Les personnes atteintes de leucémie lymphocytaire aiguë (LLA) peuvent se poser des questions sur leur pronostic et leur survie. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin connaissant bien les antécédents médicaux de la personne, le type de cancer, le stade, les caractéristiques du cancer, les traitements choisis et la réponse au traitement peut rassembler toutes ces informations avec les statistiques de survie pour établir un pronostic.
Un pronostic est la meilleure estimation par le médecin de la façon dont le cancer affectera une personne et de la façon dont il répondra au traitement. Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de la personne que le médecin va prendre en compte pour établir un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont un cancer réagira à un certain traitement. Les facteurs pronostiques et prédictifs sont souvent discutés ensemble et ils jouent tous deux un rôle dans la décision d’un plan de traitement et d’un pronostic.
Facteurs pronostiques et prédictifs de la LAL
Voici les facteurs pronostiques et prédictifs de la LAL.
Age
Les jeunes adultes, généralement ceux âgés de moins de 50 ans, ont un pronostic plus favorable que les adultes plus âgés. Cela peut s’expliquer par le fait que des anomalies chromosomiques peuvent survenir à mesure qu’une personne vieillit. Les personnes âgées peuvent également présenter d’autres problèmes de santé qui les empêchent de faire face aux effets secondaires des traitements contre la LAL.
Nombre de globules blancs
La numération des globules blancs (GB) au moment du diagnostic est un facteur pronostique de la LAL. Les personnes ayant un nombre de GB inférieur à 30 000 pour la LAL à cellules B et inférieur à 100 000 pour la LAL à cellules T ont tendance à avoir un pronostic plus favorable.
Classification de la LAL
La LAL B hyperdiploïde a un pronostic plus favorable que les autres types de LAL, mais le résultat s’améliore continuellement grâce à l’utilisation de la thérapie ciblée, de la thérapie d’entretien et de la transplantation de cellules souches.
Modifications chromosomiques
Les modifications de certains chromosomes sont un facteur pronostique de la LAL.
Le chromosome Philadelphie
L’anomalie la plus fréquente dans les cellules leucémiques des personnes atteintes de LAL est le chromosome Philadelphie (Ph). Le chromosome Ph est une translocation, ou un réarrangement, des chromosomes 9 et 22. Cette translocation crée le gène de fusion BCR-ABL, qui conduit au développement de la LAL.
Auparavant, le fait d’avoir des cellules leucémiques avec le chromosome Ph (appelé LAL Ph-positive, ou LAL Ph+) signifiait un pronostic moins favorable. Aujourd’hui, des médicaments de thérapie ciblée sont utilisés pour traiter la LAL Ph+, le pronostic de ce cancer est donc plus favorable.
Autres modifications chromosomiques
Les anomalies chromosomiques suivantes signifient généralement un pronostic moins favorable :
- une translocation entre les chromosomes 4 et 11
- ayant un chromosome 8 supplémentaire
- un chromosome 7 manquant
- une hypodiploïdie (avec moins que le nombre normal de 46 chromosomes)
Les anomalies chromosomiques suivantes signifient généralement un pronostic plus favorable :
- l’hyperdiploïdie (avec généralement plus de 50 et moins de 66 chromosomes)
- une translocation entre les chromosomes 10 et 14
Réponse à la chimiothérapie
La réponse à la chimiothérapie est mesurée par le temps nécessaire pour atteindre une rémission complète, ou réponse complète. Lorsqu’une rémission complète est atteinte dans les 4 semaines suivant le début de la chimiothérapie, le pronostic est plus favorable. Le pronostic est moins favorable lorsqu’il faut plus de temps pour atteindre la rémission complète. Le pronostic est moins bon chez les personnes qui n’atteignent pas une rémission complète après la chimiothérapie.
La maladie résiduelle minime (MRD) signifie qu’il y a des cellules blastiques, dans la moelle osseuse, mais qu’elles ne peuvent être vues qu’à l’aide de tests très sensibles, comme la cytométrie de flux ou la réaction en chaîne par polymérase (PCR). Les cellules cancéreuses ne sont pas visibles avec les tests standard, comme l’observation des cellules au microscope. En général, les personnes atteintes de LAL qui présentent une MRD à tout moment après le début du traitement de consolidation (le traitement continu administré pour empêcher la leucémie de revenir) ont un risque plus élevé de rechute et un pronostic moins bon.
Recidive précoce
Une rechute précoce signifie que la leucémie revient peu après le traitement. C’est un facteur de mauvais pronostic.
Les cellules leucémiques dans le système nerveux central
La propagation de la LAL au cerveau et à la moelle épinière (appelée système nerveux central, ou SNC) est un facteur de mauvais pronostic.
Groupes de risque pronostique
Les personnes atteintes de LAL sont réparties dans les groupes de risque pronostique suivants :
Un bon risque signifie que la personne atteinte de LAL a un pronostic plus favorable. Les personnes faisant partie du groupe de bon risque :
- ne présentent pas d’anomalies chromosomiques défavorables
- ont moins de 30 ans
- ont un nombre de globules blancs inférieur à 30 000 pour la LAL à cellules B et inférieur à 100,000 pour la LAL à cellules T
- atteindre une rémission complète dans les 4 semaines
Le risque intermédiaire signifie que la personne atteinte de LAL a un pronostic moins favorable que le bon risque, mais un pronostic plus favorable que le mauvais risque.
Le risque faible signifie que la personne atteinte de LAL a un pronostic moins favorable. Les personnes appartenant au groupe à risque faible :
- présentent des anomalies chromosomiques défavorables – t(9;22), t(4;11)
- ont plus de 60 ans
- présentent une LAL avec un nombre de globules blancs supérieur à 100 000
- n’atteignent pas une rémission complète dans les 4 semaines
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