O que é Cerebellar Tonsillar Ectopia?
Um termo uniforme usado para descrever tanto a ectopia de tonsilas assintomáticas como as malformações de Chiari I, Cerebelar Tonsillar 
Ectopia indica uma posição inferior das tonsilas cerebelares. Cerebelar Tonsillar Ectopia indica todos os casos, incluindo os congénitos e adquiridos em que as tonsilas cerebelares estão abaixo da base do crânio. Cerebelar Ectopia Tonsilar inclui casos assintomáticos e sintomáticos de todos os graus de gravidade.
Que condições podem ser englobadas em “Cerebelar Ectopia Tonsilar”?
Tonsilas de baixa mentira: As Toneladas de baixa mentira ficam ligeiramente abaixo da base do crânio, menos de aproximadamente 5mm. Em Toneladas de Baixa Imersão, as tonsilas cerebelares têm uma ligeira descida para baixo através do foramen magnum. As amígdalas de baixa mentira também podem ser referidas como Ectopia Benigna Tonsilar, mas o termo preferido é Amígdalas de Baixa mentira, uma vez que nem todos os casos com protrusão superior a 5 mm são malignos e nem todos os casos com protrusão inferior a 5 mm são assintomáticos.
Chiari I Malformação:
A variante mais comum das Malformações de Chiari, a Malformação de Chiari I é caracterizada por uma descida caudal das amígdalas cerebelares através do Foramen Magnum. Diagnosticadas através do uso de uma RM, as Malformações de Chiari I são mais comuns nas fêmeas do que nos machos e os sintomas reflectem tipicamente o grau de descida.
Ectopia Tonsilar Adquirida:
Frequentemente considerado um subgrupo de Ectopia Cerebelar Tonsilar, Ectopia Adquirida Tonsilar é o deslocamento para baixo das amígdalas cerebelares. O deslocamento Caudal das amígdalas cerebelares é secundário a outro processo patológico definido. Isto coloca a Ectopia Tonsilar Adquirida à parte das Malformações de Chiari I e das Amígdalas de Baixa Imersão.
Hérnia Tonsilar:
Um tipo de hérnia cerebral, a Hérnia Tonsilar é caracterizada pela descida inferior das amígdalas cerebelares abaixo do foramen magnum. Os médicos podem frequentemente referir-se à presença de hérnia de tonsilas como “coning”.
Quais são os sintomas mais comuns da Ectopia Cerebelar Tonsilar?
Em pacientes com Ectopia Cerebelar Tonsilar, o sintoma mais comum apresentado é a dor de cabeça occipital. As dores de cabeça occipitais são sentidas perto da base do crânio e podem irradiar, ou espalhar-se, para o pescoço e ombros. A dor pode ser descrita como aguda, breve, palpitante, ou mesmo pulsante. Os pacientes têm frequentemente sintomas agravados por tosse, espirros, ou esforço.
Os sintomas adicionais incluem dor cervical posterior, problemas de equilíbrio, dificuldades em falar ou engolir, ou formigueiros e sensações de ardor nos dedos das mãos, dedos dos pés, ou lábios.
Em certos casos de Cerebellar Tonsillar Ectopia, principalmente em indivíduos diagnosticados com uma Malformação Chiari I, pode formar-se um cisto na medula espinal (syrinx), uma condição conhecida como syringomyelia. Uma syrinx pode expandir-se com o tempo e causar sintomas de fraqueza muscular, perda de massa muscular, espasmos musculares, curvatura anormal da coluna vertebral, e diminuir as sensações. Uma syrinx pode formar-se devido a ambas as causas congénitas ou adquiridas.
As causas congénitas de um syrinx incluem:
- Myelomeningocele
- Chiari I Malformação e Chiari II Malformação
- Dandy-Walker Malformação
- Klippel-Feil Syndrome
As causas adquiridas de um syrinx incluem:
- Pós-trauma
- Estenose do canal cervical
- Pós-inflamatório
- Secundário a uma hemorragia ou tumor da medula espinal
- Insuficiência Vascular Seguidora
Como são tratadas as condições da Ectopia Cerebelar Tonsilar?
O tratamento das condições associadas com Cerebellar Tonsillar Ectopia é direccionado para os sintomas específicos exibidos pelo paciente. Os planos de tratamento devem ser específicos do paciente e normalmente requerem uma equipa de médicos de múltiplas especialidades. Estes médicos podem incluir neurologistas, pediatras, e oftalmologistas. Os pacientes que não exibem sintomas são normalmente monitorizados regularmente por um neurologista para assegurar que a condição não está a progredir. Se estiverem presentes sintomas ligeiros, um neurologista pode prescrever medicamentos para a dor, massagem terapêutica, ou redução das actividades do paciente.
Ectopia Cerebelar Tonsilar Sintomática são frequentemente tratados por cirurgia. A cirurgia mais comum para tratar Cerebellar Tonsillar Ectopia é a cirurgia de descompressão de fossa posterior. Este procedimento alivia a pressão e compressão no tronco cerebral, removendo pequenos pedaços de osso no crânio posterior, e por sua vez aumenta o forame magnum.