Les kystes arachnoïdiens sont des lésions bénignes et asymptomatiques relativement courantes survenant en association avec le système nerveux central, aussi bien dans le compartiment intracrânien (le plus fréquent) que dans le canal rachidien. Elles sont généralement situées dans l’espace sous-arachnoïdien et contiennent du LCR.
En imagerie, ils se caractérisent par des kystes bien circonscrits, à paroi imperceptible, déplaçant les structures adjacentes, et suivant le schéma du LCR (hypodense en TDM et hyperintense en T2 avec suppression FLAIR en IRM). Ils peuvent également avoir un effet de remodelage sur l’os adjacent.
Epidémiologie
Les kystes arachnoïdiens représentent ~1% de toutes les masses intracrâniennes. Bien que la grande majorité soit sporadique, ils sont observés avec une fréquence accrue dans les mucopolysaccharidoses (tout comme les espaces périvasculaires).
Dans une étude de cohorte rétrospective de 48 417 patients ayant subi une neuro-imagerie, des kystes arachnoïdiens ont été identifiés chez 661 patients (1,4%) avec une prédilection masculine statistiquement significative 4.
Présentation clinique
La majorité des kystes arachnoïdiens sont petits et asymptomatiques. Environ 5 % des patients présentent des symptômes et lorsque ceux-ci surviennent, ils sont généralement le résultat d’un élargissement progressif entraînant un effet de masse 4. Il en résulte soit un dysfonctionnement neurologique direct, soit une distorsion des voies normales du LCR entraînant une hydrocéphalie obstructive 3. Les kystes arachnoïdiens sellaires/suprasellaires, quadrigénaux et de l’angle ponto-cérébelleux étaient plus susceptibles d’être symptomatiques 4.
Génétique
Les kystes arachnoïdiens sont presque toujours sporadiques et non syndromiques, mais une association avec les syndromes d’acrocallosal, d’Aicardi et de Pallister-Hall a été signalée 7.
Pathologie
On pense que les kystes arachnoïdiens surviennent en raison de la scission congénitale de la couche arachnoïdienne avec accumulation de LCR dans cet espace potentiel. La paroi du kyste est constituée de cellules arachnoïdiennes aplaties formant une fine membrane translucide. Il n’y a pas de composant solide ni de revêtement épithélial.
Caractéristiques radiographiques
Les kystes arachnoïdiens peuvent se produire n’importe où dans le système nerveux central, le plus souvent (50-60%) localisés dans la fosse crânienne moyenne, où ils s’invaginent dans la fissure de Sylvian et l’élargissent. À cet endroit, ils peuvent être classés en trois types en fonction de leur taille : voir la classification de Galassi. Parmi ceux-ci, le type I de Galassi est le plus fréquent représentant 78%, suivi de Galassi II et III avec 19% et 3% respectivement 4. La localisation rétrocérébelleuse représente 30-40% des kystes arachnoïdiens 4.
Certaines localisations méritent une mention spéciale et une discussion séparée :
- citerne suprasellaire (voir kyste arachnoïdien suprasellaire)
- à l’intérieur des ventricules (voir kyste arachnoïdien intraventriculaire)
- fosse postérieure
- citerne magna (doit être distinguée d’une méga-citerne. magna)
- angle ponto-cérébelleux (à distinguer d’un kyste épidermoïde)
- canal spinal (voir kystes arachnoïdiens spinaux)
CT
Les kystes arachnoïdiens sont extrêmement bien circonscrits, avec une paroi imperceptible, et déplacent les structures adjacentes. Lorsqu’ils sont de grande taille, et avec le temps, ils peuvent exercer un effet de remodelage sur l’os.
La cisternographie tomodensitométrique (introduction de produit de contraste dans l’espace sous-arachnoïdien) met en évidence une communication du kyste avec l’espace sous-arachnoïdien. Cette communication étant lente, le kyste se remplit souvent plus tardivement, et on peut voir le contraste s’accumuler avec lui, soulignant sa partie dépendante.
IRM
Comme ils sont remplis de LCR, il n’est pas surprenant qu’ils suivent le LCR sur toutes les séquences, y compris FLAIR et DWI. Cela permet de les distinguer des kystes épidermoïdes par exemple. Leur paroi étant très fine, elle n’est visible qu’occasionnellement, et le déplacement des structures environnantes implique leur présence. Comme il n’y a pas de composant solide, aucun rehaussement ne peut être identifié.
L’imagerie de contraste de phase peut également être employée non seulement pour déterminer si le kyste communique avec l’espace sous-arachnoïdien, mais aussi pour identifier l’emplacement de cette communication.
Cisternographie par résonance magnétique : les séquences haute résolution telles que CISS & FIESTA aident à délimiter la paroi du kyste et les structures anatomiques adjacentes.
Traitement et pronostic
Les kystes arachnoïdiens sont bénins, et la grande majorité d’entre eux restent asymptomatiques tout au long de la vie. Si l’on estime qu’ils provoquent des symptômes, une intervention chirurgicale peut alors être envisagée. Cela peut prendre la forme d’une craniotomie (fenestration ou excision) ou la mise en place d’une dérivation cystopéritonéale.
Une complication rare est la rupture spontanée dans l’espace sous-dural 6.
Histoire et étymologie
Richard Bright a été le premier à décrire un kyste arachnoïdien en 1831 5.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles générales d’imagerie comprennent :
- un espace de LCR élargi (par ex. méga cisterna magna)
- kyste épidermoïde
- souvent un signal hétérogène/salissant sur FLAIR
- diffusion restreinte
- plus lobulé
- tendance à engloutir les artères adjacentes et les nerfs crâniens
- Hygroma sous-dural/hémorragie sous-durale chronique
- ne montrent généralement pas d’intensité du signal du LCR à l’IRM
- peuvent avoir une membrane rehaussée
- Tumeurs kystiques : auront souvent une composante solide/ rehaussée et seront intra-axiales
- Astrocytome philocytaire
- Hémangioblastome
- Non-…kystes néoplasiques
- kyste neurentérique
- kyste neuroglial
- kyste porencéphalique
- suivent souvent des antécédents de traumatisme ou d’accident vasculaire cérébral
- surtout des espaces cérébraux gliotiques
- espaces périvasculaires tuméfiés, notamment les espaces périvasculaires du lobe temporal antérieur
- neurocysticercose
- petit kyste
- généralement multiple lorsqu’il se trouve dans l’espace sous-arachnoïdien
Voir aussi
- kyste arachnoïdien fœtal
.