Korstwandaandoening: Pectus Excavatum

  • Grote tekstgrootteGrote tekstgrootteReguliere tekstgrootte

Wat is Pectus Excavatum?

Pectus excavatum is een

aangeboren

misvorming van de borstkaswand die ervoor zorgt dat verschillende ribben en het borstbeen (borstbeen) naar binnen groeien.

Normaal gesproken gaan de ribben en het borstbeen aan de voorkant van de borstkas naar buiten. Bij pectus excavatum gaat het borstbeen naar binnen en vormt een holte in de borstkas. Dit geeft de borstkas een hol (ingehold) uiterlijk. Daarom wordt de aandoening ook wel trechterborst of ingezakte borst genoemd. Soms kunnen de onderste ribben naar buiten waaieren.

Illustratie: Pectus excavatum veroorzaakt een ingezakte borstkas. Soms kunnen de ribben uitwaaieren.

What Causes Pectus Excavatum?

Dokters weten niet precies waardoor pectus excavatum (PEK-tus eks-kuh-VAY-tum) wordt veroorzaakt. In sommige gevallen komt het in families voor.

Kinderen die het hebben, kunnen ook een andere gezondheidsaandoening hebben, zoals:

  • Marfan-syndroom: een aandoening die het
    bindweefsel

    van het lichaam aantast

  • Polen-syndroom: een zeldzame geboorteafwijking die wordt gekenmerkt door ontbrekende of onderontwikkelde spieren aan één kant van het lichaam, vooral merkbaar in de belangrijkste borstspier
  • rickets: een aandoening veroorzaakt door een gebrek aan vitamine D, calcium of fosfaat die leidt tot verweking en verzwakking van de botten
  • scoliose: een aandoening waarbij de wervelkolom verkeerd kromt

Het is niet duidelijk hoe deze aandoeningen in verband staan met pectus excavatum.

Wat zijn de tekenen & Symptomen van Pectus Excavatum?

Het belangrijkste teken van pectus excavatum is een borstkas die er ingevallen uitziet. Hoewel kinderen met pectus excavatum ermee worden geboren, is het mogelijk dat het in de eerste levensjaren niet wordt opgemerkt. Veel gevallen worden gevonden in de vroege tienerjaren.Illustratie: Pectus excavatum druk op hart en longen

Milde gevallen zijn misschien nauwelijks merkbaar. Maar ernstige pectus excavatum kan een diepe holte in de borstkas veroorzaken die druk kan uitoefenen op de longen en het hart, waardoor:

  • problemen met het verdragen van lichaamsbeweging
  • beperkingen bij sommige soorten lichamelijke activiteiten
  • vermoeidheid
  • pijn in de borst
  • een snelle hartslag of hartkloppingen
  • frequente infecties van de luchtwegen
  • hoesten of piepende ademhaling

De aandoening wordt meestal erger naarmate kinderen groeien, en treft jongens vaker dan meisjes. Als een kind klaar is met groeien, zou de pectus niet beter of slechter moeten worden.

Hoe wordt Pectus Excavatum gediagnosticeerd?

De zorgverleners stellen de diagnose pectus excavatum op basis van een lichamelijk onderzoek en de medische voorgeschiedenis van een kind. Indien nodig kunnen zij ook onderzoeken bestellen zoals:

  • computertomografie (CT)-scan en/of een MRI van de borstkas om de ernst en de mate van compressie op het hart en de longen te zien
  • echocardiogram om de hartfunctie te testen
  • pulmonale functietests om het longvolume te controleren
  • stresstests om de inspanningstolerantie te meten

Hoe wordt Pectus Excavatum behandeld?

Kinderen met een milde pectus excavatum – die geen last hebben van hun uiterlijk en geen ademhalingsproblemen hebben – hebben meestal geen behandeling nodig.

In sommige gevallen kan pectus excavatum met een operatie worden behandeld. Er worden twee soorten operaties gebruikt:

  • de open (of gewijzigde Ravitch) procedure
  • de minimaal invasieve reparatie (of Nuss procedure)

Bij de Ravitch procedure verwijdert een chirurg abnormaal kraakbeen en ribben, breekt het borstbeen, en plaatst een ondersteuningssysteem in de borstkas om deze in de juiste positie te houden. Naarmate het borstbeen en de ribben genezen, blijven de borstkas en de ribben in de vlakke, meer normale positie. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd bij patiënten van 14 tot 21 jaar oud.

De Nuss-operatie is een recentere, minder invasieve techniek. Met behulp van kleine incisies brengt de chirurg een gebogen metalen staaf in om het borstbeen en de ribben naar buiten te duwen, waardoor ze een nieuwe vorm krijgen. Een stabilisatorstang wordt toegevoegd om het op zijn plaats te houden. Na 3 jaar is de borstkas permanent hervormd en worden beide staven operatief verwijderd. De Nuss-ingreep kan worden toegepast bij patiënten van 8 jaar en ouder.

De artsen kunnen ook fysiotherapie en oefeningen aanbevelen om de borstspieren te versterken en de houding te verbeteren.

Mild pectus excavatum bij jonge patiënten kan vaak thuis worden behandeld met een vacuümbelapparaat. Bij deze niet-chirurgische benadering wordt het belapparaat op de borstkas geplaatst. Het is verbonden met een pomp die de lucht uit het apparaat zuigt, waardoor een vacuüm ontstaat dat de borstkas naar voren trekt. Na verloop van tijd blijft de borstkaswand vanzelf naar voren staan.

Verwachting

Mild pectus excavatum behoeft geen behandeling als het de werking van de longen of het hart niet beïnvloedt. Maar wanneer de aandoening zeer merkbaar is of gezondheidsproblemen veroorzaakt, kan iemands zelfbeeld eronder lijden. Het kan ook sporten of het beoefenen van sport moeilijk maken. In die gevallen kan behandeling het fysieke en emotionele welzijn van een kind verbeteren.

De meeste kinderen en tieners die worden geopereerd, doen het heel goed en zijn blij met het resultaat.

Beoordeeld door: Andre Hebra, MD
Datum beoordeeld: Juni 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *