La fibrine, une protéine insoluble qui est produite en réponse aux saignements et qui est le principal composant du caillot sanguin. La fibrine est une substance protéique résistante qui est disposée en longues chaînes fibreuses ; elle est formée à partir du fibrinogène, une protéine soluble produite par le foie et présente dans le plasma sanguin. Lorsqu’une lésion tissulaire entraîne un saignement, le fibrinogène est transformé en fibrine au niveau de la plaie sous l’action de la thrombine, une enzyme de la coagulation. Les molécules de fibrine se combinent alors pour former de longs fils de fibrine qui enchevêtrent les plaquettes, constituant une masse spongieuse qui durcit et se contracte progressivement pour former le caillot sanguin. Ce processus de durcissement est stabilisé par une substance connue sous le nom de facteur stabilisateur de fibrine, ou facteur XIII.
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Certains troubles héréditaires rares peuvent entraîner un dysfonctionnement de cette étape du mécanisme de coagulation du sang. Quelques individus présentent une déficience héréditaire en fibrinogène ou produisent un fibrinogène anormal. En cas de blessure de ces personnes, la fibrine ne peut pas se former en quantité suffisante pour permettre la formation d’un caillot correct. Une autre maladie héréditaire rare implique un manque de facteur XIII, ce qui entraîne une condition dans laquelle les saignements sont difficiles à arrêter.
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