Monostotische fibreuze dysplasie

Dit artikel bevat een lijst met algemene referenties, maar het blijft grotendeels ongeverifieerd omdat het onvoldoende overeenkomstige inline citaties bevat. Help alstublieft dit artikel te verbeteren door preciezere citaties in te voeren. (Juli 2018) (Leer hoe en wanneer u dit sjabloonbericht verwijdert)

Monostotische fibreuze dysplasie is een vorm van fibreuze dysplasie waarbij slechts één bot betrokken is. Het omvat een meerderheid van de gevallen van fibreuze dysplasie (ongeveer 70-80%).

Monostotische fibreuze dysplasie

Andere namen

Monostotische osteitis fibrosa

Specialisme

Reumatologie Bewerk dit op Wikidata

Het is een zeldzame botziekte die wordt gekenmerkt door de vervanging van normale elementen van het bot door fibreus bindweefsel, wat zeer pijnlijke zwellingen en misvormingen van het bot kan veroorzaken, en het bot abnormaal breekbaar en breukgevoelig kan maken.

Een aangeboren, niet-aangeboren, goedaardige afwijking van de botontwikkeling in één bot, die bestaat uit de vervanging van normaal beenmerg en spongieus bot door onrijp bot met fibreus stroma. Monostotische fibreuze dysplasie komt met gelijke frequentie voor bij beide geslachten en ontwikkelt zich normaal vroeg in het leven, met laesies die vaak laat in het eerste en begin van het tweede decennium worden vastgesteld. De meeste patiënten zijn asymptomatisch, waarbij de diagnose vaak wordt gesteld na een incidentele bevinding of bij pijn, zwelling of fractuur. De laesies vergroten meestal evenredig met de groei van het skelet en de abnormale vervanging blijft slechts actief tot de volwassenheid van het skelet.

Monostotische fibreuze dysplasie gaat niet over in het polyostotische type. Als er symptomen zijn, zijn deze vaak aspecifiek, met inbegrip van pijn, zwelling, of pathologische fractuur. Het treft meestal de ribben (28%), proximale femur (23%), tibia, craniofaciale botten (10-25%) en humerus (10-25%).

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *