Guinguette Marais Poitevin

Qu’est-ce qu’un neurinome acoustique ?

Le neurinome acoustique est une tumeur non cancéreuse rare. Il se développe lentement à partir d’une surproduction de cellules de Schwann et est également appelé schwannome vestibulaire. La tumeur exerce alors une pression sur les nerfs de l’audition et de l’équilibre dans l’oreille interne. Les cellules de Schwann enveloppent et soutiennent normalement les fibres nerveuses. Une grosse tumeur peut appuyer sur le nerf facial ou les structures cérébrales.

Il existe 2 types de neurinomes acoustiques :

• Les neurinomes acoustiques unilatéraux. Ce type ne touche qu’une seule oreille. C’est le type de neurinome acoustique le plus fréquent. Cette tumeur peut se développer à tout âge. Elle survient le plus souvent entre 30 et 60 ans. Le neurinome acoustique peut être le résultat de lésions nerveuses causées par des facteurs environnementaux. Il n’a pas été démontré qu’aucun facteur environnemental n’est à l’origine des neurinomes acoustiques.

• Les neurinomes acoustiques bilatéraux. Ce type affecte les deux oreilles et est héréditaire. Il est causé par un problème génétique appelé neurofibromatose-2 (NF2).

Quelles sont les causes du neurinome acoustique ?

Les radiations du cou ou du visage peuvent entraîner un neurinome acoustique plusieurs années plus tard. Les personnes atteintes d’une maladie appelée neurofibromatose de type 2 (NF2) présentent également un risque plus élevé. La NF2 peut être présente dans les familles.

Quels sont les symptômes du neurinome acoustique ?

Voici les symptômes les plus courants du neurinome acoustique :

• Perte auditive d’un côté, impossibilité d’entendre les sons de haute fréquence

• Sensation de plénitude dans l’oreille

• Un bourdonnement dans l’oreille (acouphène), du côté de la tumeur

Etourdissements

Des problèmes d’équilibre ou d’instabilité

Un engourdissement et des picotements du visage avec, éventuellement, bien que rare, une paralysie d’un nerf facial

• Maux de tête, démarche maladroite et confusion mentale

Les symptômes du neurinome de l’acoustique peuvent ressembler à d’autres conditions ou problèmes de santé. Parlez toujours à votre professionnel de santé pour obtenir un diagnostic.

Comment le neurinome acoustique (schwannome vestibulaire) est-il diagnostiqué ?

Parce que les symptômes de ces tumeurs ressemblent à d’autres affections de l’oreille moyenne et interne, ils peuvent être difficiles à diagnostiquer. Les procédures de diagnostic préliminaires comprennent un examen de l’oreille et un test auditif. La tomographie par ordinateur (CT) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent de déterminer la localisation et la taille de la tumeur. Un diagnostic précoce offre les meilleures chances de réussite du traitement.

Le diagnostic implique :

• Test auditif (audiométrie) : Un test de la fonction auditive, qui mesure la façon dont le patient entend les sons et la parole, est généralement le premier test effectué pour diagnostiquer un neurinome acoustique. Le patient écoute des sons et des paroles en portant des écouteurs reliés à un appareil qui enregistre les réponses et mesure la fonction auditive. L’audiogramme peut montrer une augmentation de la  » moyenne des sons purs  » (PTA), une augmentation du  » seuil de réception de la parole  » (SRT) et une diminution de la  » discrimination de la parole  » (SD).

• Réponse évoquée auditive du tronc cérébral (BAER) : Ce test est réalisé chez certains patients pour fournir des informations sur l’activité des ondes cérébrales en réponse à des clics ou des tonalités. Le patient écoute ces sons en portant des électrodes sur le cuir chevelu et les lobes des oreilles et des écouteurs. Les électrodes captent et enregistrent la réponse du cerveau à ces sons.

• Des scanners de la tête : Si d’autres tests montrent que le patient peut avoir un neurinome acoustique, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour confirmer le diagnostic. L’IRM utilise des champs magnétiques et des ondes radio, plutôt que des rayons X, et des ordinateurs pour créer des images détaillées du cerveau. Elle montre des « tranches » visuelles du cerveau qui peuvent être combinées pour créer une image tridimensionnelle de la tumeur. Un colorant de contraste est injecté au patient. Si un neurinome de l’acoustique est présent, la tumeur absorbera plus de colorant que le tissu cérébral normal et apparaîtra clairement sur le scanner. L’IRM montre généralement une tumeur densément « rehaussée » (brillante) dans le conduit auditif interne.

Traitement des neurinomes de l’acoustique (schwannomes vestibulaires)

Ces tumeurs peuvent souvent être enlevées complètement par chirurgie. Cependant, beaucoup sont si petites qu’elles peuvent ne pas nécessiter de traitement immédiat.

Le traitement des neurinomes acoustiques dépend de la taille de la tumeur et de l’âge, de l’état de santé général et des préférences du patient, et peut impliquer la chirurgie, la radiochirurgie et parfois l’observation.

Les chirurgiens ont développé plusieurs types de craniotomie pour enlever les neurinomes acoustiques. La craniotomie chirurgicale peut utiliser une approche sous-occipitale, translabyrinthique ou de la fosse moyenne.

• Chirurgie cérébrale en trou de serrure (craniotomie rétro-sigmoïde)

• Craniotomie translabyrinthique

La chirurgie des tumeurs plus importantes est compliquée par les dommages probables à l’audition, à l’équilibre et aux nerfs faciaux. Une autre option de traitement est la radiochirurgie, qui utilise un rayonnement soigneusement focalisé pour réduire la taille ou limiter la croissance de la tumeur.

Pour les patients atteints de neurinomes acoustiques plus petits, la chirurgie et la radiothérapie sont tout aussi efficaces. Les médecins peuvent également recommander la radiothérapie pour traiter les patients plus âgés.

• La radiochirurgie

  Les traitements de radiochirurgie peuvent être uniques ou fractionnés (plusieurs petits traitements plutôt qu’un grand). La radiochirurgie stéréotaxique fractionnée (FSR) semble offrir des taux très élevés de contrôle avec préservation de l’audition et préservation de la force faciale.

• Observation

  Pour certains neurinomes de l’acoustique à croissance lente, l’observation avec un traitement différé peut être acceptable. Il s’agit d’une option de traitement courante pour les patients âgés ou infirmes présentant des symptômes légers, pour lesquels les risques de traitement peuvent être plus importants et pour lesquels la tumeur peut ne pas se développer au cours de leur vie.

Traitement post-chirurgical des neurinomes acoustiques (Schwannomes vestibulaires)

Après le traitement d’un neurinome acoustique, certains patients présentent une perte d’audition, une fuite de liquide céphalo-rachidien, des lésions des nerfs du visage et d’autres problèmes. Johns Hopkins propose un traitement chirurgical complet et des soins de réadaptation pour tous ces problèmes.

Traitement chirurgical des problèmes connexes

Le processeur vocal à ancrage osseux (Baha) est un appareil auditif que les médecins implantent chirurgicalement sous la peau près de l’oreille. L’appareil se développe dans l’os du crâne et améliore la transmission naturelle du son par l’os. Le processeur vocal Baha transmet des vibrations sonores dans le crâne et l’oreille interne qui stimulent les nerfs de l’oreille interne, permettant au patient d’entendre.

Nous pouvons recommander une aide auditive ordinaire au lieu d’un processeur vocal Baha pour certains patients.

Les patients atteints de neurofibromatose 2 développent souvent des neurinomes acoustiques dans les deux oreilles. Il en résulte des problèmes auditifs graves ou une surdité dans les deux oreilles. Les implants cochléaires peuvent contribuer à donner une sensation de son à ces patients et les aider à comprendre la parole. Le dispositif se compose d’un écouteur externe et d’un appareil que nos médecins implantent chirurgicalement sous la peau près de l’oreille.

Les implants cochléaires fonctionnent en contournant les parties endommagées de l’oreille et en stimulant directement le nerf auditif. Ils génèrent des signaux du nerf auditif vers le cerveau, qui reconnaît les signaux comme des sons.

La fuite de liquide céphalorachidien est un problème fréquent après l’ablation chirurgicale d’un neurinome de l’acoustique. Les fuites sont causées par un trou ou une déchirure dans la dure-mère, une membrane qui recouvre le cerveau. Les médecins surveillent de près les patients pour détecter une fuite de liquide céphalorachidien et, si elle se produit, ils peuvent effectuer une intervention pour bloquer le trou qui laisse échapper le liquide céphalorachidien.

Réparer les lésions du nerf facial

Si les nerfs faciaux du patient sont endommagés par le neurinome acoustique, les chirurgiens plasticiens peuvent effectuer des procédures pour aider à restaurer les mouvements du visage.

Quelles sont les complications du neurinome acoustique (schwannome vestibulaire) ?

Si la tumeur devient assez grosse, elle peut appuyer contre le tronc cérébral. Cela peut affecter les fonctions neurologiques ou mettre la vie en danger.

Points clés

• Le neurinome acoustique est une tumeur non cancéreuse. Il affecte l’audition et l’équilibre lorsque la tumeur appuie sur le nerf les nerfs de l’oreille interne.

• Il doit être diagnostiqué à l’aide de tests auditifs et de tests d’imagerie.

• Le traitement peut inclure l’observation et l’attente, la chirurgie ou la radiation. Il s’agit d’une tumeur rare qui touche souvent des personnes d’âge moyen.

Prochaines étapes

Des conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez votre prestataire de soins de santé :

• Avant votre visite, écrivez les questions auxquelles vous souhaitez obtenir des réponses.

• Amenez quelqu’un avec vous pour vous aider à poser des questions et à vous souvenir de ce que votre prestataire vous dit.
• Au cours de la visite, notez le nom des nouveaux médicaments, traitements ou tests, ainsi que toute nouvelle instruction que votre prestataire vous donne.

• Si vous avez un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et l’objet de cette visite.

• Savoir comment contacter votre prestataire si vous avez des questions.

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