Fibrose Pulmonar Idiopática

Tratamento para Fibrose Pulmonar Idiopática

Não há cura para IPF e não existem actualmente procedimentos ou medicamentos que possam remover a cicatrização dos pulmões. Os tratamentos são utilizados para retardar a progressão da cicatrização pulmonar, e podem não diminuir necessariamente os sintomas de tosse e falta de ar. A pirfenidona (Esbriet) e o nintedanibe demonstraram ambos abrandar a progressão da IPF; contudo, alguns pacientes não podem tomar estes medicamentos devido aos seus efeitos secundários. Estes medicamentos não são aprovados para utilização noutras doenças pulmonares intersticiais.

p>alguns medicamentos adicionais podem ser utilizados para melhorar os sintomas da IPF, tais como a falta de ar e a tosse. Isto inclui o tratamento do refluxo gastroesofágico com terapia anti-ácida e tratamento da falta de ar com opiáceos (uma classe de medicamentos que inclui morfina). Outros tratamentos incluem oxigénio suplementar, reabilitação pulmonar (treino de exercício, educação e apoio a pessoas com doenças pulmonares crónicas), e transplante pulmonar.

Entenda o seu IPF

É importante trabalhar com o seu médico de família ou respirologista (especialista em pulmões) para encontrar o melhor tratamento para si. Nem todos os medicamentos funcionarão para todos. O seu médico conhece o seu historial médico e poderá determinar o melhor tratamento para si.

O seguinte pode ajudá-lo a preparar-se para a sua consulta com o seu médico:

  • Prepare uma lista escrita das perguntas que deseja fazer. Coloque as perguntas mais importantes no topo da sua lista.
  • Tirar notas enquanto o médico responde às suas perguntas. Se não compreender as respostas do médico, peça mais pormenores.
  • li>Mostrar ao médico uma lista escrita de todos os seus sintomas. Seja honesto.li>Bring ao longo de todos os seus medicamentos (incluindo remédios à base de ervas).li>Se não tiver a certeza de estar a tomar os seus medicamentos correctamente, peça ao seu médico para o rever consigo.li>Bring a um amigo ou familiar da sua consulta para o ajudar a lembrar-se dos pormenores e a tomar notas por si.li>Passar notas ao seu médico sobre programas na sua comunidade que ajudam pessoas com IPF e outras doenças pulmonares. Pergunte sobre a adesão a um programa de reabilitação pulmonar.li>Conheça o seu médico sobre um grupo de apoio local para o IPF. A obtenção de apoio psicossocial, educação e aprendizagem de capacidades de lidar com a doença através de grupos de apoio a doentes pode ser muito valiosa para os doentes e os seus prestadores de cuidados.li>Discuta o curso da sua doença com o seu médico em visitas de acompanhamento e peça ao seu médico para o ajudar a desenvolver objectivos para os seus cuidados.

A sua equipa de cuidados de saúde pode ajudá-lo a aprender mais sobre IPF e como lidar com ela. Os serviços locais de cuidados domiciliários podem ser muito importantes na prestação de serviços essenciais no seu domicílio, estabelecendo contactos com os seus médicos quando a necessidade surgir. As pessoas da sua equipa de cuidados de saúde IPF podem incluir:

  • médico(s), incluindo o seu médico de família e um respirologista (especialista em pulmões)
  • enfermeira
  • educador respiratório certificado, um profissional de saúde com formação especial em doenças pulmonares

  • farmacêutico
  • terapeuta respiratório, enfermeira, ou fisioterapeuta cardiopulmonar que lidera o seu programa de reabilitação pulmonar
  • educador respiratório certificado da linha de ajuda gratuita da Associação Pulmonar (telefone 1-866-717-2673)
  • terapeuta ocupacional através da sua clínica médica, programa de reabilitação pulmonar ou Homecare que lhe pode dar sugestões sobre como viver melhor com a falta de ar.

Mudanças no estilo de vida

IPF é uma doença irreversível e progressiva. Por isso, é importante aprender boas capacidades de lidar com a doença e educar-se o mais possível sobre a doença.

  • Parar de fumar é a coisa mais importante que pode fazer para ajudar a retardar a progressão de qualquer doença pulmonar.
  • Pega numa vacina contra a gripe todos os anos.
  • Pega na vacina contra a pneumonia.
  • Se mantenha afastado de pessoas com infecções no peito e constipações.
  • Lave as mãos correcta e frequentemente.
  • Fique o mais apto possível.

Oxygen

As cicatrizes nos pulmões podem impedir que o oxigénio seja absorvido pelo seu corpo. Baixos níveis de oxigénio podem fazer com que se sinta com falta de ar e cansado. Se os seus níveis de oxigénio no sangue forem demasiado baixos, o seu médico pode prescrever oxigénio suplementar (oxigénio doméstico). Isto ajuda a reduzir a falta de ar e pode ajudá-lo a ser mais activo. Algumas pessoas com IPF podem precisar de oxigenoterapia a toda a hora, enquanto outras podem precisar apenas durante o exercício ou o sono.

Se o seu médico tiver prescrito oxigénio suplementar, é importante que o utilize conforme prescrito. Muitos pacientes receiam tornar-se “viciados” em oxigénio suplementar. O oxigénio suplementar não é viciante e o seu corpo necessita de uma quantidade adequada para manter as funções corporais normais. As pessoas que tomam oxigénio suplementar devem continuar a tomar os seus outros medicamentos.

Nem todas as pessoas que têm IPF precisam de estar a tomar oxigénio. Geralmente, a oxigenoterapia pode ajudar apenas pessoas com níveis muito baixos de oxigénio no sangue (hipoxemia). Para saber se precisa de oxigénio suplementar, fale com o seu médico ou educador respiratório certificado.

Medicamentos

Não há medicamentos que curem a FPI ou que diminuam a quantidade de cicatrizes nos pulmões. Alguns medicamentos ajudam a retardar a progressão da fibrose pulmonar.
É muito difícil encontrar medicamentos que funcionem para todos com IPF. Os medicamentos para IPF têm efeitos secundários em alguns pacientes, por isso é importante falar com o seu médico sobre os possíveis riscos.

Como com qualquer medicação para qualquer condição, deve falar com o seu médico sobre as diferentes opções de tratamento e perguntar sobre os efeitos secundários da medicação.

Pirfenidona

Pirfenidona é um medicamento anti-cicatrizante (anti-fibrótico) que retarda a progressão da IPF. Alguns pacientes que tomam pirfenidona têm efeitos secundários, mais frequentemente perturbações gástricas e erupções cutâneas, particularmente com exposição ao sol. A pirfenidona foi aprovada pela Health Canada para o tratamento de IPF leve a moderado.

p>Nintedanib
Nintedanib é um medicamento anti-cicatrizante (anti-fibrótico) que retarda a progressão de IPF. Alguns doentes que tomam nintedanib têm efeitos secundários, incluindo mais frequentemente diarreia.

Comprimidos de corticosteróides
Comprimidos de corticosteróides (por exemplo, Prednisone©) podem reduzir a inflamação nos pulmões, suprimindo o sistema imunitário. Os corticosteróides só são utilizados em doentes com IPF que têm uma exacerbação aguda da sua fibrose pulmonar, e podem ser prejudiciais em doentes com IPF que têm cicatrizes estáveis ou que se agravam lentamente.

N-acetilcisteína (oral ou aerossolizada)
N-acetilcisteína (NAC, mucomiestireno) é um antioxidante que tem sido frequentemente utilizado em doentes com IPF. Um grande ensaio clínico publicado em Maio de 2014 mostrou que a NAC não retarda a progressão da IPF.

Outros medicamentos
Outros medicamentos foram estudados e anteriormente utilizados na IPF, incluindo azatioprina, ciclofosfamida, e outros. Estes medicamentos não são recomendados em IPF, uma vez que não têm benefícios comprovados em IPF e estão associados a efeitos secundários significativos.

Reabilitação pulmonar

Reabilitação pulmonar é um exercício e programa educativo concebido apenas para pacientes com doenças pulmonares. A reabilitação pulmonar pode ajudar a ensinar os pacientes com IPF a respirar mais eficientemente e a realizar as suas actividades de vida diária com menos falta de ar.

Os programas de reabilitação pulmonar são concebidos para pessoas com DPOC (enfisema e bronquite crónica), embora a maioria dos programas de reabilitação pulmonar no Canadá aceitem e acolham pacientes com IPF.

Leia mais sobre reabilitação pulmonar e encontre um programa perto de si.

Tranplante pulmonar

Tranplante pulmonar não é adequado para todos, mas pode ser uma opção de tratamento para algumas pessoas. É importante trabalhar com o seu médico para ver se o transplante pulmonar é uma opção para si.
Se uma pessoa se qualificar para um transplante pulmonar, é colocada numa lista de espera para doação de órgãos. A espera pode ser longa e a cirurgia pode ser arriscada. As pessoas que recebem transplantes devem tomar vários medicamentos anti-rejeição (imuno-supressores) para o resto das suas vidas.

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