Guinguette Marais Poitevin

Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Il n’existe pas de traitement curatif de la FPI et il n’y a actuellement aucune procédure ni aucun médicament capable d’éliminer les cicatrices des poumons. Les traitements sont utilisés pour ralentir la progression de la cicatrisation pulmonaire et ne diminuent pas nécessairement les symptômes de toux et d’essoufflement. Il a été démontré que la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib ralentissent tous deux la progression de la FPI ; cependant, certains patients ne peuvent pas prendre ces médicaments en raison de leurs effets secondaires. Ces médicaments ne sont pas approuvés pour une utilisation dans d’autres maladies pulmonaires interstitielles.

Certains médicaments supplémentaires peuvent être utilisés pour améliorer les symptômes de la FPI, tels que l’essoufflement et la toux. Il s’agit notamment du traitement du reflux gastro-œsophagien par un traitement anti-acide et du traitement de l’essoufflement par des opioïdes (une classe de médicaments comprenant la morphine). Les autres traitements comprennent l’oxygène supplémentaire, la réadaptation pulmonaire (entraînement à l’exercice, éducation et soutien pour les personnes atteintes de maladies pulmonaires chroniques) et la transplantation pulmonaire.

Comprendre votre FPI

Il est important de travailler avec votre médecin de famille ou votre pneumologue (spécialiste des poumons) pour trouver le meilleur traitement pour vous. Tous les médicaments ne fonctionnent pas pour tout le monde. Votre médecin connaît vos antécédents médicaux et sera en mesure de déterminer le meilleur traitement pour vous.

Les éléments suivants peuvent vous aider à préparer votre rendez-vous avec votre médecin :

• Préparer une liste écrite des questions que vous voulez poser. Mettez les questions les plus importantes en haut de votre liste.
• Prenez des notes pendant que le médecin répond à vos questions. Si vous ne comprenez pas les réponses du médecin, demandez plus de détails.
• Montrez au médecin une liste écrite de tous vos symptômes. Soyez honnête.
• Apportez tous vos médicaments (y compris les remèdes à base de plantes).
• Si vous n’êtes pas sûr de prendre vos médicaments correctement, demandez à votre médecin de les revoir avec vous.
• Amenez un ami ou un parent à votre rendez-vous pour vous aider à vous souvenir des détails et prendre des notes pour vous.
• Demandez à votre médecin quels sont les programmes dans votre communauté qui aident les personnes atteintes de FPI et d’autres maladies pulmonaires. Demandez si vous pouvez participer à un programme de réadaptation pulmonaire.
• Demandez à votre médecin s’il existe un groupe de soutien local pour la FPI. L’obtention d’un soutien psychosocial, l’éducation et l’apprentissage de compétences d’adaptation par le biais de groupes de soutien aux patients peuvent être très précieux pour les patients et leurs soignants.
• Discutez de l’évolution de votre maladie avec votre médecin lors des visites de suivi et demandez-lui de vous aider à développer des objectifs pour vos soins.

Votre équipe soignante peut vous aider à en savoir plus sur la FPI et sur la façon d’y faire face. Les services locaux de soins à domicile peuvent être très importants pour vous fournir des services essentiels à votre domicile en assurant la liaison avec vos médecins lorsque le besoin s’en fait sentir. Les personnes faisant partie de votre équipe de soins de santé pour l’IPI peuvent inclure :

• médecin(s), y compris votre médecin de famille et un pneumologue (spécialiste des poumons)
• infirmière
• éducateur respiratoire certifié, un professionnel de la santé ayant reçu une formation spéciale sur les maladies pulmonaires
• pharmacien
• thérapeute respiratoire, infirmier, ou physiothérapeute cardiopulmonaire qui dirige votre programme de réadaptation pulmonaire
• éducateur respiratoire certifié de la ligne d’assistance gratuite de l’Association pulmonaire (appelez le 1-866-717-2673)
• les ergothérapeutes de la clinique de votre médecin, du programme de réadaptation pulmonaire ou des soins à domicile qui peuvent vous faire des suggestions sur la façon de mieux vivre avec l’essoufflement.

Changements de mode de vie

La FPI est une maladie irréversible et progressive. Il est donc important d’apprendre de bonnes techniques d’adaptation et de se renseigner autant que possible sur la maladie.

• Arrêter de fumer est la chose la plus importante que vous pouvez faire pour aider à ralentir la progression de toute maladie pulmonaire.
• Faites-vous vacciner contre la grippe chaque année.
• Demandez à votre médecin de vous faire vacciner contre la pneumonie.
• Restez à l’écart des personnes souffrant d’infections pulmonaires et de rhumes.
• Lavez-vous les mains correctement et souvent.
• Restez en forme autant que possible.

Oxygène

Les cicatrices dans les poumons peuvent empêcher l’absorption de l’oxygène par votre corps. Un faible taux d’oxygène peut vous faire sentir essoufflé et fatigué. Si votre taux d’oxygène sanguin est trop faible, votre médecin peut vous prescrire un supplément d’oxygène (oxygène à domicile). Cela permet de réduire l’essoufflement et peut vous aider à être plus actif. Certaines personnes atteintes de FPI peuvent avoir besoin d’une oxygénothérapie en permanence, tandis que d’autres n’en ont besoin que pendant l’exercice ou le sommeil.

Si votre médecin vous a prescrit de l’oxygène d’appoint, il est important de l’utiliser comme prescrit. De nombreux patients craignent de devenir « dépendants » de l’oxygène d’appoint. L’oxygène d’appoint ne crée pas de dépendance et votre corps a besoin d’une quantité adéquate pour maintenir des fonctions corporelles normales. Les personnes qui prennent de l’oxygène d’appoint doivent continuer à prendre leurs autres médicaments.

Toutes les personnes atteintes de FPI n’ont pas besoin d’être sous oxygène. En général, l’oxygénothérapie ne peut aider que les personnes dont le taux d’oxygène sanguin est très bas (hypoxémie). Pour savoir si vous avez besoin d’un supplément d’oxygène, parlez-en à votre médecin ou à un éducateur respiratoire agréé.

Médicaments

Il n’existe pas de médicaments qui guérissent la FPI ou diminuent la quantité de cicatrices dans les poumons. Certains médicaments aident à ralentir la progression de la fibrose pulmonaire.
Il est très difficile de trouver des médicaments qui fonctionnent pour toutes les personnes atteintes de la FPI. Les médicaments pour la FPI ont des effets secondaires chez certains patients, il est donc important de parler à votre médecin des risques possibles.

Comme pour tout médicament pour toute condition, vous devriez parler à votre médecin des différentes options de traitement et lui poser des questions sur les effets secondaires des médicaments.

Pirfénidone

La pirfénidone est un médicament anti-cicatriciel (anti-fibrotique) qui ralentit la progression de la FPI. Certains patients prenant de la pirfénidone ont des effets secondaires, le plus souvent des maux d’estomac et des éruptions cutanées, notamment en cas d’exposition au soleil. La pirfénidone a été approuvée par Santé Canada pour le traitement de la FPI légère à modérée.

Nintedanib
Le nintedanib est un médicament anti-scarring (anti-fibrotique) qui ralentit la progression de la FPI. Certains patients prenant du nintedanib ont des effets secondaires, dont le plus fréquent est la diarrhée.

Corticostéroïdes
Les corticostéroïdes (par exemple, la Prednisone©) peuvent réduire l’inflammation de vos poumons en supprimant votre système immunitaire. Les corticostéroïdes ne sont utilisés que chez les patients atteints de FPI qui présentent une exacerbation aiguë de leur fibrose pulmonaire, et peuvent être nocifs chez les patients atteints de FPI dont la cicatrisation est stable ou s’aggrave lentement.

N-acétylcystéine (par voie orale ou en aérosol)
La N-acétylcystéine (NAC, mucomyst) est un antioxydant qui a fréquemment été utilisé chez les patients atteints de FPI. Un vaste essai clinique publié en mai 2014 a montré que la NAC ne ralentit pas la progression de la FPI.

Autres médicaments
D’autres médicaments ont été étudiés et précédemment utilisés dans la FPI, notamment l’azathioprine et le cyclophosphamide. Ces médicaments ne sont pas recommandés dans la FPI car ils n’ont pas de bénéfice prouvé dans la FPI et sont associés à des effets secondaires importants.

Réhabilitation pulmonaire

La réhabilitation pulmonaire est un programme d’exercices et d’éducation conçu uniquement pour les patients atteints de maladies pulmonaires. La réadaptation pulmonaire peut aider à enseigner aux patients atteints de FPI comment respirer plus efficacement et effectuer leurs activités de la vie quotidienne avec moins d’essoufflement.

La plupart des programmes de réadaptation pulmonaire sont conçus pour les personnes atteintes de MPOC (emphysème et bronchite chronique), bien que la majorité des programmes de réadaptation pulmonaire au Canada acceptent et accueillent les patients atteints de FPI.

Lisez-en plus sur la réadaptation pulmonaire et trouvez un programme près de chez vous.

Greffe pulmonaire

La greffe pulmonaire ne convient pas à tout le monde, mais elle peut être une option de traitement pour certaines personnes. Il est important de travailler avec votre médecin pour voir si la transplantation pulmonaire est une option pour vous.
Si une personne est admissible à une transplantation pulmonaire, elle est inscrite sur une liste d’attente pour le don d’organes. L’attente peut être longue et la chirurgie peut être risquée. Les personnes qui reçoivent une greffe doivent prendre plusieurs médicaments anti-rejet (immunosuppresseurs) pour le restant de leur vie.