UNC Health Care is een van de weinige instellingen ter wereld die operaties aanbiedt om een zeldzame ruggenmergaandoening bij volwassenen te verhelpen: het tethered cord syndrome. In het ziekenhuis in Chapel Hill worden iets meer dan een dozijn operaties per jaar uitgevoerd, en veel van de patiënten die worden geopereerd hebben honderden kilometers gereisd om daar te zijn.
Om deze complexe operatie uit te leggen en uit te leggen wie er baat bij heeft, moeten we het eerst over uw ruggengraat hebben.
Een anatomische les: de ruggengraat
Uw ruggenmerg is een bundel zenuwen die van uw hersenen naar uw onderrug loopt. Het wordt omringd door de wervelkolom, die bestaat uit beenderen, wervels genaamd, die uw ruggenmerg omgeven en beschermen. Cerebrospinaal vocht is een extra beschermlaag die zich rond de hersenen en het ruggenmerg bevindt. De kleurloze vloeistof helpt uw zenuwen goed te functioneren en absorbeert schokken als gevolg van een botsing. Het zorgt er ook voor dat het ruggenmerg binnen de wervelkolom kan bewegen, waardoor het ruimte heeft om te groeien als u groeit en te bewegen als u beweegt.
Soms kan het ruggenmerg vast komen te zitten, of vastgebonden raken, aan de wervelkolom, meestal aan de onderkant van uw wervelkolom. Hierdoor kan het ruggenmerg niet goed bewegen, wat pijn of ernstigere symptomen kan veroorzaken. Dit wordt tethered cord syndrome genoemd.
Tethered Cord Syndrome
Tethered cord syndrome (TCS) is zeldzaam, maar niemand weet precies hoe vaak het voorkomt omdat het vaak niet wordt gediagnosticeerd. Het kan kinderen en volwassenen treffen, maar de oorzaken van TCS verschillen. Bij baby’s en kinderen is TCS bijna altijd aangeboren, wat betekent dat het kind is geboren met zijn of haar ruggenmerg vastgemaakt aan de wervelkolom of aan de huid. Bij volwassenen kan aangeboren TCS tientallen jaren onopgemerkt blijven totdat de symptomen zich openbaren, of TCS kan ontstaan als complicatie van eerdere operaties waarbij littekenweefsel rond het ruggenmerg is ontstaan. In het laatste geval werkt het littekenweefsel bijna als lijm, het hecht zich aan het ruggenmerg en de wervelkolom en verhindert dat het ruggenmerg beweegt zoals het hoort.
Er is niet één test waarmee TCS kan worden vastgesteld. Een patiënt moet meerdere symptomen van een vastzittend ruggenmerg vertonen, waaronder rugpijn, zwakte in de benen, problemen met het legen van de blaas, groeiproblemen bij kinderen, en soms een laesie, kuiltje of harige plek op de onderrug. Verschillende soorten artsen voeren doorgaans een groot aantal onderzoeken uit voordat de diagnose wordt gesteld, waaronder een MRI en een volledig onderzoek door een uroloog (in het geval van plasklachten) om vast te stellen dat de patiënt inderdaad een vastzittend snoer heeft.
Bevestigen van vastzittende snoeren bij kinderen vs. Volwassenen
Bij kinderen is de operatie om het ruggenmerg te ontknopen gebruikelijker en kan in veel instellingen worden uitgevoerd; de procedure is bij kinderen ook minder riskant dan bij volwassenen.
“De beste leeftijd om een ontknooping uit te voeren is 6 maanden tot 1 jaar oud, maar bij oudere kinderen is het nog goed te behandelen. Zuigelingen en kinderen zijn nog niet volledig ontwikkeld, dus hun ruggengraat is niet zo complex als die van volwassenen, en hun lichaam verdraagt de operatie beter,” zegt Carolyn Quinsey, MD, mede-oprichter en directeur van het UNC Congenital Brain and Spine Malformations Program.
Dr. Quinsey zegt dat de detethering procedure bestaat uit het scheiden van het ruggenmerg van het weefsel van de wervelkolom, of het doorsnijden van de verbinding van de wervelkolom met de huid als er een is gevormd. In bijna alle gevallen verlicht deze operatie de TCS-symptomen voorgoed, zodat jonge patiënten zich volledig kunnen ontwikkelen en een normaal leven kunnen leiden.
De meeste volwassen patiënten die bij UNC worden gezien, hebben ofwel geen diagnose gehad van TCS sinds hun kindertijd, of hebben littekenweefsel dat is ontstaan na een operatie om een ander probleem met de wervelkolom te corrigeren. Volwassenen met de diagnose TCS krijgen meestal geen operatie als eerste behandelingsoptie, omdat het een moeilijkere procedure is. Het volledig ontwikkelde ruggenmerg en de wervelkolom van een volwassene zijn complexer, en littekenweefsel rond de wervelkolom kan verstrikt raken met zenuwen.
“Vanwege de moeilijkheidsgraad en het hogere complicatiepercentage van de operatie bij volwassenen, reserveren we de procedures meestal voor patiënten bij wie de blaas- of beenfunctie is verslechterd,” zegt Deb Bhowmick, MD, sectiehoofd spinale neurochirurgie op de afdeling neurochirurgie van het UNC Medical Center. “Als patiënten alleen pijn hebben, kunnen die symptomen meestal met medicijnen worden behandeld. Als een patiënt niet geschikt is voor een operatie, blijven we hem of haar controleren op bijkomende symptomen.”
Wanneer chirurgie de beste optie is
Dr. Bhowmick’s team biedt twee soorten operaties aan om TCS bij volwassenen te behandelen. De eerste procedure is een detethering, vergelijkbaar met de operatie die bij kinderen wordt uitgevoerd. Complicaties kunnen zijn een verslechtering van de beenfunctie, pijn of gevoelloosheid, evenals problemen met het vasthouden van het hersenvocht in de buurt van de operatieplaats.
De tweede optie, een spinale verkortingsoperatie, wordt gebruikt om verstoring van littekenweefsel of de plaats waar het ruggenmerg is vastgebonden te voorkomen. Bij deze ingreep wordt een wervel in de wervelkolom geheel of gedeeltelijk verwijderd, waardoor de druk op het ruggenmerg wordt verminderd en de lengte van de patiënt wordt verkort.
“Verkorting van de wervelkolom is geen gebruikelijke ingreep,” zegt dr. “We verwijderen delen van de wervelkolom en reconstrueren deze met behulp van ruggengraathardware zoals schroeven en stangen. Deze procedure kan bijwerkingen hebben zoals infecties en bloedingen, naast de langetermijnbijwerkingen van het samensmelten van de wervelkolom, waaronder pijn en beperkte mobiliteit.”
Een internationale patiëntenbasis
Omdat TCS bij volwassenen niet gebruikelijk is, zijn er maar een paar instellingen in de wereld die operaties aanbieden om het te behandelen.
“We bieden de operaties aan bij UNC omdat we een behoefte zagen bij onze volwassen patiënten met dit probleem,” zegt Dr. Bhowmick. “We hebben zo’n robuust programma op het gebied van wervelkolom en urologie dat we toegerust waren om dit soort dingen aan te pakken.”
De afdeling krijgt vragen over operaties van mensen uit de hele Verenigde Staten en uit verschillende landen. Ze voeren een of twee detethering-operaties per maand uit en twee of drie spinale verkortingen per jaar. Dr. Bhowmick zegt dat een aanzienlijk aantal van deze patiënten van ver is gereisd voor behandeling.
Als u een van deze symptomen ervaart, praat dan met uw arts over een neurologische doorverwijzing. Heeft u een arts nodig? Vind er een bij u in de buurt.