De bijnierschors bestaat uit drie verschillende lagen endocriene cellen die belangrijke steroïdhormonen produceren. Hiertoe behoren de glucocorticoïden, die essentieel zijn voor de regulering van de bloedsuikerspiegel en het immuunsysteem, en voor de reactie op fysiologische stress, het aldosteron, een mineraalcorticoïde, dat de bloeddruk en de nierfunctie regelt, en bepaalde geslachtshormonen. Zowel goedaardige als kwaadaardige tumoren van de bijnierschors kunnen steroïdhormonen produceren, met belangrijke klinische gevolgen.
Adrenocorticaal adenoomEdit
Adrenocorticale adenomen zijn goedaardige tumoren van de bijnierschors die zeer vaak voorkomen (bij autopsie aanwezig bij 1-10% van de personen). Zij mogen niet worden verward met adrenocorticale “knobbeltjes”, die geen echte neoplasma’s zijn. Adrenocorticale adenomen zijn ongewoon bij patiënten jonger dan 30 jaar, en hebben een gelijke incidentie bij beide geslachten. Het klinisch belang van deze neoplasma’s is tweeledig. Ten eerste worden ze de laatste jaren steeds vaker incidenteel ontdekt, door het toenemende gebruik van CT-scans en magnetische resonantiebeeldvorming in verschillende medische settings. Dit kan leiden tot dure aanvullende tests en invasieve procedures om de kleine mogelijkheid van een vroeg adrenocorticaal carcinoom uit te sluiten. Ten tweede is een minderheid (ongeveer 15%) van de adrenocorticale adenomen “functioneel”, wat betekent dat zij glucocorticoïden, mineralcorticoïden en/of geslachtssteroïden produceren, wat leidt tot endocriene stoornissen zoals het syndroom van Cushing, het syndroom van Conn (hyperaldosteronisme), virilisatie van vrouwen, of feminisatie van mannen. Functionele adrenocorticale adenomen zijn chirurgisch te genezen.
De meeste adrenocorticale adenomen zijn minder dan 2 cm in grootste afmeting en minder dan 50 gram in gewicht. Grootte en gewicht van de bijnierschorttumoren worden echter niet langer beschouwd als een betrouwbaar teken van goedaardigheid of kwaadaardigheid. Grosso modo zijn adrenocorticale adenomen ingekapselde, goed omcirkelde, solitaire tumoren met een solide, homogeen geel snijvlak. Necrose en bloeding zijn zeldzame bevindingen.
Adrenocorticaal carcinoomEdit
Adrenocorticaal carcinoom (ACC) is een zeldzame, zeer agressieve kanker van bijnierschorscellen, die zowel bij kinderen als volwassenen kan voorkomen. ACC’s kunnen “functioneel” zijn, en steroïdhormonen produceren met als gevolg een endocriene disfunctie die vergelijkbaar is met die van veel adrenocorticale adenomen, maar vele zijn dat niet. Door hun diepe ligging in het retroperitoneum worden de meeste adrenocorticale carcinomen pas gediagnosticeerd wanneer zij vrij groot zijn geworden. Zij dringen vaak grote vaten binnen, zoals de nierader en de vena cava inferior, en metastaseren via de lymfevaten en door het bloed naar de longen en andere organen. De meest doeltreffende behandeling is chirurgie, hoewel dit voor vele patiënten niet haalbaar is en de algemene prognose van de ziekte slecht is. Chemotherapie, bestralingstherapie en hormonale therapie kunnen ook worden toegepast bij de behandeling van deze ziekte.