Guinguette Marais Poitevin

O que todo o médico precisa de saber:

Pneumonia organizadora criptogénica (COP) (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante organizadora de pneumonia ou BOOP) é uma forma de pneumonia intersticial idiopática. As características clínicas típicas do COP são o início subagudo ao longo de semanas a meses de uma doença leve, semelhante à gripe, caracterizada por tosse, febre, mal-estar, e dispneia progressiva, e frequentemente acompanhada por perda de peso. Os doentes são frequentemente diagnosticados inicialmente com pneumonia adquirida na comunidade, e é apenas quando há falta de resposta ou agravamento com a antibioticoterapia que a possibilidade de COP é aumentada.

Características radiográficas típicas incluem a fragmentação periférica ou peribrônquica, muitas vezes opacidades de vidro fosco migratórias e consolidação em CXR ou TC torácica de alta resolução (Figura 1) (Figura 2) (Figura 3) (Figura 4). O diagnóstico é confirmado pela demonstração da organização de pneumonia na biopsia pulmonar cirúrgica. O tratamento com corticosteróides leva a uma melhoria clínica dramática na maioria dos casos. A recidiva da doença com cónico de esteróides é comum com o curso inicial da terapia, contudo os pacientes tendem a responder ao novo tratamento com corticosteróides, e podem ser necessários afilamentos mais lentos.

Figure 1.

Figure 2.

Figure 3.

Figure 4.

COP é a forma idiopática desta doença. No entanto, a maioria dos casos em que é encontrada pneumonia organizadora são não citopatogénicos. Um ponto chave na avaliação da pneumonia organizadora é que o clínico deve procurar cuidadosamente uma etiologia subjacente que possa levar às mesmas características clínicas e patológicas da DPOC. As causas específicas da pneumonia organizativa secundária (PO) incluem infecções, exposição a drogas e ao ambiente, e doenças do tecido conjuntivo (particularmente artrite reumatóide e polimiosite/dermatomiosite/síndrome da antisintetase). Quando é feito um diagnóstico de OP secundária, o prognóstico e a resposta aos corticosteróides correlacionam-se mais de perto com a etiologia específica. Se a OP for devida a uma exposição por inalação ou medicação, a remoção do agente incitador é essencial.

Ocasionalmente, o diagnóstico de OP pode ser feito por biopsia transbrônquica no contexto de características clínicas e radiográficas típicas, mas este achado patológico não é completamente específico; áreas de OP podem ser vistas noutras formas de doença intersticial pulmonar (DPI), tais como pneumonia intersticial habitual (PEI) e pneumonia intersticial não específica (PNI), bem como em associação com cancro do pulmão, vasculite, e infecção. A biopsia pulmonar cirúrgica pode ser necessária para diagnóstico quando o aspecto radiográfico não é típico.

Raramente, o COP pode apresentar-se com insuficiência respiratória fulminante, com uma apresentação semelhante à síndrome da angústia respiratória aguda (SDRA). Isto é mais comum em casos associados a doenças do tecido conjuntivo, tais como artrite reumatóide, polimiosite/dermatomiosite, e a síndrome antisintetase. Estes casos podem ser menos sensíveis apenas aos corticosteróides e podem requerer a adição de outros agentes imunossupressores. Este diagnóstico deve ser considerado em qualquer paciente que apresente opacidades difusas de vidro fosco e alveolares na imagiologia sem uma etiologia óbvia. Os testes serológicos para auto-anticorpos devem ser realizados nestes casos, uma vez que a doença pulmonar pode ser a apresentação inicial de doenças do tecido conjuntivo em até 10% dos casos.

Classificação:

As directrizes da American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) classificam a COP como uma das principais pneumonias intersticiais idiopáticas, distinta das pneumonias intersticiais crónicas fibrosantes. Embora o COP seja principalmente uma doença intra-alveolar histopatológica, é classificado como uma DPI e não como uma doença das vias respiratórias devido aos seus achados clínicos e radiográficos.

Para ser classificado como idiopático, o COP deve ser distinguido das formas secundárias de OP, que são histopatologicamente indistinguíveis do COP. A OP pode ser observada em infecção, aspiração crónica, doença do tecido conjuntivo, doenças hematológicas e malignas, transplante de medula óssea e órgãos (incluindo pulmão), doença inflamatória intestinal, e doenças imunológicas. A OP pode também desenvolver-se após uma vasta gama de exposições, incluindo medicações, radioterapia, agentes ambientais e ocupacionais. A identificação de uma associação conhecida pode permitir que uma exposição causal seja removida ou evitada no futuro.

Os clínicos podem receber relatórios radiográficos ou patológicos que descrevem a OP em pacientes com características das outras pneumonias intersticiais idiopáticas. Estes relatórios devem sugerir uma das várias possibilidades: Primeiro, a OP pode ser o padrão radiográfico e histopatológico observado numa exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática (IPF) (definida como um declínio clínico súbito com opacidades de vidro fosco na TC sem causa identificada), sugerindo que a IPF é o diagnóstico primário e que a OP é uma característica secundária. Em segundo lugar, uma combinação de padrões histopatológicos é frequentemente observada na doença do tecido conjuntivo subjacente. Este tipo de descrição deve levar a uma procura cuidadosa de uma doença reumatológica. Em terceiro lugar, foi descrita uma forma infiltrativa de OP que pode representar uma forma híbrida de OP sobreposta a um fundo de NSIP. Neste caso, a presença de características de NSIP pode explicar a resposta de tratamento mais modesta nestes pacientes.

Tem a certeza de que o vosso paciente tem pneumonia organizadora criptogénica? O que deve esperar encontrar?

A idade média dos pacientes com DPOC situa-se entre os 50 e os 60 anos. Os machos e as fêmeas são igualmente afectados. As características clínicas normalmente incluem sintomas semelhantes aos da gripe, tais como febre, tosse não produtiva e dispneia ligeira. A perda de peso ocorre em até 50% dos pacientes. Embora o COP tenha geralmente um curso crónico ou subagudo, foi descrita uma forma fulminante rapidamente progressiva que está associada a um mau prognóstico. Em doentes críticos com infiltrados alveolares difusos, o COP deve ser considerado uma causa alternativa de SDRA.

COP não é frequentemente suspeito até que o doente não tenha conseguido responder à terapia antibiótica. Portanto, o diagnóstico pode ser adiado por semanas ou meses desde o início dos sintomas. Antes de entreter um diagnóstico de COP, o médico deve procurar agressivamente as etiologias infecciosas, uma vez que a febre, a tosse não produtiva, e as opacidades pulmonares multifocais não são específicas. A OP pode também desenvolver-se na fase pós-infecciosa de muitas infecções bacterianas, virais, parasitárias, e fúngicas. Os títulos pós-infecciosos podem ser úteis no diagnóstico em alguns casos.

Uma história meticulosa pode implicar uma doença sistémica subjacente como causa de OP. As febres altas e artralgias são mais frequentes em doentes com doença do tecido conjuntivo – OP associada. Outras características históricas sugestivas de doença do tecido conjuntivo devem ser procuradas, incluindo erupções cutâneas, fotossensibilidade, fenómeno de Raynaud, e mialgias ou fraqueza muscular.

Além disso, uma variedade de exposições causais pode ser descoberta, incluindo toxinas inaladas entre trabalhadores de fábrica, substâncias ilícitas como a cocaína, e drogas prescritas, incluindo nitrofurantoína e amiodarona. Em pacientes com malignidade conhecida, a OP pode ocorrer no contexto de tratamentos de radiação ou quimioterapia. Adições recentes de imunoterapia em oncologia, tais como inibidores de PD-1, são delinquentes recentemente reconhecidos. No caso de cancro da mama, a OP pode ocorrer até seis meses após a conclusão da radioterapia e reflecte um processo inflamatório separado da pneumonite por radiação. A OP, que tem sido descrita em associação com doenças hematológicas subjacentes como a síndrome mielodisplásica, leucemias de células T, e linfoma, é também observada após o transplante de células estaminais e órgãos sólidos.

p>Os resultados do exame físico na COP não são específicos. O exame pulmonar revela crepitações em mais de 70% dos pacientes. Os pacientes com DPOC raramente demonstram a existência de “clubbing”. Os resultados sugestivos de doença do tecido conjuntivo subjacente incluem sinovite activa, fenómeno de Raynaud, e erupções cutâneas, incluindo as erupções heliotropo e do xaile, erupções malares, mãos de mecânico, e pápulas de Gottron. Testes laboratoriais e serológicos abrangentes podem revelar doenças do tecido conjuntivo ou malignidades hematológicas previamente não diagnosticadas ou ocultas.

Dados radiográficos típicos incluem múltiplas opacidades bilaterais, fragmentadas, muitas vezes periféricas e peribroncovasculares, de vidro moído e alveolares. Os broncogramas aéreos podem estar presentes. As opacidades podem ser progressivas e não-resolutivas, ou podem migrar. Uma apresentação menos comum mas bem reconhecida é a de uma opacidade nodular solitária que imita o cancro primário do pulmão. Os padrões radiográficos mais raros incluem o sinal de auréola inversa, múltiplos nódulos, linhas/bandas irregulares, e uma forma infiltrativa que consiste em alterações intersticiais com opacidades alveolares sobrepostas.

Histologicamente, OP consiste em áreas fragmentadas de consolidação caracterizadas por tampões polipoides de células inflamatórias, detritos, fibrina, miofibroblastos, e tecido conjuntivo solto que enchem e obstruem os lúmenes de bronquíolos terminais e respiratórios, estendendo-se até ao nível dos alvéolos (Figura 5). O padrão principal deve ser constituído por estas descobertas.

Figure 5.

Beware: existem outras doenças que podem imitar a pneumonia organizadora criptogénica:

Após excluir infecção, doença do tecido conjuntivo, medicamentos e exposições ambientais, o clínico deve considerar outras formas de doença pulmonar intersticial. Em particular, a pneumonia eosinofílica crónica é bastante semelhante na aparência radiográfica à OP, tipicamente caracterizada por múltiplas áreas de consolidação periférica densa na radiografia de tórax e na TC. A pneumonia eosinofílica crónica está frequentemente associada a sintomas semelhantes aos da asma. O diagnóstico pode ser feito com os achados de eosinofilia líquida do sangue periférico e do lavado broncoalveolar.

Quando pacientes com a forma rapidamente progressiva de COP presentes em ambientes de cuidados críticos, a pneumonia intersticial aguda (PIA) e a exacerbação aguda da PIF devem ser consideradas. Do mesmo modo, entidades como a hemorragia alveolar difusa, podem apresentar insuficiência respiratória e opacidades parenquimatosas difusas. A forma grave de OP tem sido descrita em associação com polimiosite/dermatomiosite e artrite reumatóide.

Linfoma pulmonar e carcinoma broncoalveolar podem também apresentar-se com opacidades bilaterais do espaço aéreo periférico. Linfomas de baixo grau podem responder parcialmente à terapia com corticosteróides, mas o carcinoma broncoalveolar não regredirá.

As lesões COP típicas podem ser migratórias. O diagnóstico diferencial das opacidades do espaço aéreo migratório inclui aspiração recorrente e hemorragia alveolar difusa.

As manifestações sistémicas podem ser subtis, e a doença pulmonar pode preceder qualquer envolvimento cutâneo, articular ou muscular. É necessária uma história abrangente, uma avaliação física e laboratorial. Pode ser necessária uma biopsia pulmonar cirúrgica para distinguir a COP de outras causas de doença pulmonar intersticial aguda.

Como e/ou porque é que o paciente desenvolveu pneumonia organizadora criptogénica?

Como outras DPI, a OP desenvolve-se como resposta a lesão epitelial alveolar. Os exsudados inflamatórios organizam-se em fibrose intra-alveolar. Em contraste com outras pneumonias intersticiais idiopáticas, o processo fibrótico em OP é marcadamente reversível. Isto pode ser uma consequência da vascularização proeminente mediada por factores de crescimento como o factor de crescimento endotelial vascular e o factor de crescimento básico do fibroblasto.

Modelos animais experimentais fornecem mais informações sobre a patogénese da OP. A exposição inalatória ao paraquat em macacos ou ao cádmio em ratos cria lacunas na membrana epitelial do porão que levam à migração intra-alveolar de células intersticiais, danos nos pneumócitos do tipo I, e o início da reparação alveolar anormal. Inoculações virais de modelos animais implicam células T na patogénese de OP.

Mecanismos de cicatrização de feridas como a reepitelização e o aumento da actividade apoptótica em tecidos conjuntivos recém-formados podem ser encontrados em amostras de OP e podem levar a uma remodelação apropriada da matriz. A radioterapia em doentes com cancro da mama pode levar à libertação de auto-antigénios, causando uma reacção auto-imune. Foram observados aumento de linfócitos, neutrófilos e eosinófilos com uma relação CD4/CD8 aumentada.

Que indivíduos estão em maior risco de desenvolver pneumonia organizadora criptogénica?

Não há factores de risco identificados para COP. O tabagismo não parece ser causador. As causas ou associações secundárias podem ser responsáveis por até 40% dos casos de PO. Foram relatadas várias infecções bacterianas (Chlamydia, Legionella), virais (parainfluenza, adenovírus), parasitárias, e fúngicas para causar OP. A toxicidade das drogas pode produzir um padrão OP. A longa lista de drogas causadoras inclui substâncias ilícitas como a cocaína, bem como medicamentos como amiodarona, nitrofurantoína, e outros antibióticos. O recurso online pneumotox.com pode ser consultado para determinar se OP foi relatado em associação com uma droga suspeita.

Em pacientes com malignidade subjacente, radiação e quimioterapia foram relatados como causadores de OP. Foi relatada a ocorrência de OP em 2,5% das pacientes com cancro da mama que recebem radioterapia, muitas vezes muitos meses após o tratamento. Pensa-se que este é um processo separado da pneumonite por radiação. De facto, a OP pode ser precipitada por cursos de quimioterapia dados anos após o tratamento de radiação inicial.

p>Embora a síndrome de bronquiolite obliterante ou BOS (uma forma de obstrução das vias aéreas que não deve ser confundida com BOOP) seja a complicação pós transplante pulmonar mais comummente identificada, a OP tem sido relatada em 10-28% dos pacientes de transplante pulmonar e está geralmente associada a uma rejeição aguda.

Que estudos laboratoriais deve encomendar para ajudar a fazer o diagnóstico, e como deve interpretar os resultados?

Testes de dilatação não são diagnósticos no COP. A contagem de glóbulos brancos, o nível de proteína C-reactiva e a taxa de sedimentação de eritrócitos são moderadamente elevados na maioria dos doentes. Quando a consolidação periférica está presente radiograficamente, a pneumonia eosinofílica crónica deve ser considerada no diagnóstico diferencial, e a eosinofilia periférica pode ser sugestiva mas não diagnóstico dessa entidade. A infecção deve ser excluída. No doente febris, o processo de exclusão da infecção incluirá sangue de rotina, urina e culturas de expectoração e poderá requerer outros testes, dependendo do perfil de risco individual do doente.

Não há recomendações padronizadas para o rastreio da doença do tecido conjuntivo no estabelecimento da COP. Devem ser procuradas características clínicas da doença do tecido conjuntivo, incluindo evidência de artrite inflamatória, miosite ou fraqueza muscular, sintomas de disfunção do esófago, erupções cutâneas, e outras manifestações dermatológicas, tais como pápulas de Gottron, erupção cutânea heliotropeana, mãos de mecânico, e fenómeno de Raynaud.

Testes serológicos podem ser indicados, incluindo anticorpos anti-nucleares (ANA), factor reumatóide (RF), peptídeo citrullinated anti-cíclico (CCP), anti-SSA, anti-SSB, anti-Scl-70, anti-Jo1 e outros anticorpos anti-sintetase, que podem ser enviados como um “painel de miosite”. As enzimas musculares incluindo a creatina quinase e aldolase também podem ser úteis. Uma vez que a DPI pode ser a manifestação de doença do tecido conjuntivo, os testes serológicos podem desmascarar doença do tecido conjuntivo anteriormente insuspeita.

Que estudos de imagem serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumonia organizadora criptogénica?

Radiografia de testagem (CXR)

O primeiro estudo tipicamente obtido no trabalho de COP é um CXR, uma vez que muitos doentes apresentam sintomas sugestivos de pneumonia infecciosa. Os resultados típicos incluem opacidades fragmentadas, frequentemente periféricas, de vidro moído e alveolares. Podem estar presentes broncogramas aéreos, e o aspecto radiográfico pode ser indistinguível da pneumonia infecciosa. As opacidades migratórias devem sugerir o diagnóstico, assim como a presença de consolidação progressiva, apesar da terapia adequada para a pneumonia adquirida na comunidade.

TBC de tórax de alta resolução (TCAR)

As anomalias observadas com TCAR são semelhantes às observadas na TCAR, mas são observadas com maior sensibilidade e resolução. Em particular, a utilização da TCAR melhora a capacidade de detectar a presença de opacidades de vidro moído, e pode ser observada uma maior extensão de doença parenquimatosa. A COP típica, que pode ser unilateral ou bilateral, é frequentemente difusa. Os resultados incluem opacidades de vidro fosco e alveolares irregulares, que tendem a ter uma distribuição periférica ou peribrônquicaovascular e podem conter broncogramas aéreos. A consolidação está presente em 90% dos pacientes com COP e é subpleural ou peribronquial em quase metade. As opacidades de vidro moído estão presentes em 60% dos casos. Geralmente, não existem provas radiográficas de fibrose.

Outros padrões radiográficos menos comuns incluem uma opacidade solitária ou nódulo (ocasionalmente cavitário), o que pode sugerir cancro primário do pulmão. Foi também descrito “COP Infiltrativo”, no qual estão presentes alterações intersticiais com opacidades alveolares concomitantes. O sinal de “halo invertido” também foi descrito. Se uma aparência sugestiva de doença pulmonar fibrótica subjacente estiver presente, duas possibilidades principais devem ser consideradas: 1) o diagnóstico primário é uma pneumonia intersticial idiopática, tal como IPF ou NSIP, com exacerbação aguda da doença sobreposta; 2) o diagnóstico primário é uma doença do tecido conjuntivo, na qual podem coexistir múltiplos padrões radiográficos e histopatológicos.

PET

A tomografia por emissão de pósitrões não é útil na avaliação da COP, que pode demonstrar a absorção de FDG devido à inflamação e pode ser difícil de distinguir de malignidade ou infecção.

Que estudos de diagnóstico pulmonar não invasivos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumonia organizadora criptogénica?

P>Embora as alterações histopatológicas sejam centradas nas vias aéreas, a fisiologia respiratória demonstra uma fisiologia restritiva em vez de um padrão obstrutivo. As anomalias demonstradas nos testes de função pulmonar na DPOC são mais típicas da DPI do que da doença obstrutiva das vias respiratórias. A capacidade vital forçada e a capacidade pulmonar total são frequentemente reduzidas, e pode estar presente uma deficiência de difusão. Os doentes podem demonstrar dessaturação de oxigénio com exercício.

Que procedimentos de diagnóstico serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumonia organizadora criptogénica?

Broncoscopia

A função mais importante da broncoscopia com lavagem broncoalveolar (BAL) é excluir infecções e outras doenças pulmonares. As características do fluido BAL, que não são específicas para o diagnóstico de COP, podem demonstrar uma mistura de tipos celulares, incluindo linfócitos, neutrófilos e eosinófilos. As características do fluido BAL podem sugerir diagnósticos alternativos. Por exemplo, a presença de números elevados de eosinófilos (>25%) torna mais provável o diagnóstico de pneumonia eosinófila. O fluido BAL na hemorragia alveolar difusa tem um aspecto progressivamente sangrento.

p>Biópsia transbrônquica pode ajudar a excluir a malignidade, e pode ajudar no diagnóstico de certas infecções fúngicas e atípicas. A OP pode por vezes ser encontrada na biopsia transbrônquica, embora estes resultados devam ser interpretados com cautela, uma vez que áreas de OP podem estar presentes em outras formas de DPI. As áreas de OP também podem ser observadas em associação com cancro do pulmão, pneumonia obstrutiva, granulomatose com poliangite, e infecção/abscess. Em alguns casos, com características radiográficas típicas, pode ser feito um diagnóstico provisório apenas com biópsias transbrônquicas.

VATS

Biópsia pulmonar cirúrgica videoassistida (VATS), um procedimento geralmente seguro e bem tolerado em candidatos apropriados, permite a obtenção de uma quantidade adequada de tecido. Tipicamente, três biópsias em cunha são realizadas a partir de lóbulos separados. Qualquer nódulo focal que esteja presente radiograficamente é também alvo.

Que patologia/citologia/ estudos genéticos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumonia organizadora criptogénica?

Histologicamente, a OP demonstra áreas fragmentadas de consolidação caracterizadas por tampões de polipoides de células inflamatórias, detritos, fibrina, miofibroblastos, e tecido conjuntivo solto. Estes tampões, chamados corpos Masson, enchem e obstruem os lúmenes de bronquíolos terminais e respiratórios, estendendo-se até ao nível dos alvéolos. O tecido conjuntivo é imaturo e temporalmente homogéneo. Podem estar presentes inflamações leves a moderadas e pólipos endobrônquicos, mas a arquitectura do pulmão é preservada.

O patologista deve ter o cuidado de procurar evidências de outras DPI subjacentes, nas quais focos de PO possam estar presentes. Em particular, a UIP, NSIP, granulomatose com poliangite, pneumonite de hipersensibilidade, e danos alveolares difusos devem ser excluídos. O tecido também deve ser enviado para manchas microbiológicas e culturas para excluir infecção.

Se decidir que o paciente tem pneumonia organizadora criptogénica, como deve o paciente ser tratado?

A pedra angular do tratamento para OP é a terapia com corticosteróides. A resposta rápida à terapia dentro dos primeiros dias a semanas está bem descrita. As doses de 0,75-1,0 mg/kg/dia devem ser iniciadas uma vez estabelecido o diagnóstico, de preferência após a obtenção de tecido biopsia. As recidivas ocorrem normalmente com afilamento e são relatadas em 13-58% dos casos. Enquanto alguns peritos recomendam cursos prolongados de terapia (até um ano), o consenso mais recente é recomendar uma duração mais curta da terapia (cinco a seis meses) com conicidade rápida após o primeiro mês de tratamento. Uma vez que a recidiva não aumenta a mortalidade, os clínicos podem optar por aceitar o risco de recidiva em favor de um curso de tratamento mais curto e diminuir o risco de complicações relacionadas com os esteróides que existem para a maioria dos pacientes. Num pequeno subconjunto de pacientes assintomáticos e em pacientes com doenças mínimas, os infiltrados podem regredir sem tratamento, e apenas a observação pode ser apropriada. No caso de pacientes gravemente doentes, pode ser indicada uma dose IV de metilprednisolona (500-1000 mg por dia) durante três a cinco dias.

A terapia com macrólidos foi proposta como opção terapêutica devido aos seus efeitos imunomoduladores, embora os dados para tal se situem ao nível das séries de casos. Um curso de três a seis meses de terapia com macrólidos pode ser tentado para pacientes com doença ligeira e para aqueles que são incapazes de tolerar esteróides.

Por causa da reacção dos corticosteróides à COP, o papel de outros agentes imunossupressores ou citotóxicos tem sido geralmente menos bem descrito, mas estes podem ser considerados em pacientes com COP refractária à terapia com corticosteróides ou naqueles que são perturbados por efeitos secundários graves. Azatioprina, micofenolato mofetil, rituximab e ciclofosfamida têm sido utilizados com sucesso no tratamento de COP.

A terapia com corticosteróides também é indicada para pacientes que têm causas secundárias de OP. A recuperação completa é menos comum entre doentes com doença do tecido conjuntivo (20%) do que entre doentes com COP, e as taxas de recidiva podem ser mais elevadas (40%). Em doentes com doença do tecido conjuntivo, a imunossupressão com outros medicamentos pode ser indicada mais cedo no decurso da OP, e podem ser necessárias doses mais elevadas de corticosteróides.

As causas e condições secundárias identificadas na avaliação diagnóstica devem ser abordadas de forma agressiva. Por exemplo, os doentes com aspiração crónica devem ser submetidos a uma avaliação completa da deglutição e estudos da motilidade gastrointestinal. A intervenção cirúrgica pode ser necessária em alguns pacientes. Os agentes causadores, tais como medicamentos e exposições profissionais, devem ser eliminados sempre que possível.

A avaliação da doença pulmonar pode ser complicada pelo facto de a OP poder ser associada tanto à doença sistémica subjacente como aos fármacos utilizados para a tratar; por exemplo, tal é o caso da doença do tecido conjuntivo, doença inflamatória intestinal, e perturbações hematológicas. Ao cuidar de pacientes com cancro da mama, os oncologistas devem estar conscientes de que as pacientes que inicialmente desenvolveram OP após radioterapia podem ter sido preparadas para experimentar a “recolha de radiação” e podem desenvolver OP quando tratadas com quimioterapia anos após o evento incitante.

Qual é o prognóstico para as pacientes geridas da forma recomendada?

Embora as taxas de recidiva possam atingir os 40%, o prognóstico para as pacientes com COP permanece excelente em comparação com o de outras DPIs. Quase 80% dos pacientes conseguem uma recuperação completa nas primeiras semanas de tratamento com corticosteróides. Quando ocorre uma recidiva, podem ser necessários vários cursos e lentos afilamentos de corticosteróides. Os doentes com doença do tecido conjuntivo – OP associada parecem ter taxas de recidiva mais elevadas e menos hipóteses de recuperação completa do que aqueles com DPOC, uma vez que a mortalidade global tem sido relatada como variando entre 5% e 27%. As taxas de mortalidade são mais elevadas com formas secundárias de PO. Até 80% dos pacientes com a forma rapidamente progressiva de OP podem sucumbir à doença.

Que outras considerações existem para os pacientes com pneumonia organizadora criptogénica?

O benefício do tratamento vem à custa dos efeitos secundários a curto e longo prazo da terapia sistémica com corticosteróides. As alterações de humor, perturbações do sono, aumento do apetite e ganho de peso são quase universais. As condições médicas subjacentes, como diabetes, glaucoma e insuficiência cardíaca congestiva são frequentemente exacerbadas. Os efeitos secundários a longo prazo da terapia sistémica incluem refluxo ácido, obesidade, doenças cardíacas, miopatia e osteoporose.

A prevenção e a vigilância do risco de fractura devem ser realizadas de forma consistente. A suplementação com cálcio e vitamina D é rotineiramente utilizada. No cenário de alto risco de fractura, deve ser considerada a prevenção com terapia com bisfosfonatos. Além disso, os clínicos devem considerar a profilaxia da pneumonia por Pneumocystis jiroveci em doentes que recebem prednisona numa dose superior ou igual a 20 mg por dia.