VISÃO
Processamento visual normal
Processamento visual envolve relé de sinal desde a retina através do núcleo geniculado lateral até ao córtex estriado (área V1). No próprio córtex visual, existe inicialmente uma forte localização retinotópica, de tal forma que as lesões occipitais do estriado causam défices restritos a segmentos do campo visual. O córtex visual extrastriado está organizado mais por processo do que por localização do campo visual – ou seja, diferentes áreas do córtex extrastriado estão envolvidas na cor, percepção de movimento, etc. Os défices de extrastriate, portanto, causam défices em aspectos da visão, tais como a percepção do movimento, afectando todo o campo visual.
Broadly speaking, extrastriate regions group into two streams: the ventral occipitotemporal “what” stream is involved in object recognition, while the occipitoparietal “where” stream is involved in spatial processing.3 A corrente ventral corre abaixo da fissura calcarina para o lobo temporal medial, enquanto a corrente dorsal se estende superolateralmente do córtex estriado para as áreas occipitoparietal e temporoparieto-occipital.
Defeitos do processamento visual, e como testá-los
Defeitos da atenção visual podem resultar em negligência, em que a atenção já não é direccionada nem para o auto-ou seja, parte do corpo ou para objectos externos, tais como alimentos num prato.
Neglect é quase sempre para a hemifield esquerda (figs 2 e 3). Isto é explicado pelo hemisfério esquerdo que monitoriza o hemisfério direito, enquanto que o hemisfério direito monitoriza ambos os hemisférios. Uma lesão no hemisfério esquerdo ainda permitirá ao hemisfério direito monitorizar todo o campo visual, não ocorrendo, portanto, negligência. Em contraste, com uma lesão do hemisfério direito, o hemisfério esquerdo monitoriza apenas o hemisfério direito; por conseguinte, devido à falta de monitorização do hemisfério esquerdo, ocorre negligência do lado esquerdo.
Os danos no hemisfério esquerdo não resultam em défice de campo visual, enquanto que os danos no hemisfério direito resultam em negligência do lado esquerdo.
Melhoria da giroformes direita do enfarte parietal direito.
Desatenção sensorial e negligência podem ser clinicamente avaliadas pelo examinador movendo um, outro, ou ambos os dedos em hemicírculos direito e esquerdo e perguntando ao doente qual o dedo que se moveu. Na extinção visual, o paciente notará um dos dedos movendo-se separadamente, mas só detectará o dedo na sua hemifícil direita quando apresentado simultaneamente. Isto deve-se ao estímulo ipsilesional que “extingue” o estímulo contralesional da consciência. Da mesma forma, tarefas de bisseção de linha podem ser utilizadas na clínica (fig. 4), assim como tarefas de cancelamento de letra numa matriz visual. O desenho de um rosto de relógio é outro teste útil (fig 5).
O paciente negligente não “vê” metade da linha esquerda, por isso quando lhe é pedido para colocar uma cruz a meio da linha, ele coloca-a a meio da linha “vista” – ou seja, três quartos do caminho ao longo da linha.
Cara do relógio ilustrando negligência. O paciente não é capaz de atender ao hemisfério esquerdo, e coloca os números todos na metade direita da linha.
Anosognosia refere-se à incapacidade de um paciente reconhecer conscientemente a presença de disfunção somática indicativa de um processo de doença. Os doentes com hemiplegia esquerda causada por acidente vascular cerebral podem não ter conhecimento do seu défice. A anosognosia tende a ocorrer predominantemente, embora não exclusivamente, com lesões parietais não dominantes e é considerada mais uma perturbação da atenção do que da percepção.
Movendo-se ao lado da própria percepção visual, claramente a patologia retiniana, do nervo óptico ou qualquer lesão do sistema desde a retina através do núcleo geniculado lateral até ao córtex visual primário afectará a visão. Embora estejamos preocupados com défices visuais de ordem mais elevada, tais condições confusas devem ser excluídas como parte da avaliação e exame geral.
Lesões às correntes ventral ou dorsal do processamento visual podem dar origem a diferentes défices clínicos. As lesões da corrente ventral (fig. 6) podem produzir defeitos tais como agnosia de objectos, prosopagnosia, alexia e acromatopsia, enquanto que os defeitos da corrente dorsal (fig. 7) incluem akinetopsia e síndrome de Balint. Estes serão discutidos mais abaixo.
Lesão do riacho ventral: tomografia computorizada (TAC) mostrando enfarte da artéria cerebral posterior esquerda.
Lesão do riacho dorsal: TC mostrando meningioma parietal esquerdo.
Desordens do fluxo ventral
Agnosias
O termo agnosia é utilizado para descrever uma modalidade específica de incapacidade de acesso ao conhecimento semântico de um objecto ou outro estímulo que não pode ser atribuído à deficiência dos processos perceptuais básicos – ou seja, relaciona-se com uma percepção normal despojada do seu significado. O agnosias pode aplicar-se a qualquer modalidade sensorial, mas aqui trataremos em primeiro lugar de agnosias visuais.
Agnosias visuais não podem reconhecer através da visão objectos que eles teriam previamente conhecido. Não podem produzir informação de identificação semântica única nem nomear o perceptível. A agnosia visual é por vezes subdividida em agnosia visual aperceptiva, onde está implicado um défice de percepção de alto nível (geralmente generalizado, infarto occipitotemporal bilateral), e agnosia visual associativa, onde a percepção de alto nível é preservada mas o perceptível é incapaz de activar a informação de identificação semântica (geralmente lóbulo temporal anterior esquerdo). O termo agnosia visual restringe-se melhor à incapacidade de acesso à informação semântica apenas através da modalidade visual, com o conhecimento semântico retido acessível através de outras modalidades, tais como a auditiva. A chamada agnosia visual associativa envolve frequentemente uma perda mais geral de conhecimento semântico, sem capacidade de acesso através de qualquer modalidade sensorial.
A agnosia visual generalizada pode ocorrer num insulto hipóxico difuso, tal como no envenenamento por monóxido de carbono. No entanto, também podem ocorrer agnosias mais selectivas. De facto, os défices podem prejudicar selectivamente a capacidade de identificar palavras ou rostos (ou seja, dislexia e prosopagnosia, respectivamente), e podem ocorrer com lesões temporais focais (fig. 8).
Imagem de ressonância magnética axial (RM) mostrando atrofia bilateral do lobo temporal anterior na demência semântica.
Testes de agnosia visual
Testes cognitivos do lado do leito incluem nomeação de objectos e capacidade de fornecer informações semânticas sobre itens não denominados. A função visuo-perceptual pode ser testada pedindo ao paciente para desenhar o objecto ou copiar um desenho. Pode ser pedido ao paciente que descreva o que é visto, e que faça mímica sobre a sua utilização. Se segurar o objecto permite ao paciente identificar o objecto onde a visão não o fez, isto estaria de acordo com uma agnosia visual em vez de uma perda de conhecimento semântico. (Neste último, a informação de identificação não poderá ser fornecida independentemente da modalidade de input sensorial.)
Testes de cabeceira podem ser utilmente amplificados por uma avaliação neuropsicológica formal. A função visuo-perceptual pode ser testada por testes de vistas não habituais, desenhos de linhas sobrepostas, imagens parcialmente degradadas ou fragmentadas, julgamento da orientação das linhas, análise facial, e correspondência de diferentes ângulos, bem como da bateria de objectos visuais e percepção espacial.
Alexia
A língua é uma representação simbólica especializada do mundo que nos rodeia, permitindo-nos comunicar os nossos pensamentos interiores com os outros. No que respeita à percepção, a linguagem pode ser acedida através da modalidade visual ou auditiva, nomeadamente a leitura ou audição do discurso, respectivamente.
A leitura é uma actividade muito complexa. Requer a fixação do olho na palavra escrita, percepção, movimentos oculares, e linguagem central para permitir a compreensão da palavra escrita. Os defeitos em qualquer uma destas áreas podem prejudicar a capacidade de ler – isto é, alexia. O alexia pode ser periférico (onde há dificuldade em transmitir a percepção visual para os centros de linguagem intactos) ou central (devido a um sistema de linguagem deficiente) (quadro 1). Exemplos de alexia periférica incluem a acuidade visual reduzida em resultado de problemas oculares, ou um defeito do campo visual, mesmo que isto não envolva uma fixação central. Os distúrbios da atenção visual, tais como negligência visual, também podem prejudicar a actividade de leitura. Por exemplo, a dislexia por negligência resulta na incapacidade do paciente de ler o lado esquerdo das palavras – por exemplo, para SISTER, o paciente apenas perceberá -TER. No lado motor, a capacidade reduzida de coordenar movimentos oculares tais como apraxia motora ocular ou intrusões sacádicas também pode prejudicar a capacidade de leitura.
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Tipos de dislexia
Alexia sem agraxia representa um elevado défice visual resultando em incapacidade de leitura, e é um exemplo de síndrome de desconexão. Aqui existe uma incapacidade de compreender o material escrito. O paciente pode escrever o que viu, mas depois é incapaz de ler de volta o que escreveu. É uma espécie de forma específica de categoria de agnosia visual para palavras, de certa forma semelhante à prosopagnosia. O défice é causado pela incapacidade de informação perceptiva do córtex visual primário para chegar às áreas linguísticas – ou seja, estão desconectadas. O paciente pode reconhecer palavras soletradas em voz alta, mostrando que se trata de um problema de acesso e não de um défice de linguagem primária. A escrita preservada ilustra que os percursos desde o córtex visual primário até ao córtex pré-motor e motor envolvidos no controlo dos movimentos de escrita são preservados. É melhor compreendido por referência à figura 9.
Figura que ilustra a síndrome de desconexão do alexia sem agrafia. Material escrito visto não pode aceder à área de Wernicke, resultando em alexia. As fibras desde o córtex occipital até ao córtex motor são, contudo, poupadas, pelo que o paciente pode escrever o que viu.
A síndrome é frequentemente acompanhada por uma hemianopia homónima direita, anomia de cor, ou acromatopsia, e ocorre com lesões que afectam o lobo occipital esquerdo e as fibras posteriores do corpo caloso. Esta síndrome é rara e mais frequentemente negligenciada.
Perturbações da percepção facial
Prosopagnosia refere-se à incapacidade de um paciente reconhecer uma pessoa simplesmente através do estudo do seu rosto. Quando outros meios de reconhecimento entram em jogo (por exemplo, se a pessoa tem uma voz ou marcha característica, etc.), isto permite o acesso a informação de identificação semântica única – ou seja, não há perda de conhecimento da pessoa. O reconhecimento encoberto de rostos aparentemente não reconhecidos é apoiado por estudos de respostas de pele galvânica, sendo estas maiores quando se visualizam rostos anteriormente conhecidos, implicando que a identificação facial pode ocorrer a níveis inconscientes.
Prosopagnosia é melhor compreendida através da utilização de modelos actuais de reconhecimento facial (fig. 10). Pode ocorrer com patologia occipitotemporal ventral, especialmente do lado direito.4
Um modelo de processamento facial. A prosopagnosia resulta em danos nas unidades de reconhecimento facial.
Outros distúrbios de reconhecimento facial
Outras doenças anteriormente consideradas de origem psiquiátrica são agora consideradas orgânicas, com a neuropsicologia cognitiva a fornecer agora explicações plausíveis para a sua fenomenologia.5
Síndrome de Capgras é uma forma de identificação ilusória em que o paciente acredita que pessoas familiares foram substituídas por impostores. As tentativas de explicar esta condição envolvem teorias de reconhecimento facial. Normalmente, afirma-se que ao ver um rosto, a corrente consciente resultará em reconhecimento, enquanto a corrente inconsciente pode invocar sentimentos de empatia se for uma pessoa apreciada. Normalmente, não há conflito entre estas correntes paralelas, e o reconhecimento ocorre. Afirma-se que em Capgras, pode haver danos nas correntes de processamento inconsciente. Isto pode resultar numa dissociação entre a corrente consciente que identifica uma pessoa como, digamos, esposa, e a falta de sentimentos de empatia inconsciente. A falta de concordância entre estas duas correntes (ou seja, parece esposa, mas sem sentimentos de empatia) pode, portanto, ser resolvida cognitivamente pela alegação de que a pessoa amada foi substituída por um impostor (explicando a dissonância). A falta de concordância entre as correntes consciente e inconsciente foi atribuída a uma desconexão entre as correntes cognitiva e emocional, anatomicamente representada pelo giro fusiforme do lobo temporal direito e do sistema límbico, respectivamente.
Síndrome de Fregoli é a imagem clínica espelhada de Capgras na medida em que o paciente acusará estranhos de serem uma pessoa familiar disfarçada. A intermetamorfose é uma condição em que o paciente, ao olhar para um rosto real, tem uma experiência subjectiva do rosto a transformar-se de um rosto conhecido para outro, e pensa-se que representa uma activação inadequada de unidades de reconhecimento facial.
Desordens de cor
Dificuldades focais do sistema de cor espelham défices para o sistema semântico em geral. Achromatopsia refere-se a uma perda da capacidade de percepção das cores. Os pacientes descrevem geralmente isto como assistindo a televisão a preto e branco. Resulta de lesões que afectam a região medial occipito-temporal, em particular gyri fusiforme.
Agnosia da cor não é um défice perceptivo (como demonstrado por tarefas de correspondência intactas) mas reflecte uma perda de conhecimento semântico da cor. É realmente uma deficiência da memória semântica específica da categoria para a cor, e o termo “agnosia da cor” é infeliz.
Na anomia da cor, existe tanto uma percepção preservada como um conhecimento semântico relativamente à cor, mas simplesmente um défice na nomenclatura da cor.
Estes défices podem ser testados através da avaliação da discriminação da cor, do conhecimento da cor, e da nomenclatura da cor.
Défices de fluxo dorsal
Desordens da percepção do movimento
Dificuldades selectivas da percepção do movimento são raras, e tendem a ser associadas a danos em áreas de córtex visual extrastriado análogo a V5, ou seja, lesões bilaterais da área occipitotemporal lateral. Os pacientes podem não ter qualquer impressão de movimento em profundidade ou de movimento rápido. Os alvos rápidos parecem saltar em vez de se moverem. Encontram-se dificuldades particulares a julgar a velocidade e direcção dos carros.
Perturbações da percepção espacial
Síndrome de Balint é uma perturbação da percepção espacial que compreende três aspectos: simultanagnosia (a incapacidade de compreender uma cena complexa na sua totalidade – ou seja, apenas uma componente da cena é percebida de cada vez), ataxia óptica (incapacidade de alcançar à mão os alvos apresentados visualmente), e apraxia motora ocular (incapacidade de dirigir o olhar para um alvo visual). Os pacientes queixam-se de dificuldades visuais, e podem parecer funcionalmente cegos. Exibem um curioso impulso de cabeça de busca, através do qual pretendem procurar item por item no seu ambiente (por vezes, infelizmente, mas com precisão em comparação com os impulsos de cabeça de uma galinha em busca de alimento). A patologia é normalmente bilateral superior parieto-occipital. Pode ser cerebrovascular devido a enfarte de “bacia hidrográfica”, ou ser neurodegenerativa como na variante de atrofia cortical posterior da doença de Alzheimer.
Apraxia de vestir e “apraxia construtiva”
Confusivamente, estas não são apraxias como tal, mas sim défices visuo-espaciais que resultam em dificuldade de vestir e desenhar. A apraxia do curativo pode ser testada pedindo ao paciente que vista um casaco com as mangas viradas deliberadamente do avesso. Os testes de apraxia construtiva à beira da cama incluem o desenho de pentagões sobrepostos, o cubo Neckar, ou um mostrador de relógio. Os danos no hemisfério esquerdo resultam em desenhos simplificados, enquanto que a patologia do lado direito leva a uma “explosão” das partes constituintes do desenho.
Outros défices de visão de ordem superior
Topographagnosia
Perder-se em ambiente familiar pode ser devido a défices nos cortices de associação visual ventral ou dorsal.
Síndrome de Anton
Esta é uma forma de anosognosia restrita à visão, em que o paciente nega a existência de qualquer perturbação visual apesar de ser funcionalmente cego. Está associada a patologia que afecta o córtex visual primário.
Blindsight
A existência desta condição é contestada, mas afirma-se que no contexto da cegueira causada pelo dano do córtex visual primário, pode ocorrer função visual residual inconsciente, subservada por estruturas subcorticais, tais como o núcleo geniculado lateral.
Ganho visual
Ganho patológico da função visual pode resultar em fenómenos positivos, ou seja, alucinações.6 As alucinações visuais são um forte ponteiro para a doença orgânica. As causas comuns incluem o estado de confusão aguda e a doença de Lewy body.
Síndrome de Charles Bonnet
Cobrem fenómenos visuais positivos que ocorrem em áreas de défice do campo visual, quer este seja total ou parcial. Surge frequentemente nos idosos como resultado de patologia ocular – por exemplo, a degeneração macular relacionada com a idade. As imagens tendem a ser complexas (por exemplo, animais, pessoas) e a percepção é geralmente retida.
Alucinose peduncular
Cancho médio do cérebro, podem surgir alucinações vívidas, que tendem a ocorrer à noite, e têm tendência a desaparecer ao longo de semanas.