Arachnoïdale cysten zijn relatief vaak voorkomende goedaardige en asymptomatische laesies die voorkomen in verband met het centrale zenuwstelsel, zowel in het intracraniële compartiment (het meest voorkomend) als in het wervelkanaal. Zij bevinden zich meestal in de subarachnoïdale ruimte en bevatten CSF.
Bij beeldvorming worden ze gekenmerkt als goed begrensde cysten, met een onmerkbare wand, die aangrenzende structuren verplaatsen en het CSF-patroon volgen (hypodensé op CT en hyperintensé op T2 met FLAIR-onderdrukking op MRI). Zij kunnen ook een remodellerend effect hebben op het aangrenzende bot.
Epidemiologie
Arachnoïdale cysten maken ~1% uit van alle intracraniële massa’s. Hoewel de overgrote meerderheid sporadisch is, worden ze met een verhoogde frequentie gezien bij mucopolysaccharidosen (evenals perivasculaire ruimten).
In een retrospectieve cohortstudie van 48.417 patiënten die neuro-imaging ondergingen, werden arachnoïdale cysten geïdentificeerd bij 661 patiënten (1,4%) met een statistisch significante mannelijke predilectie 4.
Clinische presentatie
De meerderheid van de arachnoïdale cysten zijn klein en asymptomatisch. Ongeveer 5% van de patiënten ervaart symptomen en als er symptomen optreden, zijn deze meestal het gevolg van een geleidelijke vergroting die resulteert in een massa-effect 4. Dit resulteert ofwel in directe neurologische disfunctie ofwel in verstoring van de normale CSF pathways resulterend in obstructieve hydrocefalie 3. Sellaire/suprasellaire, quadrigeminale en cerebellopontine hoek arachnoïdale cysten hadden een grotere kans symptomatisch te zijn 4.
Genetica
Arachnoïdale cysten zijn bijna altijd sporadisch en niet-syndromisch, maar associatie met acrocallosal, Aicardi, en Pallister-Hall syndromen zijn gemeld 7.
Pathologie
Arachnoïdale cysten zouden ontstaan door een aangeboren splitsing van de arachnoïdale laag met ophoping van CSF binnen deze potentiële ruimte. De cystewand bestaat uit afgeplatte arachnoïdale cellen die een dun doorschijnend membraan vormen. Er is geen vaste component en geen epitheliale bekleding.
Radiografische kenmerken
Arachnoïdale cysten kunnen overal in het centrale zenuwstelsel voorkomen, het vaakst (50-60%) in de middelste schedelgroeve, waar ze invagineren in de fissuur van Sylvian en deze verbreden. Op deze plaats kunnen zij op grond van hun grootte in drie typen worden ingedeeld: zie Galassi-classificatie. Hiervan komt Galassi type I het meest voor met 78%, gevolgd door Galassi II en III met respectievelijk 19% en 3% 4. De retrocerebellaire locatie komt voor bij 30-40% van de arachnoïdale cysten 4.
Enkele locaties verdienen speciale vermelding en aparte bespreking:
- suprasellaire cisterne (zie suprasellaire arachnoïdale cyste)
- binnen de ventrikels (zie intraventriculaire arachnoïdale cyste)
- posterior fossa
- cisterna magna (moet worden onderscheiden van een mega cisterna magna)
- cerebellopontine hoek (moet onderscheiden worden van een epidermoid cyste)
- spinaal kanaal (zie spinale arachnoid cysten)
CT
Arachnoid cysten zijn zeer goed omcirkeld, met een onmerkbare wand, en verplaatsen aangrenzende structuren. Wanneer ze groot zijn, en na verloop van tijd, kunnen ze een remodellerend effect hebben op het bot.
CT cisternografie (inbrengen van contrast in de subarachnoïdale ruimte) toont communicatie van de cyste met de subarachnoïdale ruimte aan. Aangezien deze communicatie traag verloopt, vult de cyste zich vaak later en kan men zien dat het contrast met de cyste samenvloeit en het afhankelijke deel ervan omlijnt.
MRI
Omdat zij met CSF zijn gevuld, is het niet verwonderlijk dat zij CSF volgen op alle sequenties, inclusief FLAIR en DWI. Hierdoor kunnen ze worden onderscheiden van bijvoorbeeld epidermoïde cysten. Aangezien hun wand zeer dun is, kan hij slechts occasioneel worden gezien, en verplaatsing van de omringende structuren impliceert hun aanwezigheid. Aangezien er geen vaste component is, kan er geen versterking worden vastgesteld.
Fasecontrast-beeldvorming kan ook worden gebruikt om niet alleen vast te stellen of de cyste in verbinding staat met de subarachnoïdale ruimte, maar ook om de plaats van deze verbinding te bepalen.
Magnetische resonantie cisternografie: sequenties met hoge resolutie zoals CISS & FIESTA helpen om de cystewand en de aangrenzende anatomische structuren af te bakenen.
Behandeling en prognose
Arachnoïdale cysten zijn goedaardig, en de overgrote meerderheid blijft zijn hele leven asymptomatisch. Als wordt aangenomen dat ze symptomen veroorzaken, kan een operatie worden overwogen. Dit kan in de vorm van een craniotomie (fenestratie of excisie) of het plaatsen van een cystoperitoneale shunt.
Een zeldzame complicatie is spontane ruptuur in de subdurale ruimte 6.
Geschiedenis en etymologie
Richard Bright beschreef als eerste een arachnoïdale cyste in 1831 5.
Differentiële diagnose
Algemene beeldvormende differentiële overwegingen omvatten:
- vergrote CSF-ruimte (bijv. mega cisterna magna)
- epidermoïdcyste
- verschijnt vaak een heterogeen/vuil signaal op FLAIR
- beperkte diffusie
- meer gelobuleerd
- neigen aangrenzende slagaders en hersenzenuwen
- subduraal hygroom/chronische subdurale bloeding
- tonen meestal geen CSF-signaalintensiteit op MRI
- kunnen een versterkend membraan hebben
- cysteuze tumoren: zullen vaak een vaste/versterkende component hebben en intra-axiaal zijn
- pilocytair astrocytoom
- hemangioblastoom
- non-neoplastische cysten
- neurenterische cyste
- neurogliale cyste
- porencephalische cyste
- vaak na voorgeschiedenis van trauma of beroerte
- omgeven door gliotische hersenen
tumefactieve perivasculaire ruimten, vooral perivasculaire ruimtes in de voorste temporale kwab
- kleine cyste
- meestal multipel wanneer deze zich in de subarachnoïdale ruimte bevindt
Zie ook
- foetale arachnoïdale cyste