Guinguette Marais Poitevin

Wat is een akoestisch neuroma?

Acoustic neuroma is een zeldzame niet-kankerachtige tumor. Het groeit langzaam uit een overproductie van Schwann cellen en wordt ook wel vestibulair schwannoom genoemd. De tumor drukt dan op de gehoor- en evenwichtszenuwen in het binnenoor. Schwann cellen wikkelen zich normaal om zenuwvezels en ondersteunen deze. Een grote tumor kan op de gezichtszenuw of hersenstructuren drukken.

Er zijn 2 soorten akoestische neuromen:

• Unilaterale akoestische neuromen. Dit type treft slechts één oor. Het is de meest voorkomende vorm van akoestische neuroma. Deze tumor kan op elke leeftijd ontstaan. Het komt het meest voor tussen de leeftijd van 30 en 60 jaar. Acusticus neuroma kan het gevolg zijn van zenuwbeschadiging door omgevingsfactoren. Van geen enkele omgevingsfactor is aangetoond dat deze akoestische neuroma’s veroorzaakt.

Bilaterale akoestische neuroma’s. Dit type treft beide oren en is erfelijk. Het wordt veroorzaakt door een genetisch probleem dat neurofibromatose-2 (NF2) wordt genoemd.

Wat zijn de oorzaken van akoestisch neuroma?

Nek- of gezichtsbestraling kan vele jaren later leiden tot akoestisch neuroma. Mensen met een ziekte die neurofibromatose type 2 (NF2) wordt genoemd, lopen ook een hoger risico. NF2 kan in families voorkomen.

Wat zijn de symptomen van acusticus neuroma?

Dit zijn de meest voorkomende symptomen van akoestisch neuroma:

• Hoorverlies aan één kant, hoge frequentie geluiden niet kunnen horen

• Gevoel van volheid in het oor

Een suizend geluid in het oor (tinnitus), aan de kant van de tumor

• Duizeligheid

• Balansproblemen of onvastheid

• Gevoelloosheid en tintelingen in het gezicht met mogelijk, hoewel zeldzaam, verlamming van een gezichtszenuw

• Hoofdpijn, onhandig lopen, en geestelijke verwarring

De symptomen van akoestisch neuroom kunnen lijken op andere aandoeningen of gezondheidsproblemen. Praat altijd met uw zorgverlener voor een diagnose.

Hoe wordt akoestisch neuroma (vestibulair schwannoom) gediagnosticeerd?

Omdat de symptomen van deze tumoren lijken op andere aandoeningen van het midden- en binnenoor, kan het moeilijk zijn om een diagnose te stellen. Een eerste diagnostische procedure omvat een ooronderzoek en een gehoortest. Computerized tomography (CT) en magnetic resonance imaging (MRI) scans helpen bij het bepalen van de plaats en de grootte van de tumor. Een vroege diagnose biedt de beste kans op een succesvolle behandeling.

Diagnose omvat:

• Hoortest (audiometrie): Een gehoortest, waarbij wordt gemeten hoe goed de patiënt geluiden en spraak hoort, is meestal de eerste test die wordt uitgevoerd om de diagnose akoestisch neuroom te stellen. De patiënt luistert naar geluiden en spraak terwijl hij een koptelefoon draagt die is aangesloten op een apparaat dat reacties registreert en de gehoorfunctie meet. Het audiogram kan een verhoogd “zuivere-toongemiddelde” (PTA), een verhoogde “spraakontvangstdrempel” (SRT) en een verminderde “spraakdiscriminatie” (SD) laten zien.

Brainstem auditory evoked response (BAER): Deze test wordt bij sommige patiënten uitgevoerd om informatie te verkrijgen over de hersengolfactiviteit als reactie op klikjes of tonen. De patiënt luistert naar deze geluiden terwijl hij elektroden op de hoofdhuid en de oorlellen draagt en een koptelefoon draagt. De elektroden vangen de reactie van de hersenen op deze geluiden op en registreren deze.

Scans van het hoofd: Als uit andere tests blijkt dat de patiënt mogelijk een akoestisch neuroom heeft, wordt magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) gebruikt om de diagnose te bevestigen. MRI maakt gebruik van magnetische velden en radiogolven, in plaats van röntgenstralen, en computers om gedetailleerde foto’s van de hersenen te maken. Het toont visuele “plakjes” van de hersenen die kunnen worden gecombineerd om een driedimensionaal beeld van de tumor te maken. Bij de patiënt wordt een contrastvloeistof ingespoten. Als er sprake is van een akoestisch neuroom, zal de tumor meer kleurstof opnemen dan normaal hersenweefsel en duidelijk op de scan te zien zijn. Op de MRI is meestal een sterk “oplichtende” (heldere) tumor in de interne gehoorgang te zien.

Behandeling van akoestische neuromen (Vestibulaire Schwannomen)

Deze tumoren kunnen vaak volledig worden verwijderd met een operatie. Veel van deze tumoren zijn echter zo klein dat ze niet onmiddellijk hoeven te worden behandeld.

De behandeling van akoestische neuromen hangt af van de grootte van de tumor en de leeftijd, algemene gezondheid en voorkeuren van de patiënt, en kan bestaan uit chirurgie, radiochirurgie en soms observatie.

Chirurgen hebben verschillende soorten craniotomie ontwikkeld om akoestische neuromen te verwijderen. Bij chirurgische craniotomie kan gebruik worden gemaakt van een suboccipitale benadering, een translabyrinthine benadering of een benadering van de middelste fossa.

• Keyhole Brain Surgery (Retro-sigmoid craniotomie)

• Translabyrinthine craniotomie

De operatie voor grotere tumoren wordt bemoeilijkt door de waarschijnlijke schade aan gehoor, evenwicht en gezichtszenuwen. Een andere behandelingsmogelijkheid is radiochirurgie, waarbij zorgvuldig gerichte straling wordt gebruikt om de tumor te verkleinen of de groei ervan te beperken.

Bij patiënten met kleinere akoestische neuromen zijn chirurgie en bestralingstherapie even effectief. Artsen kunnen ook bestralingstherapie aanbevelen om oudere patiënten te behandelen.

• Radiochirurgie

  Radiochirurgiebehandelingen kunnen enkelvoudig of gefractioneerd zijn (meerdere kleinere behandelingen in plaats van één grote). Gefractioneerde stereotactische radiochirurgie (FSR) blijkt zeer hoge controlepercentages te bieden met behoud van het gehoor en behoud van de kracht in het gezicht.

• Observatie

  Voor sommige langzaam groeiende akoestische neuromen kan observatie met uitgestelde behandeling aanvaardbaar zijn. Dit is een gebruikelijke behandelingsoptie voor oudere of zieke patiënten met milde symptomen bij wie de risico’s van therapie groter kunnen zijn en bij wie de tumor mogelijk niet groeit tijdens hun leven.

Post-chirurgische behandeling voor akoestische neuromen (Vestibulaire Schwannomen)

Na de behandeling voor akoestische neuromen ervaren sommige patiënten gehoorverlies, lekkage van hersenvocht, schade aan de zenuwen in het gezicht en andere problemen. Johns Hopkins biedt uitgebreide chirurgische behandeling en revalidatiezorg voor al deze problemen.

chirurgische behandeling voor verwante problemen

Het botverankerde hoortoestel (Baha) spraakprocessor is een hoortoestel dat artsen chirurgisch implanteren onder de huid bij het oor. Het apparaat groeit in het schedelbot en verbetert de natuurlijke geluidsoverdracht van het bot. De Baha-spraakprocessor zendt geluidstrillingen binnen de schedel en het binnenoor die de zenuwen van het binnenoor stimuleren, waardoor de patiënt kan horen.

Bij sommige patiënten kunnen we een gewoon hoortoestel aanraden in plaats van een Baha-spraakprocessor.

Patiënten met neurofibromatose 2 ontwikkelen vaak akoestische neuromen in beide oren. Dit leidt tot ernstige gehoorproblemen of doofheid in beide oren. Cochleaire implantaten kunnen helpen om deze patiënten een gevoel van geluid te geven en hen te helpen spraak te verstaan. Het apparaat bestaat uit een uitwendig oorstukje en een apparaatje dat onze artsen chirurgisch onder de huid bij het oor implanteren.

Cochleaire implantaten werken door de beschadigde delen van het oor te omzeilen en de gehoorzenuw direct te stimuleren. Ze genereren signalen van de gehoorzenuw naar de hersenen, die de signalen als geluid herkennen.

Lekken van cerebrospinaal vocht is een veel voorkomend probleem na chirurgische verwijdering van een akoestisch neuroma. Lekkage wordt veroorzaakt door een gat of scheur in de dura, een membraan dat de hersenen bedekt. Artsen houden patiënten nauwlettend in de gaten of er geen hersenvocht weglekt, en als dat gebeurt, kunnen ze een procedure uitvoeren om het gat dat hersenvocht weglekt te blokkeren.

Beschadiging van de gezichtszenuw verhelpen

Als de gezichtszenuwen van de patiënt door het akoestisch neuroom zijn beschadigd, kunnen plastisch chirurgen ingrepen uitvoeren om de beweging in het gezicht te herstellen.

Wat zijn de complicaties van akoestisch neuroom (vestibulair schwannoom)?

Als de tumor groot genoeg wordt, kan hij tegen de hersenstam drukken. Dit kan de neurologische functie aantasten of levensbedreigend worden.

Kernpunten

• Akoestisch neuroma is een niet-kankerachtige tumor. Het tast het gehoor en het evenwicht aan wanneer de tumor drukt op de zenuw de zenuwen in het binnenoor.
• Het moet worden gediagnosticeerd met behulp van gehoortests en beeldvormend onderzoek.

Behandeling kan bestaan uit afwachten, chirurgie of bestraling. Het is een zeldzame tumor die vaak mensen van middelbare leeftijd treft.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:

• Voor uw bezoek, schrijf vragen op die u beantwoord wilt hebben.

Breng iemand mee om u te helpen vragen te stellen en te onthouden wat uw zorgverlener u vertelt.

• Tijdens het bezoek noteert u de namen van nieuwe medicijnen, behandelingen of tests, en eventuele nieuwe instructies die uw arts u geeft.

• Als u een vervolgafspraak hebt, noteert u de datum, het tijdstip en het doel van dat bezoek.

Weet hoe u contact kunt opnemen met uw arts als u vragen hebt.