Approximativement 5 à 10 % de tous les cancers de la peau se produisent dans la paupière. Les études d’incidence indiquent que le carcinome basocellulaire est la tumeur maligne de la paupière la plus fréquente, suivi du carcinome spinocellulaire, du carcinome des glandes sébacées et du mélanome malin.1 De nombreuses méthodes thérapeutiques ont été suggérées pour combattre la morbidité et la mortalité associées à ces lésions.
Dans cet article, je décrirai de telles caractéristiques cliniques et les indices de diagnostic des lésions malignes de la paupière. Je décrirai également les méthodes de traitement les plus courantes et les plus efficaces une fois que ces lésions ont été identifiées.
Caractéristiques cliniques, indices de diagnostic
– Carcinome basocellulaire. Les carcinomes basocellulaires ont pour origine une transformation néoplasique des cellules basales de l’épiderme. Si le centre de la tumeur se nécrose en raison d’un apport sanguin insuffisant, il peut se détacher et saigner, et devenir plus visible pour le patient. Certains CBC, cependant, peuvent ne pas avoir un centre ulcéré ou une marge élevée.
Les carcinomes basocellulaires se produisent le plus fréquemment sur la paupière inférieure, suivis par ordre de fréquence par le canthus médial, la paupière supérieure et le canthus latéral1. Le sous-type nodulaire et nodulocérébral localisé est la lésion « classique » et représente environ 75 % de tous les CBC.2 Un CBC nodulaire commence généralement par un petit nodule ou une petite papule translucide avec des marges extérieures nacrées, évoluant souvent vers la lésion caractéristique composée d’un cratère central ulcéré avec des marges roulées nacrées. Le type morphéaforme diffus ou sclérosant, moins courant, se présente typiquement comme une plaque blanche-rose à jaune avec des marges cliniques indistinctes et sans ulcération évidente. L’hyperpigmentation de l’un ou l’autre type de lésion peut entraîner une confusion avec un mélanome malin. Un carcinome basocellulaire de la paupière supérieure droite est représenté sur la figure 1.
Figure 1 : carcinome basocellulaire de la paupière supérieure droite. Notez la zone légèrement pigmentée dans la partie latérale de la paupière supérieure droite avec une ulcération centrale, des bords roulés et une perte des cils (madarose) dans la zone de la lésion.
Les carcinomes basocellulaires surviennent généralement chez les patients d’âge moyen ou plus âgés, en particulier chez les personnes à la peau claire. Les carcinomes basocellulaires peuvent se développer plus rapidement chez les enfants et les individus plus jeunes, et les cicatrices ou lésions bénignes ne doivent pas être négligées. Bien que les CBC ne forment généralement pas de métastases, un tel comportement a été rapporté.
– Carcinome épidermoïde. Le carcinome épidermoïde des paupières et de la région périoculaire est une tumeur potentiellement mortelle. Son trait caractéristique est l’extension dans le derme sous-jacent. La kératose actinique, la maladie de Bowen et les dermatoses radiques sont autant de précurseurs du développement du carcinome épidermoïde.
Les carcinomes spinocellulaires, comme les CBC, surviennent le plus souvent sur la paupière inférieure. Les CSC se présentent souvent sous la forme de lésions indolores nodulaires ou en plaques avec des bords irréguliers roulés, une desquamation chronique avec des plaques rugueuses, une fissuration de la peau, des bords nacrés, des télangiectasies et une ulcération centrale.3 Un CSC de la paupière supérieure droite est représenté sur la figure 2. Les CSC imitent souvent d’autres lésions, et une biopsie est essentielle pour établir le diagnostic. Souvent, l’examen du visage ou des extrémités à la recherche d’autres types de lésions prémalignes facilitera le diagnostic. Contrairement au BCC, le carcinome spinocellulaire a tendance à métastaser.
Figure 2 : carcinome épidermoïde de la paupière supérieure droite. Notez la teinte rouge violacée sur toute la paupière supérieure avec des zones de madarose et de trichiasis.
Le carcinome épidermoïde survient le plus souvent chez les personnes âgées à la peau claire qui ont des antécédents d’exposition chronique au soleil et de lésions cutanées.
– Carcinome des glandes sébacées. Les carcinomes des glandes sébacées se développent préférentiellement dans les paupières en raison de l’abondance des glandes sébacées dans le tarse (glandes de Meibomian), les cils (glandes de Zeis) et la caroncule.
Les carcinomes des glandes sébacées peuvent avoir des présentations cliniques variées, en fonction de leur site d’origine. Les SGC sont plus fréquents chez les femmes que chez les hommes, représentent moins de 1 % de toutes les tumeurs des paupières et l’âge moyen d’un patient atteint de SGC est de 68 ans. Les SGC se développant dans les glandes de Zeis sur le bord de la paupière peuvent apparaître comme un petit nodule et être confondus cliniquement avec un chalazion, un naevus intradermique ou un CBC. La forme la plus courante de carcinome des glandes sébacées est le type nodulaire et peut facilement être confondue avec un CBC, un CSC, un chalazion chronique ou même une blépharite. Un deuxième type de SGC est une tumeur non nodulaire, plus infiltrante, qui peut se présenter sous la forme d’une blépharoconjonctivite unilatérale. La perte des cils (madarosis) peut aider à la différencier de lésions bénignes comme la chalazie.
– Mélanome malin. Les mélanomes malins primaires de la peau près de l’œil sont rares, représentant 1 % ou moins de toutes les tumeurs malignes de la paupière. Les mélanomes nodulaires ont typiquement une couleur bleu-noir et une configuration sphérique. Ils peuvent être distingués du mélanome superficiel étalé par leur couleur plus uniforme. Le mélanome à propagation superficielle de la paupière peut présenter une grande variété de couleurs, notamment le feu, le noir, le gris, le rose terne ou le rose.
Les tumeurs sont généralement élevées au-dessus de la peau et ont une bordure distincte (ou discrète). Les mélanomes malins, cependant, assument souvent des modèles de croissance irréguliers et ont une incidence élevée de métastases.
Recommandations thérapeutiques
– Carcinome basocellulaire et carcinome spinocellulaire. Comme mentionné, une ulcération, un saignement ou un changement de taille, de couleur ou d’apparence sont inquiétants pour une malignité. Si je ne suis pas sûr du potentiel de malignité et que je soupçonne un carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, je fais souvent une biopsie d’un petit morceau de la lésion pour une analyse pathologique.
Après la biopsie, si la lésion est interprétée comme un carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, je vais soit retirer la lésion entièrement dans la salle d’opération en utilisant un contrôle par coupe congelée, soit envoyer le patient chez un chirurgien de Mohs pour une ablation avec réparation ultérieure. En pratique privée, il est souvent plus pratique de faire enlever la lésion par un chirurgien de Mohs et de la réparer le jour même ou le lendemain. Dans certains cas, lorsque la lésion semble très petite et bien localisée, j’enlève parfois la totalité de la lésion par une résection en coin (bords de 2 mm de chaque côté avec des sutures marquant les bords gauche, droit et inférieur). Si l’une des marges reste positive, j’enlève des tissus supplémentaires ou j’adresse le patient à un chirurgien de Mohs.
– Carcinome de la glande sébacée. Les carcinomes des glandes sébacées de la paupière ont longtemps été considérés comme les tumeurs annexielles oculaires les plus mortelles. Je recommande la chirurgie micrographique de Mohs ou l’excision avec contrôle par coupe congelée associée à des biopsies de la carte conjonctivale lorsqu’un carcinome des glandes sébacées est diagnostiqué sur la paupière. Bien que la chirurgie micrographique de Mohs puisse examiner tous les plans tissulaires pour déterminer si une tumeur s’est étendue au-delà du plan d’excision, le potentiel de propagation conjonctivale pagétoïde à des zones non contiguës existe. L’excision avec contrôle par coupe congelée entre les mains d’un chirurgien ophtalmique et d’un pathologiste bien formés et expérimentés permet donc d’épargner le plus de tissus et présente le moins de risques de récidive. L’exentération peut être nécessaire lorsque la tumeur a envahi les tissus de l’orbite. Le carcinome de la glande sébacée possède un véritable potentiel métastatique, et les patients doivent faire l’objet d’enquêtes médicales et oncologiques après le diagnostic de la lésion de la paupière.
– Mélanome malin. Malgré sa faible fréquence (environ 3 % de tous les cancers de la peau), le mélanome malin a un pronostic relativement mauvais. Il y a un débat considérable concernant le meilleur traitement du mélanome malin.
Le programme de mélanome de l’Organisation mondiale de la santé a mené une étude dans les années 1980 qui recommandait l’utilisation de marges chirurgicales de 1 cm à 3 cm pour les mélanomes malins en fonction de l’épaisseur de Breslow. L’utilisation systématique de marges de 1 à 3 cm sur la paupière et la peau périoculaire entraînerait de toute évidence des défauts chirurgicaux importants. En pratique, l’approche habituelle et la plus respectueuse des tissus consiste donc à utiliser soit la chirurgie micrographique de Mohs, soit des marges étroites (4 à 5 mm) examinées par un pathologiste bien formé et expérimenté.
Dans l’ensemble, les tumeurs malignes de la paupière peuvent se présenter de manière typique ou atypique. J’ai constaté que parfois il y a des indices subtils que le médecin peut utiliser pour aider au diagnostic, mais le plus souvent une biopsie est nécessaire pour confirmer ou infirmer la suspicion de malignité. Pour exciser la plupart des tumeurs malignes des paupières, j’utilise soit la chirurgie micrographique de Mohs, soit l’excision chirurgicale avec contrôle par coupe congelée. Pour le carcinome des glandes sébacées, le chirurgien doit également utiliser des biopsies de la carte conjonctivale en raison des lésions de saut.
Le docteur Cook exerce en cabinet privé à Charlotte Ophthalmology. Contactez-le au (704) 364-7400 ou briggscook@ yahoo.com.
1. Cook BE Jr. et Bartley GB. Caractéristiques épidémiologiques et évolution clinique des patients atteints de tumeurs malignes de la paupière dans une cohorte d’incidence dans le comté d’Olmsted, Minnesota. Ophthalmology 1999;106:746 -50.
2. Riedel KG, Beyer-Machule CK. Carcinome basocellulaire. In : Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practices of Ophthalmology, 2nd ed. Philadelphie : Saunders, 2000 ; 3361-5.
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