Discussion
L’enchondrome est la 2e tumeur bénigne de l’os la plus fréquente (après l’ostéochondrome) ayant une origine hyaline cartilagineuse. La tumeur naît à l’intérieur de la cavité médullaire de l’os, d’où son nom d’enchondrome. Il s’agit de la tumeur bénigne la plus courante des petits os des mains et des pieds ; les autres localisations telles que les os longs tubulaires (humérus proximal, fémur distal, tibia proximal) sont rares. L’apparition d’un enchondrome dans le col du fémur est l’une des localisations les plus rares de l’enchondrome. La présence d’une pathologie dans le col du fémur éveille la suspicion de divers autres diagnostics différentiels. Par conséquent, l’enchondrome doit être gardé à l’esprit dans de tels cas.
L’enchondrome est généralement observé dans le groupe d’âge 10-30 ans avec une répartition égale des sexes, étant découvert de manière fortuite dans presque tous les cas. La plupart du temps, ils sont asymptomatiques. La douleur peut être le symptôme de présentation dans certains cas. La scintigraphie osseuse montre une augmentation du taux de pénétration en cas de fractures pathologiques associées ou d’expansion corticale dans les petits os. L’enchondrome peut se présenter comme un enchondrome multiple appelé maladie d’Ollier. Il peut également présenter des hémangiomes des tissus mous associés appelés syndrome de Maffucci.
Les enchondromes naissent des restes cartilagineux de la plaque physeuse. La lésion des enchondromes est étroitement liée à la plaque physaire car 71 % des enchondromes sont à moins de 1,5 cm de la plaque physaire dont 43 % aboutent la plaque physaire et seulement 29 % sont à plus de 1,5 cm de la plaque physaire .
Le patient de la présente étude était une femme de 30 ans qui se plaignait de douleurs à la hanche depuis 7 mois. Une évaluation clinique et radiologique minutieuse de la patiente a révélé une cavité lytique dans le col du fémur sans brèche corticale et la découverte par IRM d’une lésion hyperintense en T2 dans le col du fémur. Un diagnostic provisoire d’enchondrome a été posé qui a été confirmé ultérieurement à l’histopathologie.
Le diagnostic différentiel de la lésion osseuse lytique du fémur proximal comprend le chondroblastome, la tumeur à cellules géantes, le kyste osseux simple, le kyste osseux anévrysmal, la dysplasie fibreuse, le chondrosarcome, le fibrome chondromyxoïde et l’ostéoblastome .
Le chondroblastome est une lésion épiphysaire qui se présente dans un groupe d’âge jeune (<20 ans) avec une douleur et un gonflement, ont un mince rebord scléreux et une calcification interne à la radiographie, l’IRM montre un œdème environnant avec un aspect typique de clôture en fil de fer de poulet à l’histologie.
La tumeur à cellules géantes est une tumeur épiphysaire survenant fréquemment autour du genou, ayant des cellules géantes ostéoclastiques typiques et des zones d’hémorragie sur la vue microscopique et les lésions jouxtent la surface articulaire.
Le kyste osseux simple se produit chez les enfants, contient un fluide sérosanguin clair entouré d’une membrane de revêtement. La radiographie montre une lésion lucide avec des marges sclérosées chez un patient squelettiquement immature.
Le kyste osseux anévrysmal consiste en des lésions remplies de sang, lytiques et septées. La dysplasie fibreuse est généralement détectée chez les jeunes individus présentant des opacités en verre dépoli et des lésions kystiques ou scléreuses homogènes avec un aspect IRM de signal hétérogène sur les séquences T1 & T2.
Les chondrosarcomes sont des tumeurs cartilagineuses malignes qui surviennent dans la 5e décennie de la vie. A la radiographie, ils présentent un aspect lytique avec une minéralisation matricielle typique, une brèche corticale, un festonnement endostéal profond et une extension des tissus mous. La scintigraphie osseuse montre une augmentation du taux de pénétration. Il est très difficile de différencier un chondrosarcome de bas grade d’un enchondrome car les deux sont histologiquement et radiographiquement très similaires. Cela nécessite une évaluation minutieuse de ces cas.
Les fibromes chondromyxoïdes sont des néoplasmes bénins extrêmement rares se présentant avec une douleur progressive et un gonflement de longue durée. Grossièrement, il s’agit d’une masse intra-osseuse solide et luisante. Sur la radiographie, ils montrent une lésion lobulée, excentrique radiotransparente avec des marges scléreuses bien définies.
Les ostéoblastomes sont rares se produisant le plus souvent dans la colonne vertébrale ayant un aspect radiographique sur une lésion lytique expansive avec un bord de sclérose réactive et de calcification interne. L’IRM montre un signal isointense ou hypointense sur la séquence T2.
En ce qui concerne le traitement, les cas asymptomatiques sont gérés de manière conservatrice avec des suivis radiographiques en série. Les cas symptomatiques nécessitent une intervention chirurgicale. Un curetage étendu avec lavage au peroxyde d’hydrogène de la cavité lytique est effectué et comblé par une greffe osseuse. La greffe osseuse peut être une greffe d’os iliaque autogène ou une greffe d’os pédiculaire à base de muscle sartorius. Si la greffe n’est pas réalisable, des substituts osseux tels que le ciment osseux peuvent être utilisés. La fixation interne peut être effectuée à titre prophylactique ou dans les cas de fractures pathologiques. Différentes options sont disponibles pour la fixation, comme des vis canulées, un greffon fibulaire autologue non vascularisé, avec ou sans broche de Kirschner. Le traitement est plus agressif dans les cas de transformation maligne .
Les progrès récents permettent le traitement de l’enchondrome du col fémoral en utilisant le curetage et la fixation arthroscopique qui est une procédure moins invasive avec un meilleur résultat clinique .
Dans la présente étude, le traitement effectué était un curetage et une biopsie d’excision avec greffe osseuse autogène de la crête iliaque avec fixation prophylactique par vis canulée de 6,5 mm.
Lors d’une revue extensive de la littérature, très peu de rapports de tels cas ont été trouvés. En 1925, Robert et al, ont rapporté un cas d’enchondrome du col du fémur avec des récidives répétées qui ont conduit à la mortalité . Un autre cas d’enchondrome solitaire du col du fémur a été rapporté en 1986 par Mori et al, chez une fillette de sept ans .
Hence nous soulignons le fait que bien que l’enchondrome du col du fémur soit extrêmement rare, mais un diagnostic et un traitement opportuns peuvent conduire à un bon pronostic.