L’homme avec un trou dans le cerveau

Un cas grave d'eau sur le cerveau : les scanners n'ont révélé qu'un étroit rebord de matière cérébrale.Un cas grave d’eau sur le cerveau : les scanners n’ont révélé qu’un étroit rebord de matière cérébrale.

Il y a trois ans, un homme de 44 ans a été admis à l’hôpital de Marseille, en France, se plaignant d’une faiblesse dans sa jambe gauche. Il n’avait aucune idée de ce que les médecins allaient découvrir comme étant la source du problème : une énorme poche de liquide à l’endroit où devrait se trouver la majeure partie de son cerveau.

Normalement, le fluide circule en permanence dans le cerveau et est évacué dans le système circulatoire. Mais dans ce cas, les tubes de drainage de l’homme s’étaient rétrécis, entraînant une accumulation de liquide dans les ventricules et un élargissement du crâne en raison du grand volume de liquide qui le pressait. Cela avait comprimé son cerveau dans une couche étroite autour de l’extérieur du fluide, rapportent aujourd’hui les médecins dans le Lancet1.

« Nous avons été très surpris lorsque nous avons regardé pour la première fois le scanner », explique Lionel Feuillet, neurologue à l’Université de la Méditerranée, à Marseille. « Le cerveau était très, très nettement plus petit que la normale ». Néanmoins, les tests ultérieurs ont montré que l’homme avait un QI de 75 – dans la partie inférieure de la « fourchette normale ».

Le patient était un père marié avec deux enfants et un emploi de fonctionnaire. Ses problèmes avec sa jambe gauche étaient un symptôme neurologique de l’affection, selon Mme Feuillet.

L’eau sur le cerveau

L’affection générale causée par une accumulation de liquide dans les ventricules du cerveau – appelée hydrocéphalie ou « eau sur le cerveau » – est relativement fréquente, touchant environ une personne sur 1 000. Elle est plus fréquente chez les enfants mais peut aussi toucher les adultes.

Pour libérer le liquide piégé, les médecins insèrent un tube appelé « shunt », permettant de le drainer dans la circulation sanguine et le système nerveux central. Avec ce traitement, la plupart des patients mènent une vie assez normale. Mais les problèmes neurologiques et autres complications, telles qu’une infection cérébrale et des problèmes liés à la dérivation, ne sont pas rares. En l’absence de traitement, la maladie est souvent mortelle.

Il est probable que l’homme dans ce cas ait eu une hydrocéphalie dès la naissance, dit Feuillet. Son dossier médical montre qu’il a été traité par une dérivation à l’âge de 6 mois, puis à 14 ans. Mais sans autres problèmes neurologiques, l’étendue de son état est passée inaperçue pendant des décennies.

Le fait que son dossier médical montre un développement neurologique normal est remarquable, dit Feuillet. « Ce cas est unique à notre connaissance. Nous n’avons jamais rencontré d’hydrocéphalie aussi sévère auparavant. »

ADVERTISSEMENT

Plusieurs autres pathologies entraînent un rétrécissement du cerveau, notamment l’atrophie cérébrale liée à la maladie d’Alzheimer, explique Feuillet. « Mais dans ces cas, les capacités mentales sont généralement affectées ». Par exemple, les personnes atteintes de microcéphalie – une affection dans laquelle la taille de la tête et du cerveau est réduite (mais la structure du cerveau est normale) – peuvent souffrir d’infirmité motrice cérébrale, d’épilepsie, de troubles de la vision et de l’audition, et d’autisme.

Heureusement, ce patient s’est complètement rétabli suite à son traitement, rapporte Feuillet, bien qu’un scanner ultérieur n’ait montré aucun changement dans la taille de son cerveau. L’homme au cerveau minuscule continue donc à vivre.

L’homme au cerveau minuscule continue à vivre.

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