevados de TSH en el momento de la presentación apuntaban hacia una miopatía hipotiroidea. La debilidad muscular de la paciente no mejoró con la sustitución de la hormona tiroidea incluso después de que se normalizara el nivel de TSH, lo que llevó a buscar otras causas.
Además del hipotiroidismo, algunas etiologías comunes de la miopatía incluyen la malignidad, las causas hereditarias, la sarcoidosis, la infección, las anomalías electrolíticas y ciertos fármacos. Los trastornos autoinmunes, como la polimiositis, la dermatomiositis, la miositis por cuerpos de inclusión y los síndromes de superposición, también causan miopatía. Estos trastornos no deben pasarse por alto en un paciente con sospecha de miopatía hipotiroidea que no mejora con la sustitución de la hormona tiroidea. La característica patognomónica de la miopatía hipotiroidea es la mejora clínica de la miopatía y la resolución de las anomalías de laboratorio tras la sustitución de la hormona tiroidea . El hipotiroidismo causa la miopatía al suprimir la fosforilación oxidativa mitocondrial y la glucogenólisis en el músculo esquelético, lo que inhibe las principales vías oxidativas de producción de energía. La electromiografía en la miopatía hipotiroidea muestra una disminución de la duración de los potenciales de la unidad motora y un aumento del número de potenciales polifásicos, pero estos hallazgos se producen sólo en la mitad de los pacientes . La biopsia muscular en la miopatía hipotiroidea puede ser normal en la mayoría de los casos. Los cambios más comunes observados en la biopsia son la hipertrofia de las fibras de tipo 1 con atrofia selectiva de las fibras de tipo 2. Las fibras de tipo 2 tienen una mayor dependencia de la glucólisis anaeróbica en comparación con las fibras de tipo 1. En algunos casos se ha observado necrosis de las miofibras y la presencia de estructuras similares a núcleos en la biopsia. Estos hallazgos histopatológicos son similares a los observados en el curso de la denervación en las enfermedades musculares neurogénicas . La biopsia muscular de nuestra paciente mostraba un leve agrupamiento de las fibras de tipo 1 y un aumento de la esterasa inespecífica en las fibras atróficas, lo cual es preocupante para la denervación en curso. Esto nos llevó a creer que nuestra paciente podría tener un componente de hipotiroidismo que contribuyera a su debilidad muscular además de la polimiositis que se explica a continuación.
Una forma rara de miopatía hipotiroidea es un síndrome similar a la polimiositis en el que las enzimas musculares están significativamente elevadas como las de las miopatías inflamatorias. Esto hace que sea difícil diferenciar entre las dos miopatías . La afectación de los músculos axiales y pélvicos es muy amplia en el síndrome de polimiositis, a diferencia de la miopatía hipotiroidea, en la que es poco frecuente. No hay hallazgos específicos en la electromiografía y la biopsia muscular que se hayan identificado para este síndrome . El sello distintivo para el diagnóstico del síndrome similar a la polimiositis en el hipotiroidismo es la respuesta clínica a la sustitución de la hormona tiroidea, similar a la observada en la miopatía hipotiroidea. Esto ayuda a diferenciar esta entidad de la polimiositis, que no responde a la sustitución de la hormona tiroidea.
La polimiositis es un trastorno autoinmune crónico que implica una debilidad muscular proximal progresiva y enzimas musculares significativamente elevadas. La asociación de la polimiositis con otros trastornos autoinmunes, como la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), el lupus eritematoso sistémico (LES), la esclerodermia y el síndrome de Sjogren, es bien conocida. Pero hay pocos informes sobre la asociación de la polimiositis con una ETI. Los trastornos autoinmunes sistémicos y tiroideos pueden solaparse con frecuencia. En comparación con la enfermedad de Graves, la coexistencia de la tiroiditis de Hashimoto es más frecuente en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas. La coexistencia de la polimiositis con la AITD puede explicarse por factores ambientales y genéticos compartidos . En nuestra paciente no había evidencia de AITD, lo que hace que este caso sea único. Los pacientes con polimiositis con un anticuerpo anti-JO 1 positivo tienen una mayor probabilidad de afectación pulmonar y de desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial. El diagnóstico de la polimiositis puede preceder a menudo al diagnóstico del hipotiroidismo; normalmente se diagnostica más tarde en los pacientes con hipertiroidismo. El mal pronóstico de la polimiositis se asocia a la presencia de una neoplasia, a la edad avanzada y a la presencia de anticuerpos anti-SSA. Nuestra paciente es una mujer de edad avanzada con una historia positiva de síndrome de Sjogren, y sus niveles de anticuerpos anti-SSA eran elevados. La malignidad es más frecuente en pacientes con polimiositis con hipotiroidismo subyacente que con hipertiroidismo. El cáncer de ovario y el de pulmón son los cánceres más comúnmente asociados a la polimiositis .
La electromiografía en la polimiositis puede mostrar potenciales de unidad motora polifásicos de baja amplitud y corta duración junto con ondas de fibrilación e irritabilidad insercional . La biopsia muscular puede mostrar características inespecíficas de la miopatía, como la variación del tamaño de las fibras, junto con focos de degeneración, necrosis y un extenso infiltrado inflamatorio mononuclear . La electromiografía en nuestra paciente mostró principalmente características miopáticas, como una actividad insercional anormal. La presencia de exudado inflamatorio alrededor de los vasos sanguíneos endomisiales, la variación de las fibras musculares y la necrosis en nuestro paciente eran compatibles con la polimiositis.