Le cortex surrénalien est composé de trois couches distinctes de cellules endocrines qui produisent des hormones stéroïdes essentielles. Celles-ci comprennent les glucocorticoïdes qui sont essentiels à la régulation de la glycémie et du système immunitaire, ainsi qu’à la réponse au stress physiologique, l’aldostérone, un minéralcorticoïde, qui régule la pression artérielle et la fonction rénale, et certaines hormones sexuelles. Les tumeurs bénignes et malignes du cortex surrénalien peuvent produire des hormones stéroïdiennes, avec des conséquences cliniques importantes.
Adenome surrénalienModifier
Les adénomes surrénaliens sont des tumeurs bénignes du cortex surrénalien extrêmement fréquentes (présentes chez 1 à 10 % des personnes à l’autopsie). Ils ne doivent pas être confondus avec les « nodules » corticosurrénaliens, qui ne sont pas de véritables néoplasmes. Les adénomes corticosurrénaliens sont rares chez les patients de moins de 30 ans, et leur incidence est égale chez les deux sexes.L’importance clinique de ces néoplasmes est double. Tout d’abord, ils ont été détectés comme des découvertes fortuites de plus en plus fréquemment ces dernières années, en raison de l’utilisation croissante de la tomodensitométrie et de l’imagerie par résonance magnétique dans divers contextes médicaux. Cela peut entraîner des tests supplémentaires coûteux et des procédures invasives pour écarter la faible possibilité d’un carcinome surrénalien précoce. Deuxièmement, une minorité (environ 15 %) des adénomes surrénaliens sont « fonctionnels », c’est-à-dire qu’ils produisent des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et/ou des stéroïdes sexuels, entraînant des troubles endocriniens tels que le syndrome de Cushing, le syndrome de Conn (hyperaldostéronisme), la virilisation des femmes ou la féminisation des hommes. Les adénomes adrénocorticaux fonctionnels sont curables chirurgicalement.
La plupart des adénomes adrénocorticaux ont une dimension maximale inférieure à 2 cm et un poids inférieur à 50 grammes. Cependant, la taille et le poids des tumeurs corticosurrénales ne sont plus considérés comme un signe fiable de bénignité ou de malignité. À l’examen macroscopique, les adénomes corticosurrénaliens sont des tumeurs encapsulées, bien circonscrites, solitaires, avec une surface solide, homogène et de couleur jaune. La nécrose et l’hémorragie sont des découvertes rares.
Carcinome surrénalienModifier
Le carcinome cortico-surrénalien (ACC) est un cancer rare et très agressif des cellules corticales surrénaliennes, qui peut survenir chez l’enfant ou l’adulte. Les ACC peuvent être « fonctionnels », produisant des hormones stéroïdiennes et entraînant un dysfonctionnement endocrinien similaire à celui observé dans de nombreux adénomes surrénaliens, mais beaucoup ne le sont pas. En raison de leur localisation profonde dans le rétropéritoine, la plupart des carcinomes corticosurrénaliens ne sont pas diagnostiqués avant d’avoir atteint une taille importante. Ils envahissent fréquemment les gros vaisseaux, tels que la veine rénale et la veine cave inférieure, et forment des métastases via les lymphatiques et le sang vers les poumons et d’autres organes. Le traitement le plus efficace est la chirurgie, bien qu’elle ne soit pas réalisable pour de nombreux patients et que le pronostic global de la maladie soit mauvais. La chimiothérapie, la radiothérapie et l’hormonothérapie peuvent également être employées dans le traitement de cette maladie.
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