Wat is Cerebellaire Tonsillaire Ectopie?
Ectopie van de kleine hersenen is een onduidelijke term die wordt gebruikt om zowel asymptomatische tonsillaire ectopie als Chiari I misvormingen te beschrijven. Cerebellaire Tonsillaire 
Ectopie duidt op een inferieure positie van de kleine hersenen tonsillen. Cerebellaire Tonsillaire Ectopia duidt alle gevallen aan, inclusief aangeboren en verworven, waarbij de cerebellaire tonsillen zich onder de schedelbasis bevinden. Cerebellaire Tonsillaire Ectopie omvat asymptomatische en symptomatische gevallen van alle graden van ernst.
Welke aandoeningen kunnen onder “Cerebellaire Tonsillaire Ectopie” vallen?
Laag liggende Tonsillen: Low-Lying Tonsils liggen iets onder de basis van de schedel, minder dan ongeveer 5 mm. Bij Low-Lying Tonsils zijn de cerebellaire amandelen licht naar beneden afgedaald door het foramen magnum. Low-Lying tonsils kunnen ook Benigne Tonsillaire Ectopie worden genoemd, maar de voorkeur gaat uit naar Low-Lying Tonsils, omdat niet alle gevallen met een uitsteeksel van meer dan 5 mm kwaadaardig zijn en niet alle gevallen met een uitsteeksel van minder dan 5 mm asymptomatisch zijn.
Chiari I Malformatie:
De meest voorkomende variant van de Chiari Malformaties, de Chiari I Malformatie, wordt gekenmerkt door een caudale afdaling van de cerebellaire tonsillen door het Foramen Magnum. De diagnose wordt gesteld met behulp van een MRI. Chiari I misvormingen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en de symptomen weerspiegelen meestal de mate van afdaling.
Aquired Tonsillar Ectopia:
Vaak beschouwd als een subgroep van Cerebellaire Tonsillaire Ectopie, is Acquired Tonsillar Ectopia de neerwaartse verplaatsing van de cerebellaire tonsillen. De caudale verplaatsing van de cerebellaire tonsillen is secundair aan een ander gedefinieerd pathologisch proces. Dit onderscheidt Acquired Tonsillar Ectopia van Chiari I Malformations en Low-Lying Tonsils.
Tonsillar Herniation:
Een type hersenherniatie, Tonsillaire Herniation wordt gekenmerkt door de inferieure afdaling van de cerebellaire tonsillen onder het foramen magnum. Artsen verwijzen vaak naar de aanwezigheid van een tonsillaire herniatie als “coning”.
Wat zijn de meest voorkomende symptomen van Cerebellaire Tonsillaire Ectopia?
Bij patiënten met Cerebellaire Tonsillaire Ectopia is het meest voorkomende symptoom dat wordt gepresenteerd occipitale hoofdpijn. Occipitale hoofdpijn wordt gevoeld in de buurt van de schedelbasis en kan uitstralen, of verspreiden, naar de nek en schouders. De pijn kan worden omschreven als scherp, kortdurend, kloppend of zelfs pulserend. De symptomen verergeren vaak als de patiënt hoest, niest of zich inspant.
Extra symptomen zijn pijn achter in de nek, evenwichtsproblemen, moeilijkheden met spreken of slikken, of tintelingen en branderige sensaties in de vingers, tenen of lippen.
In bepaalde gevallen van Cerebellaire Tonsillaire Ectopia, voornamelijk bij mensen met een Chiari I misvorming, kan zich een cyste in het ruggenmerg (syrinx) vormen, een aandoening die bekend staat als syringomyelia. Een syrinx kan na verloop van tijd uitzetten en symptomen veroorzaken van spierzwakte, verlies van spiermassa, spierkrampen, abnormale kromming van de wervelkolom, en afname van het gevoel. Een syrinx kan ontstaan door zowel aangeboren als verworven oorzaken.
Aangeboren oorzaken van een syrinx zijn onder meer:
- Myelomeningocele
- Chiari I Malformatie en Chiari II Malformatie
- Dandy-Walker Malformatie
- Klippel-Feil Syndroom
Aangeschafte oorzaken van een syrinx zijn onder meer:
- Post-Trauma
- Stenose van het halskanaal
- Post-Inflammatoir
- Nader gevolg van een bloeding of ruggenmergtumor
- Nader gevolg van Vasculaire Insufficiëntie
Hoe worden aandoeningen van Cerebellaire Tonsillaire Ectopia behandeld?
De behandeling van aandoeningen die gepaard gaan met Cerebellaire Tonsillaire Ectopie is gericht op de specifieke symptomen die de patiënt vertoont. Behandelplannen moeten patiënt-specifiek zijn en vereisen meestal een team van artsen uit meerdere specialismen. Deze artsen kunnen neurologen, kinderartsen en oogartsen zijn. Patiënten die geen symptomen vertonen worden gewoonlijk regelmatig gecontroleerd door een neuroloog om er zeker van te zijn dat de aandoening niet voortschrijdt. Als er milde symptomen aanwezig zijn, kan een neuroloog pijnstillers voorschrijven, massage therapie, of het verminderen van de activiteiten van de patiënt.
Symptomatische Cerebellaire Tonsillaire Ectopia’s worden vaak behandeld door middel van een operatie. De meest voorkomende operatie voor de behandeling van Cerebellaire Tonsillaire Ectopia is decompressie van de fossa posterior. Deze procedure verlicht de druk en compressie op de hersenstam door het verwijderen van kleine stukjes bot in de achterste schedel, en vergroot op zijn beurt het foramen magnum.