Guinguette Marais Poitevin

Wanneer hypospadie wordt gezien als een genitale ambiguïteit bij een kind, is de zorgstandaard van de Wereldgezondheidsorganisatie om een operatie uit te stellen totdat het kind oud genoeg is om deel te nemen aan geïnformeerde toestemming, tenzij een spoedoperatie nodig is omdat het kind geen urineopening heeft. Hypospadias is geen ernstige medische aandoening. Bij een urineopening die niet door eikelweefsel is omgeven, is de kans groter dat de urine “spuit”, waardoor een man kan gaan zitten om te plassen omdat hij niet op een betrouwbare manier op het toilet kan gaan staan. Chordee is een aparte aandoening, maar wanneer deze zich voordoet, kan de neerwaartse kromming van de penis voldoende zijn om seksuele penetratie te bemoeilijken. Om deze of andere redenen kunnen mensen met hypospadias kiezen voor een urethroplastie, een operatieve verlenging van de plasbuis met behulp van een huidtransplantaat.

Een operatie kan het urinekanaal verlengen tot het einde van de penis, het buigen rechttrekken en/of de voorhuid veranderen (door besnijdenis of door het uiterlijk ervan te veranderen zodat het er meer typisch uitziet (“prepucioplastie”), afhankelijk van de wens van de patiënt. De mislukkingspercentages van urethroplastiek variëren enorm, van ongeveer 5% voor de eenvoudigste reparaties van beschadigingen in een normale urethra door een ervaren chirurg, tot 15-20% wanneer een buccaal transplantaat van de binnenkant van de mond kan worden gebruikt om een urethra te verlengen, tot bijna 50% wanneer urethrale buisjes worden geconstrueerd van andere huid.

Wanneer de hypospadias uitgebreid is – derde graad/penoscrotaal – of gepaard gaat met verschillen in geslachtsontwikkeling zoals chordee of cryptorchidisme, kan de beste behandeling een meer gecompliceerde beslissing zijn. De wereldstandaard (VN en WHO) verbiedt niet-essentiële chirurgie om een “normaal” uiterlijk te verkrijgen zonder de geïnformeerde toestemming van de patiënt, en de American Academy of Pediatrics beveelt momenteel dezelfde standaard aan, maar eist dit niet. In het AAP Textbook of Pediatric Care staat: “Geslachtstoewijzing bij patiënten met genitale ambiguïteit mag alleen plaatsvinden na zorgvuldig onderzoek door een multidisciplinair team; steeds vaker worden chirurgische beslissingen uitgesteld totdat het kind in staat is deel te nemen aan het besluitvormingsproces”. Een karyotype en endocriene evaluatie moeten worden uitgevoerd om interseksecondities of hormoondeficiënties op te sporen die grote gezondheidsrisico’s inhouden (d.w.z. zoutverspilling). Als de penis klein is, kunnen met toestemming testosteron- of humaan choriongonadotrofine (hCG)-injecties worden gegeven om de penis vóór de operatie te vergroten als dit de kans op een succesvolle urethrale reparatie zal vergroten.

Chirurgische reparatie van ernstige hypospadias kan meerdere procedures en slijmvliestransplantaties vereisen. Preputiale huid wordt vaak gebruikt voor transplantatie en besnijdenis moet worden vermeden vóór de reparatie. Bij patiënten met ernstige hypospadias geeft een operatie vaak onbevredigende resultaten, zoals littekenvorming, kromming of vorming van urethrale fistels, diverticula of stricturen. Een fistel is een ongewenste opening door de huid langs het verloop van de plasbuis, en kan leiden tot urineverlies of een abnormale urinestraal. Een divertikel is een “uitstulping” van de bekleding van de plasbuis die de urinestroom belemmert en kan leiden tot urineverlies na het urineren. Een strictuur is een vernauwing van de plasbuis die zo ernstig is dat de urinestraal wordt belemmerd. De laatste jaren zijn in centra met de meeste ervaring minder complicaties gemeld, zelfs bij derdegraads herstel (bv. fistelpercentages van minder dan 5%). Typische complicaties bij urethroplastie voor ernstige hypospadias kunnen echter leiden tot lange chirurgische cycli van mislukking en herstel, en bijwerkingen kunnen verlies van seksuele of urinaire functie omvatten. Onderzoek suggereert dat het percentage mislukkingen hoger is wanneer urethroplastie een aangeboren aandoening corrigeert in plaats van ziekte of letsel, dus patiënten en gezinnen die een operatie voor hypospadias overwegen, moeten realistische verwachtingen hebben over de risico’s en voordelen.

Leeftijd bij operatieEdit

De resultaten van de operatie worden waarschijnlijk niet beïnvloed door de leeftijd waarop de reparatie wordt uitgevoerd. Tieners en volwassenen blijven na de operatie meestal één nacht in het ziekenhuis.

Preoperatieve hormonenEdit

Hormonen kunnen de penis vergroten en zijn gebruikt bij kinderen met proximale hypospadias die een kleinere penis hebben. Talrijke artikelen melden dat testosteroninjecties of lokale crèmes de lengte en omtrek van de penis vergroten. Weinig studies bespreken echter de invloed van deze behandeling op het succes van corrigerende chirurgie, met tegenstrijdige resultaten. Daarom is de eventuele rol van preoperatieve hormoonstimulatie op dit moment niet duidelijk.

ChirurgieEdit

Hypospadiasreparatie wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie, meestal aangevuld met een zenuwblokkade van de penis of een caudaal blok om de benodigde algehele anesthesie te verminderen en het ongemak na de operatie te minimaliseren.

Er zijn de afgelopen 100 jaar vele technieken gebruikt om de urinekanalen naar de gewenste plaats te verlengen. Tegenwoordig is de meest gebruikelijke operatie, bekend als de “tubularized incised plate” of “TIP” reparatie, waarbij de urethrale plaat van de lage meatus naar het uiteinde van de eikel wordt gerold. TIP-reparatie, ook wel Snodgrass-reparatie genoemd (naar de bedenker van de methode, Dr. Warren Snodgrass), is wereldwijd de meest gebruikte procedure en chirurgische methode voor hypospadiasreparatie. Deze procedure kan worden gebruikt voor alle distale hypospadias reparaties, waarbij complicaties achteraf worden verwacht in minder dan 10% van de gevallen.

Minder consensus bestaat over proximale hypospadias reparatie. TIP-reparatie kan worden toegepast als de penis recht is of een lichte neerwaartse kromming vertoont, met succes in 85%. Als alternatief kan de urinebuis worden gereconstrueerd met behulp van de voorhuid, met een gerapporteerd succes van 55% tot 75%.

De meeste distale en veel proximale hypospadieën worden in één enkele operatie gecorrigeerd. De ernstigste aandoeningen, met een urineopening in het scrotum en een neerwaartse buiging van de penis, worden echter vaak in twee fasen gecorrigeerd. Tijdens de eerste operatie wordt de kromming rechtgetrokken. Bij de tweede wordt de urineopening voltooid. Eventuele complicaties kunnen extra ingrepen voor herstel noodzakelijk maken.

• Voorbeeld van penis met hypospadias

• Penis met hypospadias (1) en twee fistels (2)