Tumeur neuroendocrine du pancréas : Introduction

SUR CETTE PAGE : Vous trouverez des informations de base sur cette maladie et les parties du corps qu’elle peut affecter. Il s’agit de la première page du Guide sur la tumeur neuroendocrine du pancréas de Cancer.Net. Utilisez le menu pour voir les autres pages. Considérez ce menu comme une feuille de route pour ce guide complet.

A propos des tumeurs neuroendocrines

Une tumeur commence lorsque l’ADN de cellules saines est endommagé, ce qui entraîne une modification des cellules et une croissance incontrôlée, formant une masse. Une tumeur peut être cancéreuse ou bénigne. Une tumeur cancéreuse est maligne, ce qui signifie qu’elle peut se développer et se propager à d’autres parties du corps si elle n’est pas détectée à temps et traitée. Une tumeur bénigne signifie que la tumeur peut se développer mais ne se propagera pas. Une tumeur bénigne peut généralement être retirée sans qu’elle ne cause beaucoup de dommages.

Une tumeur neuroendocrine (TNE) commence dans les cellules spécialisées du système neuroendocrine du corps. Ces cellules présentent des traits à la fois de cellules endocrines productrices d’hormones et de cellules nerveuses. Elles sont présentes dans tous les organes du corps et contribuent à contrôler de nombreuses fonctions de l’organisme. Les hormones sont des substances chimiques qui sont transportées par la circulation sanguine pour avoir un effet spécifique sur l’activité d’autres organes ou cellules du corps. Toutes les TNE sont considérées comme des tumeurs malignes. La plupart des TNE mettent des années à se développer et se développent lentement. Cependant, certaines TNE peuvent se développer rapidement. Consultez la section Stades et grades pour en savoir plus.

Les TNE peuvent commencer dans n’importe quelle partie du corps, y compris le pancréas. Les NET du pancréas étaient autrefois appelées tumeurs des îlots de Langerhans. Les NET se trouvent plus souvent dans le tractus gastro-intestinal (GI) (en savoir plus sur les NET du tractus GI) ou dans les poumons (en savoir plus sur les NET du poumon). Les TNE du tube digestif et des poumons étaient autrefois appelées tumeurs carcinoïdes. Les types rares de TNE qui se développent dans ou sur les glandes surrénales sont appelés phéochromocytome ou paragangliome. En savoir plus sur les TNE qui se développent dans d’autres parties du corps.

A propos des TNE du pancréas

Environ 7% des TNE se développent dans le pancréas. Le pancréas est une glande en forme de poire située dans l’abdomen entre l’estomac et la colonne vertébrale. Il mesure environ 15 cm de long et est constitué de 2 composants majeurs :

  • Composant exocrine. Cette composante est constituée de conduits avec de petits sacs appelés acini à leur extrémité. Il produit des protéines spécialisées appelées enzymes qui sont libérées dans l’intestin grêle pour aider le corps à digérer et à décomposer les aliments, en particulier les graisses.

  • Composante endocrine. Cette partie du pancréas est constituée de cellules spécialisées regroupées en îlots dans l’organe, appelés îlots de Langerhans. Ces cellules fabriquent des hormones, notamment l’insuline. L’insuline est la substance qui permet de contrôler la quantité de sucre dans le sang.

Les TNE du pancréas se développent dans les îlots de Langerhans, dans la composante endocrine.

Une TNE du pancréas est très différente de l’adénocarcinome du pancréas. Ce type de cancer du pancréas commence dans la composante exocrine. Vous pouvez lire sur l’adénocarcinome du pancréas dans une autre section de ce site web.

Sous-types de TNE du pancréas

Une TNE du pancréas peut être classée comme « fonctionnelle » ou « non fonctionnelle ». Les cellules d’une NET du pancréas fonctionnelle fabriquent et libèrent des hormones mesurables et d’autres substances qui provoquent des symptômes. Une TNE pancréatique non fonctionnelle ne libère pas de substances ou n’en libère pas suffisamment pour provoquer des symptômes. La plupart des TNE du pancréas sont non fonctionnelles. En raison de l’absence de symptômes, ces tumeurs sont généralement diagnostiquées à un stade plus avancé.

Il existe 5 grandes classifications des TNE du pancréas fonctionnelles. Ces types sont basés sur l’hormone que les cellules fabriquent normalement. Cependant, certaines tumeurs peuvent fabriquer 2 ou plusieurs de ces hormones en même temps.

  • Gastrinome. Un gastrinome est une TNE du pancréas qui fabrique trop de gastrine, une hormone qui provoque la production d’acide dans l’estomac. Un excès d’acide gastrique peut provoquer des ulcères graves, une affection appelée syndrome de Zollinger-Ellison.

  • Insulinome. Ce type de tumeur fabrique trop d’insuline, ce qui provoque une hypoglycémie, également appelée hypoglycémie. Un insulinome a plus de chances d’être non cancéreux. Seuls 10% deviennent cancéreux.

  • Glucagonomie. Un glucagonoma est un TNE du pancréas qui fabrique une trop grande quantité de l’hormone glucagon. Contrairement à un insulinome, un glucagonoma provoque une hyperglycémie, un état où il y a trop de sucre dans le sang.

  • VIPome. Un VIPome commence dans les cellules du pancréas qui fabriquent le peptide intestinal vasoactif (VIP), une hormone qui aide à déplacer l’eau dans les intestins. Un excès de VIP peut provoquer une diarrhée chronique et aqueuse, à l’origine d’une affection appelée syndrome de Verner-Morrison.

  • Somatostatinome. Un somatostatinome se développe généralement dans la tête du pancréas. Un somatostatinome peut fabriquer une hormone appelée somatostatine. Cette hormone arrête la production de plusieurs autres hormones, comme l’hormone de croissance, l’insuline et la gastrine.

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  • Vidéo d’éducation des patients de Cancer.Net : Regardez une courte vidéo dirigée par un expert de l’ASCO sur les TNE qui fournit des informations de base et des domaines de recherche.

La section suivante de ce guide est Statistiques. Elle permet d’expliquer le nombre de personnes qui sont diagnostiquées avec une TNE du pancréas et les taux de survie généraux. Utilisez le menu pour choisir une section différente à lire dans ce guide.

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