O nosso paciente apresentou uma fraqueza bilateral bilateral progressiva das extremidades inferiores. A presença de sintomas sistémicos, tais como fatigabilidade fácil e mialgias, juntamente com os níveis significativamente elevados de TSH na apresentação apontavam para a miopatia hipotiróide. A fraqueza muscular do paciente não melhorou com a reposição hormonal da tiróide, mesmo após a normalização do nível de TSH, o que levou à procura de outras causas.
Além do hipotiroidismo, algumas etiologias comuns da miopatia incluem malignidade, causas hereditárias, sarcoidose, infecção, anomalias electrolíticas, e certos fármacos. Desordens auto-imunes, tais como polimiosite, dermatomiosite, miosite corporal de inclusão, e síndromes de sobreposição, também causam miopatia. Estas condições não devem ser negligenciadas num doente com suspeita de miopatia hipotiróide que não melhora com a substituição da hormona tiroideia. A característica patognomónica da miopatia hipotiróide é a melhoria clínica da miopatia e a resolução de anomalias de laboratório após a substituição da hormona tiroidiana. O hipotiroidismo causa miopatia através da supressão da fosforilação oxidativa mitocondrial e da glicogenólise do músculo esquelético, que inibe as principais vias oxidativas de produção de energia . A electromiografia na miopatia hipotiróide mostra uma diminuição da duração dos potenciais da unidade motora e um aumento do número de potenciais polifásicos, mas estas descobertas ocorrem em apenas metade dos doentes . A biopsia muscular na miopatia hipotiróide pode ser normal na maioria dos casos. As alterações mais comuns observadas na biópsia são a hipertrofia das fibras do tipo 1 com atrofia selectiva das fibras do tipo 2. As fibras do tipo 2 têm uma maior dependência da glicólise anaeróbica em comparação com as fibras do tipo 1. Alguns dos casos relataram descobertas de necrose de miofibras e a presença de estruturas semelhantes a um núcleo na biópsia. Estes achados histopatológicos são semelhantes aos achados observados no decurso da denervação em doenças musculares neurogénicas . A biopsia muscular do nosso paciente mostrou um ligeiro agrupamento de fibras do tipo 1 e um aumento da esterase não específica em fibras atróficas para uma denervação contínua. Isto levou-nos a acreditar que a nossa doente poderia ter um componente de hipotiroidismo a contribuir para a sua fraqueza muscular, para além da polimiosite que é explicada abaixo.
Uma forma rara de miopatia hipotiróide é uma síndrome do tipo polimiosite em que as enzimas musculares estão significativamente elevadas como as das miopatias inflamatórias. Isto torna difícil a diferenciação entre as duas miopatias. Há um extenso envolvimento dos músculos axiais e pélvicos na síndrome do tipo polimiosite em comparação com a miopatia hipotiróide, na qual isto é raro. Não existem descobertas específicas sobre electromiografia e biopsia muscular que tenham sido identificadas para esta síndrome . A marca distintiva para o diagnóstico da síndrome do tipo polimiosite no hipotiroidismo é a resposta clínica à substituição da hormona tiroideia semelhante à observada na miopatia hipotiróide. Isto ajuda a diferenciar esta entidade da polimiosite, que não responde à substituição da hormona tiroidiana .
Polimiosite é uma desordem auto-imune crónica envolvendo fraqueza muscular proximal progressiva e enzimas musculares significativamente elevadas. É bem conhecida a associação da polimiosite com outras doenças auto-imunes, tais como a doença mista do tecido conjuntivo (MCTD), lúpus eritematoso sistémico (LES), escleroderma, e síndrome de Sjogren. Mas há poucos relatórios sobre a associação de polimiosite com um AITD. As perturbações sistémicas e auto-imunes da tiróide podem frequentemente sobrepor-se. Em comparação com a doença de Graves, verificou-se que a coexistência da tiroidite de Hashimoto era mais comum em doentes com doenças auto-imunes sistémicas . A coexistência de polimiosite com a AITD pode ser explicada por factores ambientais e genéticos comuns . Não houve provas de AITD no nosso paciente, o que torna este caso único. Os doentes com polimiosite com um anticorpo anti-JO 1 positivo têm uma maior probabilidade de envolvimento pulmonar e de desenvolvimento de doença pulmonar intersticial. O diagnóstico de polimiosite pode muitas vezes preceder o diagnóstico de hipotiroidismo; é geralmente diagnosticado mais tarde em doentes com hipertiroidismo. O mau prognóstico da polimiosite está associado à presença de malignidade, idade avançada, e presença de anticorpos anti-SSA. A nossa doente é uma idosa com uma história positiva de síndrome de Sjogren, e os seus níveis de anticorpos anti-SSA foram elevados. A malignidade é mais comum em doentes com polimiosite com hipotiroidismo subjacente do que com hipertiroidismo . O cancro do ovário e do pulmão são os cancros associados mais comuns com polimiosite .
p>A electromiografia em polimiosite pode mostrar potenciais de unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e curta duração, juntamente com ondas de fibrilação e irritabilidade de inserção . A biopsia muscular pode mostrar características não específicas de miopatia, tais como variação do tamanho das fibras, juntamente com focos de degeneração, necrose e extenso infiltrado inflamatório mononuclear. A electromiografia no nosso paciente mostrou principalmente características miopáticas, tais como uma actividade inserecional anormal. A presença de exsudado inflamatório em torno de vasos sanguíneos endomísio, variação das fibras musculares e necrose no nosso paciente era compatível com a polimiosite.