Guinguette Marais Poitevin

Behandeling voor Idiopathische Pulmonale Fibrose

Er is geen genezing voor IPF en er zijn momenteel geen procedures of medicijnen die de littekenvorming in de longen kunnen verwijderen. Behandelingen worden gebruikt om de voortgang van de longlittekenvorming te vertragen, en verminderen niet noodzakelijk de symptomen van hoest en ademnood. Van Pirfenidone (Esbriet) en nintedanib is aangetoond dat ze beide de progressie van IPF vertragen; sommige patiënten kunnen deze medicijnen echter niet innemen vanwege de bijwerkingen. Deze medicijnen zijn niet goedgekeurd voor gebruik bij andere interstitiële longaandoeningen.

Een aantal aanvullende medicijnen kan worden gebruikt om de symptomen van IPF, zoals kortademigheid en hoesten, te verbeteren. Dit omvat de behandeling van gastro-oesofageale reflux met een maagzuurremmende therapie en de behandeling van kortademigheid met opioïden (een klasse geneesmiddelen waartoe morfine behoort). Andere behandelingen zijn aanvullende zuurstof, longrevalidatie (oefentraining, voorlichting en ondersteuning voor mensen met een chronische longaandoening) en longtransplantatie.

Begrijp uw IPF

Het is belangrijk om samen met uw huisarts of respiroloog (longspecialist) de beste behandeling voor u te vinden. Niet alle medicijnen werken voor iedereen. Uw arts kent uw medische voorgeschiedenis en kan bepalen wat voor u de beste behandeling is.

Het volgende kan u helpen bij de voorbereiding van uw afspraak met uw arts:

• Stel een lijst op van de vragen die u wilt stellen. Zet de belangrijkste vragen bovenaan uw lijst.
• Maak aantekeningen terwijl de arts uw vragen beantwoordt. Als u de antwoorden van de arts niet begrijpt, vraag dan om meer details.
• Laat de arts een schriftelijke lijst zien van al uw symptomen. Wees eerlijk.
• Breng al uw medicijnen mee (inclusief kruidenremedies).
• Als u niet zeker weet of u uw medicijnen op de juiste manier inneemt, vraag uw arts dit met u door te nemen.
• Breng een vriend of familielid mee naar uw afspraak om u te helpen details te onthouden en aantekeningen voor u te maken.
• Vraag uw arts naar programma’s in uw gemeenschap die mensen met IPF en andere longaandoeningen helpen. Vraag naar deelname aan een longrevalidatieprogramma.
• Vraag uw arts naar een plaatselijke steungroep voor IPF. Het verkrijgen van psychosociale steun, onderwijs en het leren omgaan met vaardigheden via steungroepen voor patiënten kan zeer waardevol zijn voor de patiënten en hun verzorgers.
• Bespreek het verloop van uw ziekte met uw arts tijdens follow-upbezoeken en vraag uw arts om u te helpen bij het ontwikkelen van doelen voor uw zorg.

Uw gezondheidsteam kan u helpen meer te weten te komen over IPF en hoe u ermee om kunt gaan. De plaatselijke thuiszorg kan van groot belang zijn om u thuis van essentiële diensten te voorzien door contact met uw arts te onderhouden als dat nodig is. Tot uw IPF-gezondheidszorgteam kunnen onder meer de volgende mensen behoren:

• arts(en), waaronder uw huisarts en een respiroloog (longarts)
• verpleegkundige
• gecertificeerde respiratoire educator, een gezondheidswerker met speciale training in longziekten
• apotheker
• ademhalingstherapeut, verpleegkundige of cardiopulmonale fysiotherapeut die uw longrevalidatieprogramma leidt
• gecertificeerde respiratory educator van de gratis hulplijn van de Lung Association (bel 1-866-717-2673)
• arbeidstherapeuten via de kliniek van uw arts, het longrevalidatieprogramma of de thuiszorg die u suggesties kunnen geven over hoe u beter kunt leven met ademnood.

Veranderingen in levensstijl

IPF is een onomkeerbare, progressieve ziekte. Het is dus belangrijk om goede copingvaardigheden aan te leren en uzelf zo veel mogelijk over de ziekte te informeren.

• Stoppen met roken is het belangrijkste wat u kunt doen om de progressie van longziekten te vertragen.
• Krijg elk jaar een griepprik.
• Vraag uw arts om een longontstekingsinjectie.
• Verblijf uit de buurt van mensen met borstontstekingen en verkoudheid.
• Was uw handen goed en vaak.
• Blijf zo fit als u kunt.

Zuurstof

De littekenvorming in de longen kan verhinderen dat zuurstof in uw lichaam wordt opgenomen. Een laag zuurstofgehalte kan u kortademig en moe maken. Als uw zuurstofgehalte in het bloed te laag is, kan uw arts u extra zuurstof (thuiszuurstof) voorschrijven. Dit helpt de ademnood te verminderen en kan u helpen actiever te zijn. Sommige mensen met IPF hebben voortdurend zuurstoftherapie nodig, terwijl anderen het alleen nodig hebben tijdens het sporten of slapen.

Als uw arts u extra zuurstof heeft voorgeschreven, is het belangrijk dat u die gebruikt zoals voorgeschreven. Veel patiënten vrezen dat ze “verslaafd” zullen raken aan aanvullende zuurstof. Aanvullende zuurstof is niet verslavend en uw lichaam heeft de juiste hoeveelheid nodig om normale lichaamsfuncties te behouden. Mensen die extra zuurstof gebruiken, moeten hun andere medicijnen blijven innemen.

Niet iedereen die IPF heeft, hoeft zuurstof te krijgen. Over het algemeen kan zuurstoftherapie alleen helpen bij mensen met een zeer laag zuurstofgehalte in het bloed (hypoxemie). Om erachter te komen of u extra zuurstof nodig hebt, kunt u met uw arts of een gediplomeerd respiratoir onderwijzer praten.

Medicijnen

Er zijn geen medicijnen die IPF genezen of de hoeveelheid littekenweefsel in de longen verminderen. Sommige medicijnen helpen de progressie van longfibrose te vertragen.
Het is erg moeilijk medicijnen te vinden die voor iedereen met IPF werken. Medicijnen voor IPF hebben bij sommige patiënten bijwerkingen, dus het is belangrijk om met uw arts te praten over de mogelijke risico’s.

Zoals bij alle medicijnen voor welke aandoening dan ook, moet u met uw arts praten over verschillende behandelopties en vragen naar de bijwerkingen van medicijnen.

Pirfenidon

Pirfenidon is een anti-scarring (anti-fibrotisch) medicijn dat de progressie van IPF vertraagt. Sommige patiënten die pirfenidon gebruiken, hebben bijwerkingen, meestal maagklachten en huiduitslag, vooral bij blootstelling aan de zon. Pirfenidon is goedgekeurd door Health Canada voor de behandeling van milde tot matige IPF.

Nintedanib
Nintedanib is een anti-scarring (anti-fibrotisch) geneesmiddel dat de progressie van IPF vertraagt. Sommige patiënten die nintedanib gebruiken, hebben bijwerkingen, waaronder meestal diarree.

Corticosteroïd-pillen
Corticosteroïd-pillen (bijvoorbeeld Prednison©) kunnen de ontsteking in uw longen verminderen door uw immuunsysteem te onderdrukken. Corticosteroïden worden alleen gebruikt bij patiënten met IPF die een acute verergering van hun longfibrose hebben, en kunnen schadelijk zijn bij patiënten met IPF die littekenvorming hebben die stabiel is of langzaam verergert.

N-Acetylcysteïne (oraal of in de aerosol)
N-acetylcysteïne (NAC, mucomyst) is een antioxidant die veelvuldig is gebruikt bij patiënten met IPF. Een groot klinisch onderzoek gepubliceerd in mei 2014 toonde aan dat NAC de progressie van IPF niet vertraagt.

Andere medicijnen
Andere medicijnen zijn onderzocht en eerder gebruikt bij IPF, waaronder azathioprine en cyclofosfamide. Deze medicijnen worden niet aanbevolen bij IPF omdat ze geen bewezen voordeel hebben bij IPF en gepaard gaan met aanzienlijke bijwerkingen.

Pulmonale revalidatie

Pulmonale revalidatie is een oefen- en educatief programma dat speciaal is ontworpen voor patiënten met een longziekte. Longrevalidatie kan patiënten met IPF helpen efficiënter te ademen en hun dagelijkse activiteiten met minder ademnood uit te voeren.

De meeste longrevalidatieprogramma’s zijn bedoeld voor mensen met COPD (emfyseem en chronische bronchitis), hoewel de meerderheid van de longrevalidatieprogramma’s in Canada patiënten met IPF accepteert en welkom heet.

Lees meer over longrevalidatie en vind een programma bij u in de buurt.

Longtransplantatie

Longtransplantatie is niet voor iedereen geschikt, maar kan voor sommige mensen een behandelingsoptie zijn. Het is belangrijk om samen met uw arts te bekijken of longtransplantatie een optie voor u is.
Als iemand in aanmerking komt voor een longtransplantatie, wordt hij op een wachtlijst voor orgaandonatie geplaatst. De wachttijd kan lang zijn en de operatie kan riskant zijn. Mensen die een transplantatie krijgen, moeten de rest van hun leven verschillende medicijnen tegen afstoting (immuunsuppressiva) slikken.