Guinguette Marais Poitevin

VISIE

Normale visuele verwerking

Visuele verwerking omvat signaaloverdracht van de retina via de laterale nucleus geniculate naar de gestreepte cortex (gebied V1). In de visuele cortex zelf is er aanvankelijk een sterke retinotopic lokalisatie, zodat striate occipitale laesies stoornissen veroorzaken die beperkt blijven tot segmenten van het visuele veld. Extrastriate visuele cortex is meer georganiseerd per proces dan per locatie van het gezichtsveld – dat wil zeggen dat verschillende gebieden van extrastriate cortex betrokken zijn bij kleur, bewegingswaarneming, enz. Extrastriate tekorten veroorzaken daarom tekorten in aspecten van het gezichtsvermogen, zoals de waarneming van beweging, die het gehele gezichtsveld beïnvloeden.

In het algemeen kunnen de extrastriate gebieden in twee stromen worden ingedeeld: de ventrale occipitotemporale “wat”-stroom is betrokken bij objectherkenning, terwijl de occipitoparietale “waar”-stroom betrokken is bij ruimtelijke verwerking.3 De ventrale stroom loopt onder de calcarine fissuur in de mediale temporale kwab, terwijl de dorsale stroom zich superolateraal uitstrekt van de gestreepte cortex in occipitoparietale en temporoparieto-occipitale gebieden.

Stoornissen in de visuele verwerking, en hoe daarop te testen

Stoornissen in de visuele aandacht kunnen leiden tot verwaarlozing, waarbij de aandacht niet meer gericht is op zichzelf – d.w.z. het lichaamsdeel – of op externe objecten zoals voedsel op een bord.

Verwaarlozing doet zich bijna altijd voor in het linker hemiveld (fig. 2 en 3). Dit wordt verklaard doordat de linker hemisfeer het rechter hemisfeertje in de gaten houdt, terwijl de rechter hemisfeer beide hemisferen in de gaten houdt. Bij een laesie van de linker hersenhelft zal de rechter hersenhelft nog steeds het gehele gezichtsveld kunnen overzien, zodat verwaarlozing niet optreedt. Bij een laesie van de rechterhersenhelft daarentegen bewaakt de linkerhersenhelft alleen het rechterhersenhelft; bij gebrek aan bewaking van het linkerhersenhelft treedt dus linkszijdige verwaarlozing op.

Sensorische onoplettendheid en verwaarlozing kunnen klinisch worden beoordeeld door de onderzoeker die één, andere, of beide vingers in rechter en linker hemisfeer beweegt en aan de patiënt vraagt welke vinger is bewogen. Bij visuele extinctie zal de patiënt merken dat een van beide vingers afzonderlijk beweegt, maar zal alleen de vinger in het rechter hemiveld waarnemen wanneer deze tegelijkertijd wordt gepresenteerd. Dit is het gevolg van de ipsilesionele stimulus die de contralesionale stimulus uit het bewustzijn “dooft”. Op dezelfde manier kunnen taken voor het doorsnijden van lijnen in de kliniek worden gebruikt (fig. 4), evenals taken voor het annuleren van letters in een visuele array. Het tekenen van een wijzerplaat is een andere nuttige test (fig 5).

Anosognosie verwijst naar het onvermogen van een patiënt om de aanwezigheid van somatische disfunctie die wijst op een ziekteproces bewust te herkennen. Patiënten met linker hemiplegie ten gevolge van een beroerte kunnen zich volledig onbewust zijn van hun tekort. Anosognosie komt voornamelijk, maar niet uitsluitend, voor bij niet-dominante pariëtale laesies en wordt meer beschouwd als een stoornis van de aandacht dan van de waarneming.

Naast de visuele waarneming zelf, is het duidelijk dat netvlies-, oogzenuwpathologie of elke laesie van het systeem van het netvlies via de laterale nucleus geniculate naar de primaire visuele cortex het gezichtsvermogen zal aantasten. Hoewel we ons bezighouden met visuele stoornissen van hogere orde, moeten dergelijke verwarrende aandoeningen worden uitgesloten als onderdeel van de algemene beoordeling en het onderzoek.

Letsels aan de ventrale of dorsale stromen van visuele verwerking kunnen aanleiding geven tot verschillende klinische stoornissen. Letsels van de ventrale stroom (fig. 6) kunnen stoornissen veroorzaken zoals objectagnosie, prosopagnosie, alexie en achromatopsie, terwijl stoornissen van de dorsale stroom (fig. 7) akinetopsie en het Balint-syndroom kunnen omvatten. Deze zullen hieronder verder worden besproken.

Stoornissen van de ventrale stroom

Agnosieën

De term agnosie wordt gebruikt om een modaliteitsspecifiek onvermogen te beschrijven om toegang te krijgen tot semantische kennis van een object of andere stimulus die niet kan worden toegeschreven aan stoornis van basale perceptuele processen – dat wil zeggen, het heeft betrekking op een normaal waarnemingsvermogen ontdaan van zijn betekenis. Agnosieën kunnen van toepassing zijn op elke zintuiglijke modaliteit, maar hier zullen we eerst ingaan op visuele agnosieën.

Visuele agnosieën kunnen objecten die zij voorheen gekend zouden hebben, niet herkennen door middel van zicht. Zij kunnen noch unieke semantische identificatie-informatie produceren, noch het waargenomene een naam geven. Visuele agnosie wordt soms verder onderverdeeld in apperceptieve visuele agnosie, waarbij een tekort in perceptie op hoog niveau betrokken is (meestal wijdverbreid, bilateraal occipitotemporaal infarct), en associatieve visuele agnosie, waarbij perceptie op hoog niveau behouden is, maar het percept niet in staat is semantisch identificerende informatie te activeren (meestal anterior linker temporale kwab). De term visuele agnosie wordt best beperkt tot het onvermogen om semantische informatie uitsluitend via de visuele modaliteit op te roepen, terwijl de behouden semantische kennis toegankelijk is via andere modaliteiten, zoals de auditieve. Zogenaamde associatieve visuele agnosie betekent vaak een meer algemeen verlies van semantische kennis, zonder de mogelijkheid om deze via een zintuiglijke modaliteit te benaderen.

Een gegeneraliseerde visuele agnosie kan optreden bij een diffuus hypoxisch letsel, zoals bij koolmonoxidevergiftiging. Er kunnen echter ook meer selectieve agnosieën optreden. Tekortkomingen kunnen namelijk selectief het vermogen aantasten om woorden of gezichten te identificeren (dat is respectievelijk dyslexie en prosopagnosie), en kunnen optreden bij focale temporale laesies (fig. 8).

Tests voor visuele agnosie

Cognitieve tests aan de basis omvatten het benoemen van objecten en het vermogen om semantische informatie te geven over onbenoemde items. De visuo-perceptuele functie kan worden getest door de patiënt te vragen het voorwerp te tekenen of een tekening te kopiëren. De patiënt kan worden gevraagd te beschrijven wat wordt gezien, en het gebruik ervan te mimespreken. Indien de patiënt het voorwerp kan identificeren door het vast te houden, maar niet door het gezichtsvermogen, zou dit eerder wijzen op een visuele agnosie dan op een verlies van semantische kennis. (In het laatste geval zal de identificerende informatie niet kunnen worden verstrekt, ongeacht de modaliteit van de zintuiglijke input.)

Het testen in het bed kan nuttig worden aangevuld met een formele neuropsychologische evaluatie. Visuo-perceptuele functie kan worden getest door middel van ongebruikelijke aanzichttesten, overlappende lijntekeningen, gedeeltelijk gedegradeerde of gefragmenteerde beelden, beoordeling van lijnoriëntatie, gezichtsanalyse, en matching vanuit verschillende hoeken, alsmede de Visual Object and Space Perception-batterij.

Alexie

Taal is een gespecialiseerde symbolische representatie van de wereld om ons heen, die ons in staat stelt onze innerlijke gedachten met anderen te communiceren. Wat de perceptie betreft, kan taal worden benaderd via de visuele of auditieve modaliteit, namelijk respectievelijk lezen of horen van spraak.

Lezen is een zeer complexe activiteit. Het vereist het oog om zich te fixeren op het geschreven woord, perceptie, oogbewegingen, en centrale taal om begrip van het geschreven woord mogelijk te maken. Tekortkomingen op een van deze gebieden kunnen het vermogen om te lezen aantasten – dat is alexie. Alexie kan perifeer (wanneer er problemen zijn met het overbrengen van het visuele waarnemingsvermogen naar de intacte taalcentra) of centraal (als gevolg van een verstoord taalsysteem) zijn (tabel 1). Voorbeelden van perifere alexie zijn een verminderde gezichtsscherpte als gevolg van oogproblemen, of een gezichtsveldstoornis, zelfs als hierbij geen centrale fixatie betrokken is. Stoornissen van de visuele aandacht, zoals visuele verwaarlozing, kunnen ook de leesactiviteit belemmeren. Zo leidt verwaarlozingsdyslexie ertoe dat de patiënt niet in staat is de linkerkant van woorden te lezen-bijvoorbeeld voor SISTER zal de patiënt alleen -TER waarnemen. Aan de motorische kant kan een verminderd vermogen om oogbewegingen te coördineren, zoals oculair motorische apraxie of saccadische intrusies, ook de leesvaardigheid aantasten.

Alexie zonder agraphie vertegenwoordigt een visueel tekort op hoog niveau dat resulteert in onvermogen om te lezen, en is een voorbeeld van een disconnectiesyndroom. Hier is er een onvermogen om geschreven materiaal te begrijpen. De patiënt kan opschrijven wat hij heeft gezien, maar is vervolgens niet in staat terug te lezen wat hij heeft geschreven. Het is een soort categorie-specifieke vorm van visuele agnosie voor woorden, in zekere zin vergelijkbaar met prosopagnosie. Het tekort wordt veroorzaakt door het onvermogen van de perceptuele informatie van de primaire visuele cortex om de taalgebieden te bereiken – dat wil zeggen, ze zijn losgekoppeld. De patiënt kan hardop gespelde woorden herkennen, wat aantoont dat dit eerder een toegangsprobleem is dan een primair taalprobleem. Behouden schrift illustreert dat de paden van de primaire visuele cortex naar de pre-motorische en motorische cortex die betrokken zijn bij de controle van de schrijfbewegingen bewaard zijn gebleven. Dit kan het best worden begrepen aan de hand van figuur 9.

Het syndroom gaat vaak gepaard met een homonieme hemianopie rechts, kleuranomie, of achromatopsie, en komt voor bij laesies die de linker occipitale kwab en de posterieure vezels van het corpus callosum aantasten. Dit syndroom is zeldzaam en wordt vaker over het hoofd gezien.

Stoornissen van gezichtswaarneming

Prosopagnosie verwijst naar het onvermogen van een patiënt om een persoon te herkennen door alleen zijn gezicht te bestuderen. Zodra andere herkenningsmiddelen in het spel komen (bijvoorbeeld als de persoon een karakteristieke stem of gang heeft, enz.), geeft dit toegang tot unieke semantische identificatie-informatie-dat wil zeggen, er is geen verlies van kennis over de persoon. Heimelijke herkenning van schijnbaar onherkende gezichten wordt ondersteund door studies van galvanische huidreacties, die groter zijn bij het zien van gezichten die eerder bekend waren, wat impliceert dat gezichtsidentificatie op onbewust niveau kan plaatsvinden.

Prosopagnosie kan het best worden begrepen aan de hand van de huidige modellen van gezichtsherkenning (fig. 10). Het kan voorkomen bij ventrale occipitotemporale pathologie, vooral rechtszijdig.4

Andere gezichtsherkenningsstoornissen

Verschillende andere aandoeningen waarvan vroeger werd gedacht dat ze van psychiatrische oorsprong waren, worden nu als organisch beschouwd, waarbij de cognitieve neuropsychologie nu plausibele verklaringen biedt voor hun fenomenologie.5

Het Capgras-syndroom is een vorm van waan van verkeerde identificatie, waarbij de patiënt gelooft dat bekende mensen zijn vervangen door bedriegers. Bij pogingen om deze aandoening te verklaren wordt gebruik gemaakt van theorieën over gezichtsherkenning. Normaliter wordt beweerd dat bij het zien van een gezicht de bewuste stroom zal resulteren in herkenning, terwijl de onbewuste stroom gevoelens van empathie kan oproepen indien het een geliefd persoon betreft. Normaal is er geen conflict tussen deze parallelle stromen, en vindt herkenning plaats. Er wordt beweerd dat er bij Capgras schade kan zijn aan de stromen van onbewuste verwerking. Dit kan resulteren in een dissociatie tussen de bewuste stroom die een persoon identificeert als, bijvoorbeeld, echtgenote, en het gebrek aan onbewuste empathische gevoelens. Het gebrek aan overeenstemming tussen deze twee stromen (dat wil zeggen, lijkt op echtgenote, maar geen gevoelens van empathie) kan daarom cognitief worden opgelost door de bewering dat de geliefde is vervangen door een bedrieger (wat de dissonantie verklaart). Het gebrek aan overeenstemming tussen bewuste en onbewuste stromen wordt toegeschreven aan een disconnectie tussen de cognitieve en emotionele stromen, anatomisch vertegenwoordigd door respectievelijk de fusiforme gyrus van de rechter temporale kwab en het limbisch systeem.

Het syndroom van Fregoli is het klinische spiegelbeeld van Capgras in die zin dat de patiënt vreemden ervan zal beschuldigen een bekende persoon in vermomming te zijn. Intermetamorfose is een aandoening waarbij de patiënt, bij het zien van een echt gezicht, de subjectieve ervaring heeft dat het gezicht verandert van het ene bekende gezicht in het andere, en wordt verondersteld te wijzen op een ongepaste activering van gezichtsherkenningseenheden.

Stoornissen van kleur

Lokale stoornissen van het kleurensysteem weerspiegelen stoornissen van het semantische systeem in het algemeen. Achromatopsie verwijst naar een verlies van het vermogen om kleuren waar te nemen. Patiënten beschrijven dit gewoonlijk als het kijken naar zwart-wit televisie. Het is het gevolg van laesies in het mediale occipito-temporale gebied, in het bijzonder de fusiforme gyri.

Kleur-agnosie is geen perceptueel tekort (zoals blijkt uit intacte matching-taken), maar weerspiegelt een verlies van semantische kennis van kleur. Het is eigenlijk een categorie-specifieke semantische geheugenstoornis voor kleur, en de term “kleur agnosie” is ongelukkig.

In kleur anomie, is er zowel bewaard gebleven perceptie en semantische kennis met betrekking tot kleur, maar gewoon een tekort in kleur naamgeving.

Deze tekorten kunnen worden getest door het beoordelen van kleur discriminatie, kleur kennis, en kleur naamgeving.

Stoornissen van de dorsale stroom

Stoornissen van de bewegingswaarneming

Selectieve stoornissen van de bewegingswaarneming zijn zeldzaam, en worden meestal geassocieerd met beschadiging van gebieden van de extrastriate visuele cortex analoog aan V5 – dat wil zeggen, bilaterale laesies van het laterale occipitotemporale gebied. Patiënten hebben soms geen indruk van beweging in de diepte of van snelle beweging. Snelle doelen lijken eerder te springen dan te bewegen. Bijzondere moeilijkheden worden ondervonden bij het beoordelen van de snelheid en richting van auto’s.

Stoornissen van de ruimtelijke waarneming

Het syndroom van Balint is een stoornis van de ruimtelijke waarneming die drie aspecten omvat: simultanagnosie (het onvermogen om een complex tafereel in zijn geheel te begrijpen – d.w.z. dat slechts één component van het tafereel tegelijk wordt waargenomen), optische ataxie (het onvermogen om met de hand naar visueel gepresenteerde doelen te reiken), en oculaire motorische apraxie (het onvermogen om de blik op een visueel doel te richten). Patiënten klagen over visuele moeilijkheden, en kunnen functioneel blind lijken. Zij vertonen een merkwaardige zoekende hoofdduw, waarmee zij hun omgeving item per item proberen af te zoeken (soms helaas maar accuraat vergeleken met de hoofdduw van een kip die voedsel zoekt). De pathologie is meestal bilateraal superieur parieto-occipitaal. Het kan cerebrovasculair zijn als gevolg van een “watershed” infarct, of neurodegeneratief zoals bij de posterieure corticale atrofie variant van de ziekte van Alzheimer.

Kleed apraxie en constructieve “apraxie”

Verwarringwekkend genoeg zijn dit geen apraxieën als zodanig, maar eerder visuospatiale tekorten die resulteren in moeilijkheden met aankleden en tekenen. Aankleedapraxie kan worden getest door de patiënt te vragen een jas aan te trekken waarvan de mouwen opzettelijk binnenstebuiten zijn gekeerd. Bedside tests van constructieve apraxie omvatten het tekenen van overlappende vijfhoeken, de Neckar kubus, of een wijzerplaat van een klok. Beschadiging van de linker hersenhelft leidt tot vereenvoudigde tekeningen, terwijl pathologie van de rechterhelft leidt tot een “explosie” van de samenstellende delen van de tekening.

Andere gezichtsstoornissen van hogere orde

Topographagnosia

Het verdwalen in een vertrouwde omgeving kan te wijten zijn aan tekorten in de ventrale of dorsale visuele associatiecortices.

Anton’s syndroom

Dit is een vorm van anosognosie die zich beperkt tot het gezichtsvermogen, waarbij de patiënt ontkent dat er sprake is van een visuele stoornis ondanks het feit dat hij functioneel blind is. Het wordt geassocieerd met pathologie die de primaire visuele cortex aantast.

Blindsight

Het bestaan van deze aandoening wordt betwist, maar er wordt beweerd dat in de context van blindheid veroorzaakt door beschadiging van de primaire visuele cortex, residuele onbewuste visuele functie kan optreden, ondergeschikt door subcorticale structuren zoals de laterale geniculate nucleus.

Visuele winst

Pathologische winst van visuele functie kan resulteren in positieve verschijnselen, namelijk hallucinaties.6 Visuele hallucinaties zijn een sterke aanwijzing voor een organische ziekte. Veel voorkomende oorzaken zijn de acute verwarde toestand en de ziekte van Lewy body.

Charles Bonnet syndroom

Dit omvat positieve visuele verschijnselen die optreden in gebieden met gezichtsvelddeficiëntie, of dit nu geheel of gedeeltelijk is. Het ontstaat vaak bij ouderen als gevolg van oculaire pathologie – bijvoorbeeld leeftijdsgebonden maculadegeneratie. De beelden zijn meestal complex (b.v. dieren, mensen) en het inzicht blijft meestal behouden.

Pedunculaire hallucinose

Na een beroerte in de middenhersenen kunnen levendige hallucinaties ontstaan, die zich meestal ’s avonds voordoen en de neiging hebben in de loop van weken te verdwijnen.