Bijna 5 tot 10 procent van alle huidkankers komt voor in het ooglid. Uit incidentiestudies blijkt dat basaalcelcarcinoom de meest voorkomende kwaadaardige ooglidgezwel is, gevolgd door plaveiselcelcarcinoom, talgkliercarcinoom en kwaadaardig melanoom.1 Er zijn vele therapeutische methoden voorgesteld om de morbiditeit en mortaliteit die met deze laesies gepaard gaan, te bestrijden.
In dit artikel zal ik dergelijke klinische kenmerken en aanwijzingen voor de diagnose van kwaadaardige ooglidlaesies beschrijven. Ik zal ook de meest voorkomende en meest effectieve behandelingsmethoden beschrijven wanneer deze laesies zijn geïdentificeerd.
Klinische kenmerken, aanwijzingen voor diagnose
– Basaalcelcarcinoom. Basaalcelcarcinomen ontstaan als een neoplastische transformatie van de basaalcellen van de epidermis. Als het centrum van de tumor necrotisch wordt als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer, kan de tumor afsterven en bloeden, en zo duidelijker worden voor de patiënt. Sommige BCCs hebben echter geen ulcererend centrum of een verheven rand.
Basaalcelcarcinomen komen het vaakst voor op het onderste ooglid, in volgorde van frequentie gevolgd door de mediale canthus, het bovenste ooglid en de laterale canthus.1 Het gelokaliseerde nodulaire en noduloulceratieve subtype is de “klassieke” laesie en vertegenwoordigt ongeveer 75 procent van alle BCCs.2 Een nodulair BCC begint typisch als een kleine doorschijnende nodule of papule met parelmoerachtige buitenranden, die vaak evolueert tot de karakteristieke laesie bestaande uit een centrale ulcererende krater met parelmoerachtige opgerolde randen. Het minder vaak voorkomende diffuse morpheavormige of scleroserende type verschijnt meestal als een wit-roze tot gele plaque met onduidelijke klinische marges en zonder duidelijke ulceratie. Hyperpigmentatie van beide typen letsels kan leiden tot verwarring met maligne melanomen. Een BCC van het rechter bovenooglid is te zien in Figuur 1.
Figuur 1: Basaalcelcarcinoom van het rechter bovenooglid. Let op de licht gepigmenteerde zone in het laterale rechter bovenooglid met centrale ulceratie, gerolde randen en verlies van wimpers (madarosis) in het gebied van de laesie.
Basaalcelcarcinomen komen meestal voor bij patiënten van middelbare leeftijd of ouder, vooral bij personen met een lichte huid. Basaalcelcarcinomen kunnen sneller groeien bij kinderen en jongere personen, en goedaardige littekens of laesies mogen niet over het hoofd worden gezien. Hoewel BCCs meestal niet metastaseren, is dergelijk gedrag wel gerapporteerd.
– Plaveiselcelcarcinoom. Plaveiselcelcarcinoom van de oogleden en de perioculaire regio is een potentieel dodelijke tumor. Kenmerkend is uitbreiding naar de onderliggende dermis. Actinische keratose, de ziekte van Bowen en bestralingsdermatosen zijn allemaal voorlopers van de ontwikkeling van plaveiselcelcarcinoom.
Squameus celcarcinomen komen, net als BCC’s, het meest voor op het onderste ooglid. SCC’s verschijnen vaak als pijnloze nodulaire of plaque-achtige laesies met onregelmatig gerolde randen, chronische schilfering met opgeruwde plekken, fissuren van de huid, parelachtige randen, telangiëctasie en centrale ulceratie.3 Een SCC van het rechter bovenooglid is te zien in Figuur 2. SCC’s bootsen vaak andere laesies na, en een biopsie is van cruciaal belang om de diagnose vast te stellen. Vaak zal onderzoek van het gezicht of de extremiteiten op andere soorten premaligne laesies helpen bij het stellen van de diagnose. In tegenstelling tot BCC heeft plaveiselcelcarcinoom de neiging tot metastasering.
Figuur 2: Plaveiselcelcarcinoom van het rechter bovenooglid. Let op de vuurrode tint over het gehele bovenste ooglid met gebieden van madarosis en trichiasis.
Squameus celcarcinoom komt het meest voor bij oudere mensen met een lichte huid en een geschiedenis van chronische blootstelling aan de zon en huidbeschadiging.
– Talgkliercarcinoom. Talgkliercarcinomen ontwikkelen zich bij voorkeur in de oogleden, vanwege de overvloed aan talgklieren in de tarsus (meibomusklieren), wimpers (Zeisklieren), en de carunkel.
Sebaceous gland carcinomas kunnen verschillende klinische presentaties hebben, afhankelijk van hun plaats van oorsprong. SGC’s komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, maken minder dan 1 procent uit van alle ooglid tumoren, en de gemiddelde leeftijd van een patiënt met SGC is 68 jaar. SGC die zich ontwikkelen in de Zeis klieren aan de ooglidrand kunnen verschijnen als een klein knobbeltje en klinisch worden verward met een chalazion, een intradermale nevus of een BCC. De meest voorkomende vorm van talgkliercarcinoom is het nodulaire type en kan gemakkelijk worden verward met een BCC, SCC, chronisch chalazion, of zelfs als blepharitis. Een tweede type SGC is een niet nodulaire tumor die meer infiltratief is en zich kan presenteren als unilaterale blepharoconjunctivitis. Verlies van wimpers (madarosis) kan helpen om het te onderscheiden van goedaardige laesies zoals chalazia.
– Kwaadaardig melanoom. Primaire kwaadaardige melanomen van de huid bij het oog zijn zeldzaam, en maken 1 procent of minder uit van alle kwaadaardige ooglid tumoren. Nodulaire melanomen hebben meestal een blauwzwarte kleur en een sferische vorm. Zij kunnen worden onderscheiden van oppervlakkig uitzaaiend melanoom door hun meer uniforme kleur. Oppervlakkig spreidend melanoom van het ooglid kan een grote verscheidenheid aan kleuren vertonen, waaronder tan, zwart, grijs, dof roze of rose.
De tumoren zijn meestal verheven boven de huid en hebben een duidelijke (of discrete) grens. Kwaadaardige melanomen hebben echter vaak een onregelmatig groeipatroon en hebben een hoge incidentie van metastasering.
Aanbevelingen voor therapie
– Basaalcelcarcinoom en plaveiselcelcarcinoom. Zoals gezegd, ulceratie, bloeding, of verandering in grootte, kleur, of uiterlijk zijn zorgwekkend voor maligniteit. Als ik niet zeker ben van de mogelijkheid van kwaadaardigheid en ik vermoed een basaalcel- of plaveiselcelcarcinoom, neem ik vaak een biopsie van een klein stukje van de laesie voor pathologisch onderzoek.
Na de biopsie, als de laesie wordt geïnterpreteerd als een basaalcel- of plaveiselcelcarcinoom, verwijder ik de laesie volledig in de operatiekamer met behulp van vriescoupes of stuur ik de patiënt naar een Mohs-chirurg voor verwijdering met daaropvolgende reparatie. In de privé-praktijk is het vaak praktischer om de laesie door een Mohs-chirurg te laten verwijderen en dezelfde of de volgende dag te laten herstellen. In sommige gevallen waar de laesie zeer klein en goed gelokaliseerd lijkt, zal ik soms de gehele laesie verwijderen met een wigresectie (2 mm randen aan elke kant met hechtingen die de linker, rechter en inferieure randen markeren). Als een van de marges positief blijft, verwijder ik extra weefsel of verwijs ik de patiënt door naar een Mohs-chirurg.
– Talgkliercarcinoom. Talgkliercarcinomen van het ooglid zijn lang beschouwd als de meest letale oculaire adnexale tumoren. Ik adviseer Mohs’ micrografische chirurgie of excisie met vriescoupe-controle gecombineerd met conjunctivale map biopsies wanneer talgkliercarcinoom op het ooglid wordt gediagnosticeerd. Hoewel Mohs’ micrografische chirurgie alle weefselvlakken kan onderzoeken om te bepalen of een tumor zich buiten het excisievlak heeft uitgebreid, bestaat de mogelijkheid van pagetoïde bindvliesuitzaaiing naar niet-contigue gebieden. Excisie met controle door middel van een vriescoupe in handen van een goed opgeleide en ervaren oogchirurg en patholoog spaart daarom het meeste weefsel en geeft de minste kans op recidief. Exenteratie kan noodzakelijk zijn wanneer de tumor orbitale weefsels is binnengedrongen. Sebaceous gland carcinoma bezit een echt metastatisch potentieel, en patiënten moeten medische en oncologische onderzoeken ondergaan na diagnose van de ooglidlaesie.
– Maligne melanoom. Ondanks de lage frequentie (ongeveer 3 procent van alle huidkanker), heeft maligne melanoom een relatief slechte prognose. Er is veel discussie over de beste behandeling van kwaadaardig melanoom.
Het Melanoom Programma van de Wereldgezondheidsorganisatie voerde in de jaren ’80 een studie uit waarin het gebruik van chirurgische marges van 1 tot 3 cm werd aanbevolen voor kwaadaardige melanomen, gebaseerd op de Breslow dikte. Het routinematig gebruik van marges van 1 tot 3 cm op het ooglid en de perioculaire huid zou uiteraard grote chirurgische defecten opleveren. In de praktijk is daarom de gebruikelijke en meest weefsel sparende benadering Mohs’ micrografische chirurgie of smalle (4 tot 5 mm) marges die door een goed opgeleide en ervaren patholoog worden onderzocht.
Over het geheel genomen kunnen kwaadaardige ooglid tumoren zich op zowel typische als atypische manieren presenteren. Ik heb ontdekt dat er soms subtiele aanwijzingen zijn die de arts kan gebruiken om de diagnose te stellen, maar meestal is een biopsie nodig om de verdenking van kwaadaardigheid te bevestigen of te weerleggen. Om de meeste kwaadaardige ooglid tumoren te excideren, gebruik ik of Mohs’ micrografische chirurgie of chirurgische excisie met vriescoupe controle. Voor talgkliercarcinomen moet de chirurg ook conjunctivale kaartbiopsieën gebruiken vanwege overslaande laesies.
Dr. Cook heeft een privépraktijk bij Charlotte Ophthalmology. Neem contact met hem op via (704) 364-7400 of briggscook@ yahoo.com.
1. Cook BE Jr., Bartley GB. Epidemiologic characteristics and clinical course of patients with malignant eyelid tumors in an incidence cohort in Olmsted County, Minnesota. Ophthalmology 1999;106:746 -50.
2. Riedel KG, Beyer-Machule CK. Basaalcelcarcinoom. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practices of Ophthalmology, 2nd ed. Philadelphia: Saunders, 2000; 3361-5.
3. Scott KR, Kronish JW. Premaligne laesies en plaveiselcelcarcinoom. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practices of Ophthalmology, 2nd ed. Philadelphia: Saunders, 2000;3369–74.