Discussie
Tijdens de zwangerschap beïnvloeden complexe endocrinologische, immunologische, metabole en vasculaire veranderingen de huid op verschillende manieren. PUPPP ontwikkelt zich meestal in het derde trimester en verdwijnt snel postpartum en verschijnt slechts zelden in de postpartum periode . De laesies beginnen in de abdominale striae met een periumbilicale sparing . De huiduitslag bestaat uit zeer jeukende kleine erythemateuze papels in de striae die kunnen samenklonteren tot grotere urticariële abdominale plaques vaak omgeven door geblancheerde halo’s. Af en toe kunnen eczemateuze, polycyclische en doelgerichte laesies of blaasjes (maar nooit bullae) worden gezien, uiteindelijk in een acraal dyshidrosiform patroon . In de loop van dagen kan de huiduitslag zich verspreiden over de dijen, billen, borsten en armen met infrequente laesies in het gezicht, handen en voeten . De diagnose van PUPPP kan in typische gevallen klinisch worden gesteld op basis van het uiterlijk van de huiduitslag. Er zijn geen specifieke laboratoriumafwijkingen en alleen aspecifieke histopathologie met een perivasculair lymfohistiocytair infiltraat met wat oedeem en eosinofielen in de dermis. Directe immunofluorescentiestudies van de huid zijn per definitie negatief. Huidbiopsies worden alleen uitgevoerd om andere differentiële diagnoses uit te sluiten, zoals pemphigoid gestationis, atopische dermatitis, contactdermatitis, geneesmiddelenerupties, virale erupties en schurft. Eerdere rapporten over PUPPP die postpartum optraden toonden aan dat de meeste patiënten primigravidas waren met een mediane aanvang van de ziekte van 8,5 dagen (gemiddelde ± SD, 10,6 ± 9,9). De klinische kenmerken waren vergelijkbaar met typische PUPPP met enkele gevallen die een unieke verspreiding vertoonden zoals huidletsels beperkt tot de extremiteiten met abdominale sparing of laesies met palmoplantaire betrokkenheid. De patiënten werden behandeld met een combinatie van topische corticosteroïden, orale prednisolon, en orale antihistamine (tabel11).
De pathogenese van PUPPP wordt niet goed begrepen en is waarschijnlijk multifactorieel. Sommige theorieën suggereren dat PUPPP een immunologische reactie kan zijn op circulerende foetale antigenen. Andere theorieën suggereren dat het uitrekken van de buikhuid, indien drastisch, het onderliggende bindweefsel kan beschadigen, wat resulteert in het vrijkomen van antigenen die een reactieve ontstekingsreactie kunnen uitlokken. Het kan ook verband houden met de mate van uitrekking van de huid tijdens het derde trimester en de abrupte afname van de uitrekking van de huid die optreedt bij de bevalling . Eerdere studies hebben aangetoond dat hormonale invloeden in verband met de zwangerschap ook een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van deze aandoening. Er is ook een associatie van PUPPP met mannelijke foetussen en keizersnedes gemeld. Het is mogelijk, zoals in dit geval, dat samen met de gastheerfactor en de omstandigheden van de bevalling, gewichtstoename tijdens het derde trimester en drastische hormoonschommelingen in verband met arbeid en bevalling een immuunreactie kunnen hebben veroorzaakt die leidt tot PUPPP postpartum.
Hoewel de aandoening onschadelijk is voor de moeder, kan de ernstige pruritus zeer hinderlijk zijn . Conservatieve behandeling, zoals milde tot krachtige topische steroïden, kan nuttig zijn bij de behandeling van de symptomen van de aandoening, samen met systemische antihistaminica . Het onderzoek naar nieuwe behandelingsmogelijkheden is beperkt door de bezorgdheid van patiënten over de negatieve effecten van medicatie op de foetus. AWB-injectie werd vaak gebruikt voor de behandeling van chronische urticaria vóór de introductie van antihistaminica en werd ook geacht gunstige effecten te hebben bij de behandeling van atopische dermatitis . Het precieze werkingsmechanisme van AWB blijft onduidelijk, hoewel het de immuunfunctie in experimentele en klinische modellen lijkt te beïnvloeden. In diermodellen verhoogde AWB de weerstand tegen infecties, verhoogde het de productie van antilichamen tegen antigenen en activeerde het de celgemedieerde immuunafweer. Geïnduceerde desensibilisatie lijkt ook een belangrijke rol te spelen in het mechanisme van AWB-injectie. Er wordt dus verondersteld dat injectie van AWB een positief effect kan hebben op PUPPP door de maternale immuunreactiviteit te moduleren die betrokken is bij de ontwikkeling van de ziekte.