Sir,
Prurido Generalizado pode ser uma apresentação e/ou o único sintoma de malignidade. O prurido relacionado com linfoma não-Hodgkin (NHL) tem sido relatado em 1-3% dos pacientes com NHL (1). Relatamos aqui uma paciente com prurido intratável que foi diagnosticada com NHL.
Case Report
Uma mulher de 41 anos de idade apresentou comichão intensa, que esteve presente durante 6 meses. A comichão era contínua e ocorria sempre com a mesma intensidade. Ela tinha utilizado vários tratamentos, incluindo anti-histamínicos orais, emolientes e terapia anti-escabiose, sem qualquer efeito. Ela relatou que tinha suores nocturnos acompanhando o prurido. Não descreveu qualquer perda de peso e negou ter usado quaisquer drogas.
Exame dermatológico revelou pápulas eritematosas com crostas e múltiplas escoriações devido a uma forte comichão localizada tanto no tronco como nas extremidades (Fig. 1). O exame físico mostrou múltiplos gânglios linfáticos aumentados em ambas as regiões axilares e inguinais.
Fig. 1. Erupção da pele no verso.
Foi realizado um exame laboratorial detalhado. Os resultados foram: nível de hemoglobina 8,3 g/dl (normal 12-14 g/dl), desidrogenase láctica 678 U/l (normal 125-243 U/l), antigénio carcinoma 125 > 600 (normal 0-35). Os seguintes valores eram normais: esfregaço de sangue periférico, níveis de imunoglobulina A, M e G, electroforese de proteínas, níveis de complemento, testes de função hepática e renal, urinálise, e outros marcadores de tumor e hepatite.
A ultrassonografia abdominal revelou um fígado e baço aumentados com lesões sólidas hipoecóicas. Foram detectados múltiplos gânglios linfáticos aumentados tanto nas regiões parailíacas como pélvicas. A tomografia abdominal revelou uma massa no músculo iliopsoas direito para além dos achados acima mencionados.
O exame histopatológico das lesões cutâneas revelou achados não específicos.
Biópsia de aspiração da medula óssea mostrou uma eritropoiese, mas não foram observadas células atípicas. A biopsia excisional do gânglio linfático inguinal revelou um tumor caracterizado pelo entrelaçamento de feixes de células mesenquimais fusiformes separadas por tecido conjuntivo vascularizado. Não foi detectado qualquer outro pleomorfismo nuclear e actividade mitótica nas células neoplásicas (Fig. 2). Estas descobertas foram consistentes com leiomiomatose.
Foi realizada uma biopsia aspirativa do fígado e o exame histopatológico revelou o tipo agressivo de células grandes de NHL (Fig. 3).
Fig. 2. O tumor no gânglio linfático formado por feixes de células mesenquimais fusiformes (hematoxilina e eosina (H&E) ×50).
Fig. 3. Células atípicas no fígado (hematoxilina e eosina (H&E) ×100).
O paciente foi encaminhado para a clínica de hematologia e recebeu quimioterapia. Infelizmente, ela morreu pouco depois do diagnóstico.
DIscussIon
Pruritus pode ser um dos sintomas mais problemáticos de doenças internas. Entre os pacientes que procuram cuidados médicos para o prurido, a prevalência de doença sistémica subjacente incluindo a malignidade foi estimada em 10-50% (2, 3).
Prurido generalizado pode ser o sintoma e/ou único sintoma de uma malignidade oculta (1). Entre as doenças malignas, o prurido tem estado mais frequentemente relacionado com a doença de Hodgkin (4-6). É observado em cerca de 30% dos doentes com a doença de Hodgkin. No entanto, a prevalência de achados cutâneos na NHL tem sido relatada como 1-3% (3).
Leiomiomatose dos gânglios linfáticos é uma doença extremamente rara (7). Está relacionada, em particular, com malignidades ginecológicas, tais como leiomioma uterino benigno, um leiomioma uterino metástase, um adenocarcinoma endometrial, ou um carcinoma endometroide ovariano (8). Lee et al. (8) relataram um caso de leiomiomatose associada a um adenocarcinoma duodenal.
Por conseguinte, é importante considerar a malignidade em doentes com prurido a longo prazo e/ou erupção cutânea não específica. Em conclusão, o nosso relatório consiste em 2 doenças raras num paciente. Uma é a coexistência de prurido e NHL, uma associação relativamente rara. A segunda é a presença de leiomiomatose, mais uma vez uma condição rara, que é mais frequentemente vista com doenças ginecológicas benignas, aqui acompanhando a NHL.
1. Lober CW. Deve o doente com prurido generalizado ser avaliado por malignidade? J Am Acad Dermatol 1988; 19: 350-352.
2. Krajnik M, Zylicz Z. Pruritus em doenças internas avançadas, patogénese e tratamento. Neth J Med 2001; 58: 27-40.
3. Krajnik M, Zylichz Z. Compreender o prurido na doença sistémica. J Pain Symptom Manage 2001; 21: 151-168.
4. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steniche T, Lomholt H. Marcadores de pele para a doença de Hodgkin. Acta Derm Venereol 2005; 85: 345-381.
5. Stadie V, Marsch WCH. Ataques de prurido com hiperidrose generalizada como sintomas iniciais da doença de Hodgkin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 559-561.
6. Omidvari SH, Khojasteh HN, Mohammadianpanch M, Monabati A, Mosalaes A, Atimadloo N. Prurido a longo prazo como manifestação clínica inicial e única da doença oculta de Hodgkin. Indian J Med Sci 2004; 58: 250-252.
7. Mazzoleni G, Salerno A, Santini D, Marabini A, Martinelli G. Leioyomatosis nos gânglios linfáticos pélvicos. Histopatologia 1992; 21: 588-589.
8. Lee KF, Lin PY, Cheung YC. Leiomiomatose dos gânglios linfáticos mesentéricos associada ao adenocarcinoma duodenal. Chang Gung Med J 2002; 25: 271-274.