Guinguette Marais Poitevin

Voorbeeld 1: Bij een 85-jarige man met ischemische cardiomyopathie in de voorgeschiedenis en een recente coronaire bypassoperatie werd op een routine-echocardiogram een met vloeistof gevulde extracardiale massa van 25×25 mm geconstateerd, grenzend aan de basale inferolaterale wand van het linkerventrikel (figuur 1). Cardiale computertomografie (CT) identificeerde de structuur als een pseudoaneurysma van een vena saphenous graft naar een obtuse marginale tak van de linker circumflex coronaire slagader. Hoe moet deze patiënt worden behandeld?

Geval 2: Een 27-jarige man met een eerdere homograft aortaklepvervanging ontwikkelde een recidiverende endocarditis (figuur 2). Bij echocardiografie werd een periaortale valvulaire vochtverzameling waargenomen die wees op een abces of een valvulaire dehiscentie. Doppler-signalen van en naar de vloeistofverzameling die in verbinding stond met het uitstroomkanaal van de linkerventrikel deden echter ook vermoeden dat het om een pseudoaneurysma ging. Hart-CT bevestigde dat de structuur een 37×32-mm pseudoaneurysma was, waarbij de linker coronaire cusp van een trileaflet homograft prothetische aortaklep was betrokken, net onder de takeoff van de geïmplanteerde linker hoofdkransslagader. Hoe moet deze patiënt worden behandeld?

Geval 3: Een 85-jarige vrouw met ischemische cardiomyopathie en myocardinfarct presenteerde zich in cardiogene shock (figuur 3). Angiografie stelde een chronisch afgesloten rechter kransslagader vast. Echocardiogram identificeerde een linker ventrikel ejectiefractie van 25% met een basale inferieure pseudoaneurysma. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van het hart bevestigde de aanwezigheid van een transmuraal myocardinfarct met een pseudoaneurysma van de basale inferieure en inferolaterale wand. Hoe moet deze patiënt worden behandeld?

Achtergronden

Een pseudoaneurysma is een ingeperkte scheur van een bloedvat of van de myocardiale wand. Kenmerkend voor pseudoaneurysma’s is dat het bloed heen en weer stroomt in een holte die wordt afgesloten door pericardium, trombus of verklevingen. Dit staat in contrast met een echt aneurysma dat ontstaat als gevolg van een zwakte in plaats van een scheuring van de wand, dat typisch naar buiten uitpuilt tijdens de systole, dun is, en een buitenlaag heeft die alle lagen van het myocard of de vaatwand bevat. Een pseudoaneurysma zal typisch een smalle hals hebben, met een verhouding van de breuk in de wand tot de maximale diameter van het pseudoaneurysma van <50%. Een echt aneurysma daarentegen heeft een brede basis.1 Hoewel het onderscheid tussen ware en valse aneurysma’s vaak een uitdaging blijkt, is het onderscheiden van deze 2 entiteiten klinisch relevant, omdat een patiënt met een pseudoaneurysma een groter risico op scheuren heeft en dus voor onmiddellijke reparatie in aanmerking moet worden genomen.

De natuurlijke geschiedenis van chirurgisch behandelde en onbehandelde linkerventrikelpseudoaneurysma’s is niet duidelijk gedefinieerd en is grotendeels gebaseerd op retrospectieve single-center case series2-5 (tabel 1).

Tabel 2 geeft een overzicht van de locatie en de mogelijke predisponerende omstandigheden voor verschillende cardiale pseudoaneurysma’s. Het meest voorkomende pseudoaneurysma is dat van het linker ventrikel myocard na een myocardinfarct. Andere plaatsen in het hart zijn de mitralis-aortus intervalvularis fibrosa,6 de rechter ventrikel outflow tract7, natieve en geënte coronaire arteriën,4 en de atria.8 Hoewel myocardinfarct de meest voorkomende oorzaak van linkerventrikelpseudoaneurysma’s is,3 gaan voorafgaande aortaklepoperaties en endocarditis meestal vooraf aan pseudoaneurysma’s aan de mitralis-aorta-intervalvulaire fibrosa.6 Minder vaak kan stomp of penetrerend trauma pseudoaneurysma’s veroorzaken. Pseudoaneurysma’s van de eigen kransslagaders treden meestal op na stenting of na een spontane dissectie van de kransslagaders, terwijl pseudoaneurysma’s van bypass-transplantaten meestal optreden op de plaats van de hechtdraad of na stenting.9 Ten slotte zijn er, hoewel zeldzaam, complicaties gemeld van radiofrequente ablatieprocedures, waaronder atriale en ventriculaire pseudoaneurysma’s.10,11

Diagnose

Patiënten met een cardiaal pseudoaneurysma presenteren zich vaak met klachten van pijn op de borst of hartfalen. Als de scheur niet volledig is ingedamd of als een eerder ingedamd pseudoaneurysma scheurt, kan de patiënt tamponade, shock of plotselinge dood krijgen. Onderzoek kan volumeverlies aantonen dat wijst op congestief hartfalen, en een hartruis is vaak aanwezig. Bij de risicogroep (die vaak een voorgeschiedenis heeft van eerdere hartoperaties, valvulaire hartziekte of myocardinfarct) zijn deze tekenen en symptomen echter niet gevoelig of specifiek voor pseudoaneurysma. Daarom is beeldvorming meestal noodzakelijk om een pseudoaneurysma te diagnosticeren of om de aanwezigheid van andere pathologie vast te stellen die de tekenen en symptomen van de patiënt verklaart. Een eerste evaluatie met transthoracale echocardiografie kan niets aan het licht brengen, maar in verdachte gevallen zullen angiografie, transesofageale echocardiografie, cardiale CT en cardiale MRI een hoger diagnostisch rendement hebben.

In de klinische praktijk blijkt het vaak moeilijk om echte van valse aneurysma’s van het hart te onderscheiden, omdat een echt aneurysma zich met een smalle hals kan presenteren en een vals aneurysma soms een vrij brede basis kan hebben. Autopsie of chirurgische evaluatie van de weefsellagen blijft dus de gouden standaard voor de diagnose. Hoewel angiografie van oudsher werd aanbevolen als de beeldvormingsmodaliteit bij uitstek voor cardiale pseudoaneurysma’s,3 heeft de vooruitgang op het gebied van niet-invasieve beeldvorming in het afgelopen decennium het vermogen om deze aandoening nauwkeurig vast te stellen verbeterd. Echocardiografie is vaak de eerste test die wordt uitgevoerd, omdat deze in ruime mate beschikbaar is en routinematig wordt gebruikt bij de eerste beoordeling van patiënten met tekenen en symptomen zoals pijn op de borst, hartruis en hartfalen. Naast de structurele beoordeling met 2-dimensionale echocardiografie en meer recent 3-dimensionale echocardiografie, kan men de vasculariteit van een verdacht pseudoaneurysma beoordelen door het detecteren van heen-en-weer Doppler flow of door het gebruik van echocardiografisch contrast. Hoewel transthoracale echocardiografie een lage gevoeligheid heeft om pseudoaneurysma’s op te sporen, kan transesofageale echocardiografie een betere opsporing mogelijk maken van ventriculaire pseudoaneurysma’s die zijn gediagnosticeerd met linker ventriculografie.12 In tegenstelling tot echocardiografie kan met cardiale MRI en cardiale CT elk vlak van het hart worden gevisualiseerd en kunnen segmenten die moeilijk te zien zijn op echocardiografie, dus worden gevisualiseerd. Door de hoge ruimtelijke resolutie en de uitstekende weefselkarakterisering is cardiale MRI ideaal voor de evaluatie van pseudoaneurysma’s van de linker- of rechterhartkamer en voor het onderscheiden van pseudoaneurysma’s van echte aneurysma’s. In dergelijke gevallen is het gebruik van late gadoliniumversterking om de plaats en de transmurale omvang van vroegere infarcten vast te stellen bijzonder waardevol. Niet alle patiënten kunnen echter een cardiale MRI ondergaan wegens contra-indicaties (bv. geïmplanteerde cardiale apparatuur, ernstige claustrofobie) of gebrek aan beschikbaarheid. Hart-CT biedt een hoge ruimtelijke resolutie en geeft een uitstekende visualisatie van het linker ventrikel myocard, de kransslagaders en de bypass transplantaten. Hoewel cardiale CT op grotere schaal beschikbaar is dan cardiale MRI, gaat het gepaard met straling en is het gebruik van intraveneuze kleurstof vereist.

Na de diagnose zijn er geen richtlijnen die aangeven of vervolgbeeldvorming moet worden nagestreefd. Voor geselecteerde patiënten die niet operatief worden behandeld, kan follow-up beeldvorming om uitbreiding te beoordelen redelijk zijn als het de behandeling kan beïnvloeden. Het tijdstip voor dergelijke beeldvorming moet echter individueel worden bepaald op basis van de vraag of het defect acuut of chronisch is, of er tekenen en symptomen zijn die wijzen op mogelijke complicaties, en wat de algemene doelen van de zorg zijn.

Complicaties

Niet behandeld pseudoaneurysma kan complicaties veroorzaken zoals scheuring, trombo-embolie, compressie van nabijgelegen structuren, en infectie. Ventriculaire pseudoaneurysma’s kunnen ook dienen als een brandpunt voor aritmie en resulteren in verminderde cardiale output. Vroeger werd ervan uitgegaan dat ventriculaire pseudoaneurysmata een hoog risico op scheuren inhielden, met schattingen van 30% tot 45%.3 Gedeeltelijk als gevolg van het toegenomen gebruik van beeldvorming is het echter waarschijnlijk dat er meer chronische “incidentele” pseudoaneurysmata worden ontdekt bij patiënten die asymptomatisch zijn. Bovendien kunnen verbeteringen in de reperfusie en de medische behandeling na een myocardinfarct de incidentie van scheuren hebben verminderd. Ter ondersteuning van de bevinding dat niet alle pseudoaneurysma’s een hoog risico op scheuren hebben, werd bij een reeks van 52 patiënten met ventriculaire pseudoaneurysma’s, die gedurende gemiddeld 4 jaar werden gevolgd, bij 42 patiënten een operatie verricht, terwijl bij 10 patiënten die niet werden geopereerd geen scheur optrad.5 Hoewel gerandomiseerde gecontroleerde gegevens ontbreken, suggereren deze gegevens dat niet alle cardiale pseudoaneurysma’s – vooral kleine of chronische – onmiddellijk geopereerd hoeven te worden. Bij acute of grote pseudoaneurysma’s na een myocardinfarct is de kans daarentegen groter dat ze moeten worden gerepareerd.2 Trombi in het lumen van pseudoaneurysma’s kunnen emboliseren.4,13 Ten slotte kunnen pseudoaneurysma’s het risico op aritmie verhogen, hoewel onduidelijk is of het aritmie-risico gerelateerd is aan het infarct en of reparatie dit risico vermindert.3

Behandelingen

Het belangrijkste doel van therapie is het risico op expansie of ruptuur te verminderen. De plaats, het type en de grootte van het pseudoaneurysma zijn bepalend voor de behandelingsopties, maar uiteindelijk moeten artsen chirurgische of percutane sluiting overwegen. Vanwege de zeldzaamheid van pseudoaneurysma’s bestaat er geen gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek dat als leidraad kan dienen bij de beslissing tot behandeling. Bij patiënten met ventriculaire pseudoaneurysma’s is het ook verstandig om een goede bloeddrukcontrole te bereiken op basis van de wet van Laplace: wandspanning=(druk/2)×(straal/wanddikte).

Reparatie van linker ventriculaire pseudoaneurysma’s wordt traditioneel uitgevoerd met primaire reparatie of patchsluiting.2 Hoewel een hoge operatieve mortaliteit is gerapporteerd, hebben verbeteringen in hartchirurgietechnieken geleid tot een lagere perioperatieve mortaliteit (bijv. <10%).3,5 Niettemin moet het chirurgisch team voorbereid zijn op een cardiopulmonaire bypass in geval van een plotselinge ruptuur.

De behandeling van patiënten met een cardiaal pseudoaneurysma wordt vaak bemoeilijkt door comorbiditeiten zoals obstructief coronairlijden en hartfalen. Een ongunstige prognose is beschreven bij pseudoaneurysma’s veroorzaakt door een myocardinfarct en bij patiënten die een complexere operatie moeten ondergaan (bijv. gelijktijdige pseudoaneurysma’s en vervanging van de hartkleppen).2-5 Anderzijds zijn patiënten met andere predisponerende aandoeningen als oorzaak van pseudoaneurysma’s (bijv. klepoperaties) jonger, hebben minder comorbiditeiten en hebben vaak een betere prognose.

Open chirurgische reparatie van een veneuze graft aneurysma en pseudoaneurysma is in 1 case serie van 16 patiënten een geassocieerde mortaliteit van 6% gerapporteerd, waarschijnlijk als gevolg van het feit dat de meeste patiënten een redo sternotomie nodig hadden, ouder waren, en meerdere comorbiditeiten hadden.4 Meer recentelijk zijn bedekte stents gebruikt voor het afsluiten van aneurysma’s en pseudoaneurysma’s in kransslagaders14 en veneuze transplantaten.15 Evenzo zijn er, als een recent alternatief voor open chirurgische sluiting van pseudoaneurysma’s van de hartkamers, meldingen van succesvolle interventionele percutane technieken van implantatie van septale occluder devices in atria en ventrikels.8,16

In sommige gevallen kan behandeling met anticoagulatie nodig zijn om het risico op trombo-embolie te verminderen. Bij het overwegen van het gebruik van antistolling moeten artsen het voordeel van minder trombo-embolie door therapeutische antistolling afwegen tegen het risico van bloedingen of pseudoaneurysmabreuken. Bij patiënten die geen antistollingstherapie verdragen, kunnen antiplaatjesmedicijnen zoals aspirine of clopidogrel worden overwogen, hoewel deze waarschijnlijk minder effectief zijn in het voorkomen van trombo-embolie en geassocieerd worden met een verhoogd risico op bloedingen. Omdat er onvoldoende bewijs is om antistolling of antiplaatjestherapie aan te bevelen, moeten deze beslissingen worden geïndividualiseerd op basis van klinische beoordeling.

Hoewel vergelijkende resultaten ontbreken, suggereren de beschikbare gegevens dat ventriculaire pseudoaneurysma’s meer kans hebben om te scheuren wanneer ze relatief acuut zijn (<3 maanden), groot, of gelegen in de voorste of laterale ventriculaire wand.5 Evenzo moet worden overwogen een pseudoaneurysma van de vena saphenusa te laten repareren als het groot is (bv. >1 cm) of gepaard gaat met symptomen.4

Oplossing

Casus 1

Behandelingsopties voor een pseudoaneurysma van de vena saphena zijn observatie, chirurgie en percutane coronaire interventie. Hoewel de patiënt asymptomatisch was, werd bij beeldvorming een actieve stroom van arterieel bloed naar de pseudoaneurysmale zak vastgesteld (figuur 1A). Vervolgens werd besloten om percutane coronaire interventie uit te voeren om het risico van scheuren te verminderen. Het pseudoaneurysma werd behandeld met een 4,0 mm bedekte stent zonder complicaties. De patiënt bleef het goed doen na 5 maanden follow-up.

Zaak 2

Pseudoaneurysma van de aortaklep is zeldzaam, en de optimale behandeling is niet goed gedefinieerd. In dit geval was een percutane sluiting technisch niet mogelijk; daarom werd chirurgie aanbevolen. De patiënt werd behandeld met 6 weken intraveneuze antibiotica, gevolgd door mechanische plaatsing van de aortaklep met reparatie van het pseudoaneurysma door middel van een boviene pericardiale pleister. De geëxplanteerde aortawortel vertoonde geen grove aanwijzingen voor abcessen. Hij herstelde en had geen verdere complicaties na 18 maanden follow-up.

Geval 3

Behandelopties in dit geval waren operatie versus observatie. De locatie en grootte van het pseudoaneurysma sloten de optie van een percutane sluiting uit. Omdat de patiënte een hoog risico liep om geopereerd te worden, werd zij medisch behandeld voor een recent myocardinfarct en congestief hartfalen. Na 2 jaar follow-up was haar linker ventrikel ejectiefractie verbeterd tot 35%, haar functionele capaciteit was verbeterd, en ze had geen complicaties van haar pseudoaneurysma.

Conclusies

Cardiale pseudoaneurysma’s zijn zeldzame maar klinisch significante laesies. Hoewel de diagnose vaak moeilijk te stellen is, zijn we door de vooruitgang in niet-invasieve beeldvorming beter in staat om pseudoaneurysma’s te onderscheiden van andere pathologieën. De meeste pseudoaneurysma’s, vooral als ze acuut zijn of gepaard gaan met symptomen, moeten operatief worden gerepareerd of percutaan worden verwijderd om het risico van scheuren en trombo-embolie te beperken. Bij patiënten met een hoog risico op chirurgische (of percutane) interventie, vooral wanneer een pseudoaneurysma chronisch van aard is, kan conservatief beheer verstandig zijn.

Disclosures

None.

Footnotes