Displasia fibrosa monostótica (Português)

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p>Displasia fibrosa monostótica é uma forma de displasia fibrosa em que apenas um osso está envolvido. Compreende a maioria dos casos de displasia fibrosa (aproximadamente 70-80%).>br>

Displasia fibrosa monostótica

>br>>th>Outros nomesp>Osteite fibrosa monostóticabr>>th>>Especialidadep>Reumatologia Editar isto no Wikidata

É uma doença óssea rara caracterizada pela substituição de elementos normais do osso por tecido conjuntivo fibroso, que podem causar inchaços e deformações ósseas muito dolorosas, e tornar o osso anormalmente frágil e propenso à fractura.

Uma anomalia congénita, não hereditária e benigna do desenvolvimento ósseo num único osso, consiste na substituição de medula normal e osso esponjoso por osso imaturo com estroma fibroso. A displasia fibrosa monostótica ocorre com igual frequência em ambos os sexos e desenvolve-se normalmente no início da vida, com lesões frequentemente identificadas tardiamente na primeira e início das segundas décadas. A maioria dos pacientes são assintomáticos, sendo o diagnóstico frequentemente estabelecido após um achado incidental ou com dor, inchaço, ou fractura. As lesões geralmente aumentam em proporção ao crescimento esquelético e a reposição anormal permanece activa apenas até à maturidade esquelética.

Displasia fibrosa monostótica não se converte no tipo poliostótico. Quando os sintomas estão presentes, são frequentemente inespecíficos, incluindo dor, inchaço, ou fractura patológica. Afecta mais frequentemente as costelas (28%), o fémur proximal (23%), a tíbia, os ossos craniofaciais (10-25%) e o úmero (10-25%).

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