Le cas
Une femme de 52 ans s’est présentée à notre clinique familiale pour un examen de santé. Les seules plaintes qu’elle avait étaient la fatigue, qu’elle attribuait à une journée de travail qui commençait à 4 heures du matin, et des bouffées de chaleur. Elle n’avait ni fièvre, ni perte de poids, ni douleurs abdominales, ni prise de médicaments, ni voyage récent à l’étranger. Elle avait des antécédents d’hyperlipidémie et d’ablation chirurgicale d’un mélanome cutané à l’âge de 12 ans.
Ses signes vitaux et son examen physique étaient normaux à l’exception de 3 ganglions inguinaux gauches hypertrophiés et d’environ 5 ganglions inguinaux droits hypertrophiés. Les ganglions étaient librement mobiles et non sensibles. Aucune autre lymphadénopathie ou splénomégalie n’a été trouvée.
LE DIAGNOSTIC
Le bilan de la patiente comprenait un frottis, une formule sanguine complète (CBC), un panel métabolique complet (CMP) et une échographie pelvienne et inguinale. Tous les examens étaient normaux, à l’exception de l’échographie, qui a révélé 3 ganglions inguinaux gauches solides mesurant de 1,2 à 1,6 cm et 6 ganglions inguinaux droits solides mesurant de 1,1 à 1,8 cm. Une tomodensitométrie (TDM) abdominale et pelvienne avec contraste a identifié des adénopathies mésentériques, inguinales, rétrocrurales et rétropéritonéales non spécifiques. Une biopsie ouverte du plus gros ganglion inguinal a révélé un lymphome folliculaire, une forme de lymphome non hodgkinien. (Le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien (LNH) sont des causes peu fréquentes de lymphadénopathie inguinale.1)
Nous avons consulté l’oncologie et ils ont recommandé une tomographie par émission de positons (TEP)/CT scan, qui a montré une lymphadénopathie étendue. Une biopsie de la moelle osseuse a confirmé un lymphome folliculaire de grade II, stade III Ann Arbor.
DISCUSSION
La lymphadénopathie généralisée implique une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans plus d’une région du corps. Les ganglions lymphatiques > de 1 cm chez les adultes sont considérés comme anormaux et le diagnostic différentiel est large (TABLEAU2-5). L’âge du patient est un facteur important dans l’évaluation de la lymphadénopathie périphérique.2-5 Les résultats d’une étude portant sur 628 patients ayant subi une biopsie ganglionnaire pour une lymphadénopathie périphérique ont révélé qu’environ 80 % des ganglions chez les patients de moins de 30 ans n’étaient pas cancéreux et avaient probablement une cause infectieuse3. Cependant, chez les patients de plus de 50 ans, seuls 40 % étaient non cancéreux.3
Une hypertrophie ganglionnaire peut être palpée dans la tête, le cou, les aisselles, les régions inguinales et poplitées. Des ganglions inguinaux d’une taille allant jusqu’à 2 cm peuvent être palpables chez des patients en bonne santé qui passent du temps pieds nus à l’extérieur, qui souffrent de traumatismes ou d’infections chroniques des jambes ou qui ont des infections sexuellement transmissibles.6 Cependant, tout ganglion >1 cm chez l’adulte doit être considéré comme anormal2-5.
La méthode de diagnostic dépend du risque de malignité
Un diagnostic définitif chez les patients présentant des ganglions lymphatiques >1 cm peut être réalisé par une biopsie ganglionnaire ouverte (le gold standard) ou une aspiration à l’aiguille fine (FNA) ; cependant, ces procédures sont rarement nécessaires si le risque de malignité est faible.
Les données sur la prévalence des lymphadénopathies périphériques malignes sont limitées4. Fijten et al ont rapporté que parmi 2556 patients qui se sont présentés dans une clinique de médecine familiale avec une lymphadénopathie inexpliquée, la prévalence de la malignité était aussi faible que 1,1%.7 Cependant, la prévalence des ganglions lymphatiques malins parmi les patients orientés vers un centre chirurgical pour une biopsie par des médecins de soins primaires était d’environ 40 à 60%.3 Cela souligne l’importance d’une anamnèse et d’un examen physique approfondis, et d’une orientation vers un centre de référence lorsque cela est approprié, afin d’augmenter le rendement des biopsies diagnostiques.
Un faible risque de malignité est suggéré lorsque l’adénopathie est présente depuis moins de 2 semaines ou persiste pendant plus d’un an sans augmentation de taille2. Les causes bénignes telles que les infections sexuellement transmissibles, le virus d’Epstein-Barr ou les médicaments doivent être traitées de manière appropriée. Si aucune cause n’est identifiée, une période d’observation de 4 semaines est recommandée avant de procéder à une biopsie.2,4,5,8 La tomodensitométrie, la TEP et la biopsie doivent être envisagées précocement en cas de masses importantes et inquiétantes. Aucune preuve ne soutient l’utilisation empirique d’antibiotiques pour des causes inconnues2,5.
Un risque élevé de malignité est suggéré chez les patients qui sont ≥50 ans, qui présentent des symptômes constitutionnels, qui ont une lymphadénopathie >1 cm dans >2 régions du corps, qui ont des antécédents de cancer ou qui ont des ganglions qui s’agrandissent rapidement, qui sont fermes, fixes ou indolores.2,3,5,7,9 La lymphadénopathie supraclaviculaire présente le risque le plus élevé de malignité, en particulier chez les patients ≥40 ans7. L’hypertrophie des ganglions lymphatiques iliaques, poplités, épitrochléens et ombilicaux n’est jamais normale.2,4,5,7,10 Une biopsie doit être envisagée précocement chez ces patients.2-4,7 Une biopsie par FNA ou par carotte d’aiguille est acceptable pour un diagnostic initial, mais des résultats négatifs peuvent nécessiter une biopsie ouverte.1,5,8 Avant la biopsie, une imagerie par ultrasons est recommandée.1,2,8,11
On a proposé à notre patient le rituximab seul ou le rituximab en plus du cyclophosphamide, de l’hydroxydoxorubicine, de la vincristine et de la prednisone (R-CHOP). La patiente a choisi le rituximab seul, ce qui a permis de réduire de 30 % la taille de sa maladie intra-abdominale. À ce stade, la patiente et son oncologue ont choisi d’arrêter le traitement et de la surveiller cliniquement.
Trois mois plus tard, la patiente est revenue dans notre clinique familiale en se plaignant d’un écoulement post-nasal, de douleurs à la gorge et d’une sensation de plénitude dans le cou qu’elle avait depuis un mois et qui ne répondaient pas aux remèdes en vente libre et aux antibiotiques. L’examen d’un étudiant en médecine ostéopathique supervisé a révélé une hypertrophie de l’amygdale droite (grade 3+) avec un érythème minimal et aucun exsudat. Un scanner du cou a confirmé l’hypertrophie de l’amygdale droite. Le patient a été envoyé en oto-rhino-laryngologie et le chirurgien a pratiqué une amygdalectomie qui a montré une progression de la maladie vers un lymphome folliculaire de grade IIIa. Compte tenu des nouveaux résultats, l’oncologie a recommandé le R-CHOP et le patient a accepté.