Guinguette Marais Poitevin

Introduction

Un caillot de sang dans les veines qui drainent le sang du cerveau est appelé thrombose des veines sinusales ou cérébrales. C’est un type de caillot peu fréquent, qui touche environ 1500 personnes par an aux États-Unis.

Normalement, le sang est transporté par les artères jusqu’au cerveau, où il apporte de l’oxygène et des nutriments. Une fois que le sang a fait son travail, il s’accumule dans de petites veines (appelées veines cérébrales) qui se drainent dans de grandes veines, appelées veines sinusales (figure 1). Les veines sinusales mènent aux veines jugulaires du cou, qui ramènent le sang au cœur. Les veines sinusales n’ont rien en commun (si ce n’est le nom de sinus) avec les sinus de la face, de part et d’autre du nez et au-dessus des yeux, qui peuvent s’infecter, entraînant une sinusite.

Symptômes

L’obstruction du flux sanguin par un caillot dans les veines de la tête entraîne un reflux du sang et une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins situés juste avant l’obstruction. C’est comme l’eau devant un barrage. L’augmentation de la pression entraîne un gonflement d’une partie du cerveau, ce qui provoque des maux de tête ; la pression peut endommager le tissu cérébral, ce qui entraîne des symptômes similaires à ceux d’un accident vasculaire cérébral. L’augmentation de la pression peut également entraîner une rupture du vaisseau sanguin et un saignement dans le cerveau (figure 2).

En termes médicaux, on parle d’hémorragie cérébrale. C’est comme l’eau d’un réservoir qui déborde dans les environs ou comme un barrage rompu. On parle alors d’infarctus hémorragique veineux ou d’accident vasculaire cérébral hémorragique veineux. Il peut entraîner des lésions supplémentaires du tissu cérébral. Environ un tiers des patients atteints de thrombose des veines sinus et cérébrales présentent de tels saignements.

Les symptômes des caillots des veines sinus et cérébrales dépendent de la localisation et de l’étendue du caillot et varient d’un patient à l’autre.

• Le symptôme le plus courant est un mal de tête sévère, souvent décrit comme le pire mal de tête qu’un patient ait jamais eu. Il peut être d’apparition soudaine, se développer sur quelques heures ou quelques jours.

• Nausea et vomissements.

• Vision trouble.

• Symptômes neurologiques (c’est-à-dire semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral), tels que des convulsions, des troubles de la parole, un engourdissement ou une faiblesse unilatérale d’un bras, d’une jambe ou des deux, une confusion, une diminution du niveau de vigilance.

• Un caillot sanguin très étendu peut entraîner une perte de conscience et la mort.

La thrombose des veines sinusiennes et cérébrales peut survenir chez les nouveau-nés ou les adultes. Elle peut être attribuable (1) à des facteurs de risque temporaires et (2) à des facteurs permanents (héréditaires). Chez le nouveau-né, la cause la plus fréquente du caillot est une infection, généralement une infection de l’oreille interne (otite), de l’os situé derrière l’oreille (mastoïdite), de la bouche, du visage ou du cou, ainsi qu’une sinusite. Chez les adultes, les facteurs de risque de formation de caillots comprennent les troubles de la coagulation (connus sous le nom de thrombophilie), les pilules, patchs et anneaux contraceptifs, l’œstrogénothérapie substitutive, la grossesse et l’état post-partum, le cancer actif et certains médicaments (comme le tamoxifène et la chimiothérapie anticancéreuse). Parfois, aucune cause évidente n’est identifiée, malgré un bilan de laboratoire complet.

Diagnostic

La thrombose des veines sinusiennes et cérébrales passe facilement inaperçue si l’étude radiologique d’imagerie correcte n’est pas effectuée. L’examen approprié pour le diagnostic est un veinogramme IRM (ou MRV) ou un veinogramme CT (CTV). S’il est disponible, le MRV est légèrement préféré au CTV. Le CT ou l’IRM de routine ordinaire, comme ceux qui sont souvent effectués pour l’évaluation des accidents vasculaires cérébraux ou des saignements dans la tête, sont souvent normaux. Une radiographie simple de la tête n’est pas utile.

Traitement

Les patients présentant un caillot aigu sont admis à l’hôpital. Si les symptômes sont graves, les patients seront admis dans une unité de traitement des accidents vasculaires cérébraux ou de soins intensifs. Le traitement immédiat consiste à administrer des anticoagulants (connus sous le nom de médicaments anticoagulants). Dans les premiers jours, il s’agit soit d’héparine dans les veines (par voie intraveineuse), soit d’injections d’héparine de faible poids moléculaire (énoxaparine, daltéparine, tinazparine) sous la peau (par voie sous-cutanée). L’administration d’anticoagulants a pour but d’empêcher le ou les caillots existants de grossir et d’empêcher la formation de nouveaux caillots. Le système de dissolution des caillots de l’organisme s’emploie alors lentement, pendant des semaines et des mois, à dissoudre les caillots existants.

On n’administre généralement pas de médicaments qui détruisent les caillots (connus sous le nom de médicaments fibrinolytiques), car ils peuvent augmenter le risque de saignement dans le cerveau. Les procédures radiologiques ou chirurgicales avec des cathéters pour briser et extraire le caillot (appelées thrombectomie et thérapie endovasculaire) ne sont pratiquées que dans les cas graves et chez les patients dont l’état s’aggrave malgré un traitement anticoagulant adéquat.

Une fois que le patient est stable depuis quelques jours, un anticoagulant oral (warfarine ) est commencé. Le médicament injectable et la warfarine doivent se chevaucher pendant au moins 5 jours et jusqu’à ce que le rapport international normalisé (INR ; c’est la mesure de la fluidité du sang et de la quantité de warfarine que le patient doit prendre) soit >2,0. L’INR cible typique est de 2,0 à 3,0. L’un des nouveaux anticoagulants oraux (rivaroxaban , dabigatran , apixaban ) peut être envisagé à la place de la warfarine.

Une question clé est de savoir combien de temps un patient doit être sous anticoagulants. Cela dépend de l’importance du risque d’un autre caillot si le patient n’est pas sous anticoagulants.2 Une directive de traitement a été publiée.3

• Si le caillot était associé à un facteur de risque transitoire, tel qu’une infection ou un traumatisme, une période de 3 à 6 mois est généralement suffisante.

• Si des facteurs de risque forts suggérant un risque élevé de caillot récurrent sont présents, la warfarine à long terme est souvent choisie. Les troubles forts de la coagulation sont le syndrome des anticorps antiphospholipides, le déficit en protéine C, S ou en antithrombine, 2 gènes anormaux pour le facteur V Leiden (=homozygote), 2 gènes anormaux pour la mutation de la prothrombine (=homozygote) ; un gène anormal pour chacune de ces mutations (double hétérozygote).

• Chez tous les autres patients présentant un caillot non provoqué, une période de traitement de 6 à 12 mois est souvent choisie. Cela inclut les patients qui n’ont qu’un seul gène anormal pour le facteur V Leiden (c’est-à-dire qui sont hétérozygotes) ou qui ont un gène anormal pour la mutation 20210 de la prothrombine (c’est-à-dire qui sont hétérozygotes).

Récupération et complications

Près de 80 % des patients atteints de thrombose veineuse sinusale ou cérébrale se rétablissent complètement, mais le retour à la normale peut prendre plusieurs semaines ou mois. Les maux de tête et les crises d’épilepsie peuvent persister pendant un certain temps. Un handicap mineur (problèmes de concentration ou de mémoire) survient chez 6 % des patients (1 personne sur 17). Parfois, les patients développent des maux de tête chroniques, une vision trouble, des bourdonnements d’oreilles ou d’autres déficits neurologiques après la formation du caillot, en raison de la pression accrue à l’intérieur du crâne après la formation du caillot. En termes médicaux, on parle de pression intracrânienne accrue ou de pseudo-tumeur cérébrale. Une mauvaise issue, avec des déficits neurologiques majeurs, survient chez 14 % des patients (1 personne sur 7).

Plus de ressources

Plus d’informations sur les caillots sanguins et les anticoagulants sont disponibles sur Clot Connect (www.clotconnect.org)

Reconnaissances

Les illustrations ont été dessinées par Joe Covan pour le blog Clot Connect.