Sobre a leucemia mielóide crónica (CML)

Descobrir sobre a leucemia mielóide crónica (CML), onde começa e como pode afectar as células sanguíneas.

O que é leucemia?

Leucemia é um cancro do sangue. As células sanguíneas são feitas na sua medula óssea. A medula óssea é a parte interior mole de alguns dos seus ossos.

Na maioria dos tipos de leucemia, são feitos glóbulos brancos anormais na medula óssea. Estas células podem entrar na corrente sanguínea e circular à volta do corpo. Não se desenvolvem adequadamente e, por isso, não funcionam normalmente. Não lhe dão a protecção contra infecções que deveriam. Como há demasiados glóbulos brancos anormais, impedem a medula óssea de produzir células sanguíneas saudáveis suficientes.

P>Também podem acumular-se nos gânglios linfáticos e no baço e causar inchaço.

Existem diferentes tipos de leucemia. Estão divididos em dois grupos principais:

  • leucemia aguda
  • leucemiacrónica

Leucemia aguda e crónica

Leucemia é aguda ou crónica, dependendo da rapidez com que progride.

Leucemia crónica tende a desenvolver-se muito lentamente. Pode ter uma leucemia crónica durante meses ou anos sem ter muitos sintomas. Pode ficar estável durante meses ou anos, antes de piorar.

Existem 3 tipos principais de leucemia crónica:

  • leucemia linfocítica crónica (CLL)
  • leucemia mielóide crónica (CML)
  • leucemia celular hereditária

A palavra aguda significa que a leucemia pode desenvolver-se bastante rapidamente. Existem 2 tipos principais de leucemia aguda:

  • leucemia mielóide aguda (LMA)
  • leucemia linfoblástica aguda (ALL)

Células de sangue e leucemia

Para compreender porque é que a leucemia o afecta da forma como o faz, ajuda a saber como as células sanguíneas são normalmente produzidas e o que fazem.

Normalmente, as células sanguíneas são produzidas na medula óssea. O corpo fá-las de uma forma controlada. Todas as células sanguíneas começam como o mesmo tipo de célula, chamada célula estaminal. Esta célula estaminal mais antiga desenvolve-se então:

  • células sanguíneas vermelhas (eritrócitos)
  • plaquetas
  • células sanguíneas brancas (granulócitos, monócitos ou linfócitos)
Diagrama mostrando como são feitas as células sanguíneas

O tipo de leucemia crónica que tem depende do tipo de glóbulos brancos que se tornou canceroso. Em CML, são os glóbulos brancos granulócitos que se tornam cancerosos. Também se pode ouvir CML referido como leucemia granulocítica crónica (CGL).

Diagrama mostrando que células CML podem começar em

O que são explosões

Células sanguíneas imaturas são chamadas explosões. Em CML, a doença pode entrar numa fase em que de repente começa a desenvolver-se mais rapidamente. Há um aumento súbito de células explosivas na medula óssea e no sangue. A isto chama-se crise dos explosivos.

Como a leucemia afecta as células sanguíneas

Os glóbulos brancos ajudam a combater a infecção. Se tiver glóbulos brancos anormais, eles não conseguem combater tão bem a infecção. Podem apanhar muitas infecções, que podem ser difíceis de eliminar.

Quando se produzem demasiados glóbulos brancos, ocupam muito mais espaço na medula óssea do que normalmente ocupariam. Isto significa que não há espaço suficiente para fazer glóbulos vermelhos e plaquetas normais. Os glóbulos vermelhos transportam oxigénio à volta do corpo. Se não se tiver oxigénio suficiente destes, há anemia. Isto pode fazer com que se sinta cansado e sem fôlego.

As plaquetas são vitais para uma coagulação normal do sangue. Se não tiver plaquetas suficientes, terá problemas de hemorragia, tais como hemorragias nasais, hematomas fáceis, períodos muito pesados ou uma fina erupção de manchas vermelhas causada por hemorragia na pele (petechia).

Cromossoma Filadélfia

A maior parte das células do corpo contém cromossomas. Os cromossomas são constituídos por milhares de genes. Existem 23 pares de cromossomas em células humanas e cada cromossoma tem um número de 1 a 23. Estes são um pouco como um manual de instruções para construir o corpo e mantê-lo saudável.

A maioria das pessoas com CML tem um cromossoma anormal chamado cromossoma de Filadélfia. Isto acontece quando um gene chamado gene ABL1 no cromossoma 9 se rompe e se cola a um gene chamado gene BCR no cromossoma 22.

Produz um novo gene chamado BCR-ABL1, conhecido como gene de fusão. O cromossoma 22 alterado, que parece mais curto do que o normal, é chamado de cromossoma de Filadélfia.

Este processo chama-se translocação cromossómica. É um tipo conhecido de anomalia genética que pode acontecer quando uma célula se divide para formar novas células. Não é algo que seja herdado. Portanto, não nasceu com ela e não pode ser transmitida aos seus filhos.

O cromossoma de Filadélfia faz com que a célula produza uma proteína, chamada tirosina quinase, que encoraja as células de leucemia a crescerem e a multiplicarem-se.

Doctors podem captar o cromossoma de Filadélfia em testes de sangue e medula óssea, e usá-lo para ajudar a diagnosticar a LMC e para monitorizar a resposta ao tratamento.

Veja este vídeo de 2 minutos para explicar o que é a leucemia positiva de Filadélfia.

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O corpo humano é constituído por triliões de células. Dentro de cada célula há um núcleo e dentro do núcleo estão os cromossomas da célula. Existem 23 pares no total.

Cromossomas são constituídos por ADN, que dá as instruções que dizem a uma célula o que fazer. As secções de ADN são chamadas genes. Trazem a informação que o torna. Por exemplo, dizem ao seu corpo qual será a cor do seu cabelo ou qual será a cor dos seus olhos.

Genes também dizem às suas células quando se devem dividir e crescer, e quando devem morrer.

Quando as células se dividem para fazer novas células, fazem cópias exactas dos cromossomas.

Na leucemia cromossómica positiva de Filadélfia acontece uma alteração anormal nos cromossomas 9 e 22. Parte do cromossoma 9 rompe onde o gene ABL1 está localizado e parte do cromossoma 22 rompe onde o gene BCR está localizado. As partes quebradas trocam de lugar criando um novo gene no cromossoma 22.

Este novo cromossoma chama-se o cromossoma Philadelphia e o novo gene chama-se BCR-ABL1. Este novo gene diz à célula para fazer uma grande quantidade de uma proteína chamada tirosina quinase que encoraja as células de leucemia a crescerem.

Existem medicamentos contra o cancro que podem bloquear a proteína e impedir o crescimento da leucemia. Estes medicamentos são chamados bloqueadores da tirosina cinase. Toma-os como comprimidos.

Para mais informações sobre o seu tipo de leucemia e tratamentos vá a CRUK.org/about-cancer/leukaemia.

Quão comum é a leucemia mielóide crónica?

Cada ano são diagnosticadas 790 pessoas com CML no Reino Unido. Embora possa ser diagnosticada em qualquer idade, é mais comum em pessoas mais velhas.

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