Trouble de la paroi thoracique : Pectus Excavatum

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Qu’est-ce que le Pectus Excavatum ?

Le Pectus Excavatum est une

déformation congénitale

de la paroi thoracique qui entraîne la croissance de plusieurs côtes et du sternum (sternum) vers l’intérieur.

En temps normal, les côtes et le sternum vont vers l’extérieur à l’avant de la poitrine. En cas de pectus excavatum, le sternum va vers l’intérieur pour former une dépression dans la poitrine. Cela donne à la poitrine un aspect concave (enfoncé), c’est pourquoi on parle aussi de poitrine en entonnoir ou de poitrine enfoncée. Parfois, les côtes inférieures peuvent s’évaser.

Illustration : Le pectus excavatum provoque une poitrine enfoncée. Parfois, les côtes peuvent s'évaser.

Qu’est-ce qui cause le pectus excavatum ?

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause le pectus excavatum (PEK-tus eks-kuh-VAY-tum). Dans certains cas, il est présent dans les familles.

Les enfants qui en sont atteints peuvent également présenter un autre problème de santé, tel que :

  • Le syndrome de Marfan : un trouble qui affecte le
    tissu conjonctif du corps
  • Le syndrome de Poland : une anomalie congénitale rare marquée par l’absence ou le sous-développement des muscles d’un côté du corps, particulièrement visible au niveau du muscle principal de la poitrine
  • du grillon : un trouble causé par un manque de vitamine D, de calcium ou de phosphate qui entraîne un ramollissement et un affaiblissement des os
  • scoliose : un trouble dans lequel la colonne vertébrale se courbe de manière incorrecte

On ne sait pas exactement comment ces troubles sont liés au pectus excavatum.

Quels sont les signes & Symptômes du pectus excavatum?

Le principal signe du pectus excavatum est une poitrine qui semble enfoncée. Même si les enfants qui ont un pectus excavatum sont nés avec, il se peut qu’on ne le remarque pas dans les premières années de la vie. De nombreux cas sont découverts au début de l’adolescence.Illustration : Pression du pectus excavatum sur le cœur et les poumons

Les cas légers pourraient être à peine perceptibles. Mais un pectus excavatum sévère peut provoquer un creux profond dans la poitrine qui peut exercer une pression sur les poumons et le cœur, provoquant :

  • des difficultés à tolérer l’exercice
  • des limitations avec certains types d’activités physiques
  • la fatigue
  • des douleurs thoraciques
  • un rythme cardiaque rapide ou des palpitations cardiaques
  • des infections respiratoires fréquentes
  • une toux ou une respiration sifflante

Cette affection s’aggrave généralement à mesure que les enfants grandissent, et touche plus souvent les garçons que les filles. Lorsqu’un enfant a fini de grandir, le pectus ne devrait pas s’améliorer ou s’aggraver.

Comment le pectus excavatum est-il diagnostiqué ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le pectus excavatum sur la base d’un examen physique et des antécédents médicaux de l’enfant. Si nécessaire, ils peuvent également demander des tests tels que :

  • une tomodensitométrie (CT) et/ou une IRM thoracique pour voir la gravité et le degré de compression sur le cœur et les poumons
  • un échocardiogramme pour tester la fonction cardiaque
  • des tests de fonction pulmonaire pour vérifier le volume des poumons
  • un test d’effort pour mesurer la tolérance à l’exercice

Comment le pectus excavatum est-il traité ?

Les enfants présentant un pectus excavatum léger – qui ne sont pas gênés par leur apparence et n’ont pas de problèmes respiratoires – n’ont généralement pas besoin de traitement.

Dans certains cas, la chirurgie peut traiter le pectus excavatum. Deux types de chirurgie sont utilisés :

  • la procédure ouverte (ou procédure de Ravitch modifiée)
  • la réparation mini-invasive (ou procédure de Nuss)

Dans la procédure de Ravitch, un chirurgien retire le cartilage et les côtes anormales, fracture le sternum et place un système de soutien dans la poitrine pour le maintenir dans la bonne position. Au fur et à mesure que le sternum et les côtes guérissent, la poitrine et les côtes restent dans une position plate, plus normale. Cette chirurgie est généralement utilisée pour les patients âgés de 14 à 21 ans.

L’intervention de Nuss est une technique plus récente et moins invasive. À l’aide de petites incisions, le chirurgien insère une barre métallique incurvée pour repousser le sternum et les côtes, ce qui contribue à les remodeler. Une barre stabilisatrice est ajoutée pour la maintenir en place. La poitrine est définitivement remodelée au bout de trois ans et les deux barres sont retirées chirurgicalement. La procédure de Nuss peut être utilisée avec des patients âgés de 8 ans et plus.

Les médecins pourraient également recommander une thérapie physique et des exercices pour renforcer les muscles de la poitrine améliorer la posture.

Le pectus excavatum léger chez les jeunes patients peut souvent être traité à la maison avec un dispositif de cloche à vide. Dans cette approche non chirurgicale, le dispositif de cloche est placé sur la poitrine. Elle est reliée à une pompe qui aspire l’air de l’appareil, créant ainsi un vide qui tire la poitrine vers l’avant. Avec le temps, la paroi thoracique reste d’elle-même vers l’avant.

Looking Ahead

Un pectus excavatum léger ne nécessitera pas de traitement s’il n’affecte pas le fonctionnement des poumons ou du cœur. Mais lorsque l’affection est très visible ou entraîne des problèmes de santé, l’image de soi d’une personne peut en souffrir. Elle peut également rendre difficile la pratique de l’exercice ou du sport. Dans ces cas, le traitement peut améliorer le bien-être physique et émotionnel de l’enfant.

La plupart des enfants et des adolescents qui subissent une intervention chirurgicale s’en sortent très bien et sont heureux des résultats.

Révisé par : Andre Hebra, MD
Date de révision : Juin 2018

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