Sir,
Un prurit généralisé peut être un symptôme présent et/ou le seul symptôme de la malignité. Un prurit lié à un lymphome non hodgkinien (LNH) a été rapporté chez 1 à 3% des patients atteints de LNH (1). Nous rapportons ici le cas d’une patiente présentant un prurit intraitable et chez qui un diagnostic de LNH a été posé.
Rapport de cas
Une femme de 41 ans a présenté des démangeaisons intenses, présentes depuis 6 mois. Les démangeaisons étaient continues et survenaient à la même intensité à tout moment. Elle avait utilisé différents traitements, notamment des antihistaminiques oraux, des émollients et un traitement anti-gale, sans effet. Elle a signalé qu’elle avait des sueurs nocturnes accompagnant le prurit. Elle ne décrivait pas de perte de poids et niait avoir recours à des médicaments.
L’examen dermatologique a révélé des papules érythémateuses avec des croûtes et de multiples excoriations dues à des démangeaisons sévères localisées à la fois sur le tronc et les extrémités (figure 1). L’examen physique a montré de multiples ganglions lymphatiques hypertrophiés dans ses régions axillaires et inguinales.
Fig. 1. Eruption cutanée sur le dos.
Un examen de laboratoire détaillé a été effectué. Les résultats étaient les suivants : taux d’hémoglobine 8,3 g/dl (normal 12-14 g/dl), lactate déshydrogénase 678 U/l (normal 125-243 U/l), antigène de carcinome 125 > 600 (normal 0-35). Les valeurs suivantes étaient normales : frottis de sang périphérique, taux d’immunoglobulines A, M et G, électrophorèse des protéines, taux de complément, tests de fonction hépatique et rénale, analyse d’urine et autres marqueurs tumoraux et d’hépatite.
L’échographie abdominale a révélé une hypertrophie du foie et de la rate avec des lésions solides hypoéchogènes. De multiples ganglions lymphatiques hypertrophiés ont été détectés dans les régions paraïaque et pelvienne. La tomographie abdominale a révélé une masse dans le muscle iliopsoas droit en plus des résultats mentionnés ci-dessus.
L’examen histopathologique des lésions cutanées a révélé des résultats non spécifiques.
La biopsie par aspiration de la moelle osseuse a montré une érythropoïèse, mais aucune cellule atypique n’a été observée. La biopsie d’excision du ganglion lymphatique inguinal a révélé une tumeur caractérisée par des faisceaux entrelacés de cellules mésenchymateuses fusiformes séparées par un tissu conjonctif vascularisé. Aucun autre pléomorphisme nucléaire et aucune activité mitotique n’ont été détectés dans les cellules néoplasiques (Fig. 2). Ces résultats étaient compatibles avec une léiomyomatose.
Une biopsie par aspiration du foie a été réalisée et l’examen histopathologique a révélé le type agressif à grandes cellules du LNH (Fig. 3).
Fig. 2. La tumeur dans le ganglion lymphatique formée par des faisceaux entrelacés de cellules mésenchymateuses fusiformes (hématoxyline et éosine (H&E) ×50).
Fig. 3. Cellules atypiques dans le foie (hématoxyline et éosine (H&E) ×100).
La patiente a été orientée vers la clinique d’hématologie et a reçu une chimiothérapie. Malheureusement, elle est décédée peu après le diagnostic.
DIscussion
Le prurit peut être l’un des symptômes les plus gênants des maladies internes. Parmi les patients qui consultent un médecin pour un prurit, la prévalence d’une maladie systémique sous-jacente, y compris une malignité, a été estimée à 10-50% (2, 3).
Le prurit généralisé peut être le symptôme présent et/ou unique d’une malignité occulte (1). Parmi les maladies malignes, le prurit a été lié le plus souvent à la maladie de Hodgkin (4-6). Il est observé chez environ 30 % des patients atteints de la maladie de Hodgkin. Cependant, la prévalence des observations cutanées dans le LNH a été rapportée comme étant de 1-3% (3).
La léiomyomatose des ganglions lymphatiques est une maladie extrêmement rare (7). Elle est liée, notamment, à des tumeurs malignes gynécologiques, telles que le léiomyome utérin bénin, un léiomyome utérin métastasé, un adénocarcinome de l’endomètre ou un carcinome endométroïde ovarien (8). Lee et al. (8) ont rapporté un cas de léiomyomatose associée à un adénocarcinome duodénal.
Il est donc important d’envisager une malignité chez les patients présentant un prurit à long terme et/ou une éruption cutanée non spécifique. En conclusion, notre rapport consiste en 2 conditions rares chez un seul patient. La première est la coexistence du prurit et du LNH, une association relativement rare. La seconde est la présence d’une léiomyomatose, là encore une affection rare, qui se rencontre le plus souvent avec des maladies gynécologiques bénignes, accompagnant ici un LNH.
1. Lober CW. Le patient avec un prurit généralisé doit-il être évalué pour une malignité ? J Am Acad Dermatol 1988 ; 19 : 350-352.
2. Krajnik M, Zylicz Z. Prurit dans les maladies internes avancées, pathogenèse et traitement. Neth J Med 2001 ; 58 : 27-40.
3. Krajnik M, Zylichz Z. Understanding pruritus in systemic disease. J Pain Symptom Manage 2001 ; 21 : 151-168.
4. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steniche T, Lomholt H. Marqueurs cutanés de la maladie de Hodgkin. Acta Derm Venereol 2005 ; 85 : 345-381.
5. Stadie V, Marsch WCH. Crises de démangeaisons avec hyperhydrose généralisée comme symptômes initiaux de la maladie de Hodgkin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003 ; 17 : 559-561.
6. Omidvari SH, Khojasteh HN, Mohammadianpanch M, Monabati A, Mosalaes A, Atimadloo N. Long-term pruritus as the initial and sole clinical manifestation of occult Hodgkin’s disease. Indian J Med Sci 2004 ; 58 : 250-252.
7. Mazzoleni G, Salerno A, Santini D, Marabini A, Martinelli G. Leioyomatosis in pelvic lymph nodes. Histopathologie 1992 ; 21 : 588-589.
8. Lee KF, Lin PY, Cheung YC. Leiomyomatose des ganglions lymphatiques mésentériques associée à un adénocarcinome duodénal. Chang Gung Med J 2002 ; 25 : 271-274.
Il n’y a pas d’autre solution.