Guinguette Marais Poitevin

Aperçu

Cette fiche d’information fournit un bref aperçu des tumeurs à gliome.
Veuillez consulter la section Tumeurs du cerveau : Une introduction pour plus d’informations.

Qu’est-ce qu’un gliome ?

Un gliome est un type de tumeur cérébrale qui se développe à partir de cellules gliales. Les cellules gliales soutiennent les cellules nerveuses en leur fournissant de l’énergie et des nutriments et contribuent au maintien de la barrière hémato-encéphalique. Il existe différents types de cellules gliales, chacune ayant une fonction différente :

L’astrocyte – transporte les nutriments et maintient les neurones en place
L’oligodendrocyte – fournit une isolation (myéline) aux neurones
La microglie -. digère les neurones morts et les agents pathogènes
Les cellules épendymaires – tapissent les ventricules et sécrètent le liquide céphalo-rachidien

Le gliome est un terme générique utilisé pour décrire les différents types de tumeurs gliales : l’astrocytome, l’oligodendrogliome et le glioblastome. Les gliomes varient en termes d’agressivité, ou de malignité. Certains se développent lentement et sont susceptibles d’être guéris. D’autres se développent rapidement, sont invasifs, difficiles à traiter et sont susceptibles de récidiver.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes d’un gliome sont liés à la localisation du cerveau dans lequel ils se produisent et peuvent inclure des maux de tête, un engourdissement, une faiblesse, des changements de personnalité ou une confusion, et des crises d’épilepsie.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Si un patient présente des symptômes qui suggèrent un gliome, le médecin travaillera avec une équipe de spécialistes pour confirmer le diagnostic. Votre équipe peut être composée d’un neurochirurgien, d’un oncologue, d’un radio-oncologue, d’un radiologue, d’un neurologue et d’un neuro-ophtalmologue.

Le médecin procédera à un examen neurologique et demandera un scanner et/ou une IRM. Ces examens d’imagerie permettront de déterminer la taille, la localisation et le type de tumeur.

Si un diagnostic ne peut être clairement établi à partir des scanners, une biopsie peut être réalisée pour déterminer le type de tumeur présent. Une biopsie est une procédure visant à prélever une petite quantité de cellules tumorales qui seront examinées par un pathologiste au microscope. Une biopsie peut être effectuée dans le cadre d’une procédure chirurgicale ouverte visant à retirer la tumeur ou d’une procédure de diagnostic distincte, appelée biopsie à l’aiguille. Une petite fraise est percée dans le crâne afin qu’une aiguille creuse puisse être guidée dans la tumeur et qu’un échantillon de tissu soit prélevé.

Les biomarqueurs ou les mutations génétiques trouvés dans la tumeur peuvent aider à déterminer le pronostic. Il s’agit notamment de : IDH1, IDH2, MGMT, EGFR et codélétion 1p/19q.

Comment sont traités les types de gliomes ?

Les options de traitement varient en fonction du type cellulaire, du grade, de la taille et de la localisation de la tumeur. L’objectif du traitement peut être curatif ou se concentrer sur le soulagement des symptômes (soins palliatifs). Les traitements sont souvent utilisés en combinaison les uns avec les autres.

Les gliomes sont classés en fonction de l’activité cellulaire et de l’agressivité sur une échelle de I à IV.

Grade I – Astrocytome pilocytique : se produit généralement chez les enfants dans le cervelet ou le tronc cérébral, et parfois dans les hémisphères cérébraux. Il peut se produire chez les adultes, mais plus rarement. Les tumeurs de grade I ont une croissance lente et sont relativement bénignes. Les options de traitement comprennent :

• Observation – les petites tumeurs et les tumeurs situées dans des zones inopérables, comme le tronc cérébral, peuvent être observées et ne jamais évoluer.
• Chirurgie – traitement de choix dans la plupart des cas. L’ablation complète peut être curative.
• Radiothérapie – réservée aux tumeurs qui ne peuvent pas être retirées chirurgicalement, à la tumeur résiduelle après la chirurgie ou à la tumeur récurrente.

Grade II – Gliome de bas grade : comprend l’astrocytome, l’oligodendrogliome et l’oligoastrocytome mixte. Les gliomes de grade II surviennent généralement chez les jeunes adultes (entre 20 et 50 ans) et se trouvent le plus souvent dans les hémisphères cérébraux. En raison de la nature infiltrante de ces tumeurs, des récidives peuvent se produire. Certains gliomes de grade II récidivent et évoluent vers des tumeurs plus agressives (grade III ou IV). Les options de traitement comprennent :

• L’observation – pour les tumeurs situées dans des zones inopérables ou à haut risque qui peuvent entraîner une perte de fonction après la chirurgie. Certaines tumeurs peuvent ne jamais se développer, mais d’autres vont grossir ou se transformer en une tumeur de haut grade justifiant un traitement.
• Chirurgie – traitement de choix si la tumeur peut être retirée sans entraîner de perte de fonction. L’ablation complète peut être curative.
• Radiation – peut être utilisée soit après la chirurgie pour ralentir la croissance résiduelle de la tumeur, soit dans les cas où la chirurgie n’est pas une option.
• La chimiothérapie – n’est généralement pas utilisée, sauf en cas de récidive ou pour certaines tumeurs à haut risque.

Grade III – Gliome malin : comprend l’astrocytome anaplasique, l’oligodendrogliome anaplasique et l’oligoastrocytome mixte anaplasique. Les tumeurs de grade III ont une croissance plus rapide et plus agressive que les astrocytomes de grade II. Elles envahissent les tissus cérébraux voisins avec des projections en forme de tentacules, ce qui rend l’ablation chirurgicale complète plus difficile. Les patients présentent souvent des crises, des déficits neurologiques, des maux de tête ou des modifications de l’état mental. Les options de traitement comprennent :

• L’observation – n’est généralement pas une option en raison de la malignité et de la croissance rapide.
• Chirurgie – l’ablation maximale de la tumeur est recommandée si la tumeur peut être retirée sans entraîner de perte de fonction.
• Radiothérapie – recommandée après la chirurgie avec des fractions multiples sur environ 6 semaines.
• Chimiothérapie – administrée après la radiothérapie pendant 6 à 12 mois ; témozolomide (Temodar).
• La récidive est fréquente chez la plupart des patients et se produit généralement sur le site de la tumeur initiale, généralement à moins de 2 cm. Le traitement des récidives peut inclure une chirurgie supplémentaire, une radiothérapie, une chimiothérapie ou des combinaisons.

Figure 1. Illustration et IRM d’une tumeur de glioblastome dans le lobe pariétal.

Grade IV – Glioblastome multiforme (GBM) : est un gliome malin. Le GBM est la tumeur cérébrale primaire la plus agressive et la plus fréquente. Le glioblastome multiforme se propage généralement rapidement et envahit d’autres parties du cerveau, avec des projections en forme de tentacules, ce qui rend plus difficile une ablation chirurgicale complète. Il est fréquent que les GBM récidivent après le traitement initial. Les options de traitement comprennent :

• L’observation – n’est généralement pas une option en raison de la malignité et de la croissance rapide.
• Chirurgie – l’ablation maximale de la tumeur est recommandée si la tumeur peut être retirée sans entraîner de perte de fonction. Des graines de radiation peuvent être implantées au moment de la chirurgie.
• Radiothérapie – recommandée après la chirurgie avec des fractions multiples sur environ 6 semaines.
• Chimiothérapie – administrée pendant et après la radiation pendant 6 à 12 mois ; témozolomide (Temodar).
• La récidive est fréquente et se produit généralement sur le site de la tumeur initiale, généralement à moins de 2 cm. Le traitement des récidives peut inclure une chirurgie supplémentaire, une radiothérapie, une chimiothérapie ou des combinaisons.

L’analyse génomique et moléculaire a permis d’identifier 4 sous-types de GBM : classique, mésenchymal, proneural et neural. Tous ont des gènes qui ont muté, et tous ont des profils de survie différents. À ce jour, il n’existe aucune thérapie disponible qui cible l’un de ces sous-types.

Essais cliniques

Les essais cliniques sont des études de recherche dans lesquelles de nouveaux traitements – médicaments, diagnostics, procédures et autres thérapies – sont testés sur des personnes pour voir s’ils sont sûrs et efficaces. Des recherches sont constamment menées pour améliorer le niveau des soins médicaux. Vous trouverez sur Internet des informations sur les essais cliniques en cours, notamment sur les critères d’admissibilité, les protocoles et les lieux. Les études peuvent être parrainées par les National Institutes of Health (voir Clinicaltrials.gov) ainsi que par l’industrie privée et les sociétés pharmaceutiques (voir Centerwatch.com).

• L’immunothérapie, ou biothérapie, active le système immunitaire (cellules T et anticorps) pour détruire les cellules tumorales. La recherche explore les moyens de prévenir ou de traiter le cancer grâce aux vaccins.
• La thérapie génique utilise des virus ou d’autres vecteurs pour introduire un nouveau matériel génétique dans les cellules tumorales. Cette thérapie expérimentale peut provoquer la mort des cellules tumorales ou augmenter leur sensibilité à d’autres thérapies contre le cancer.
• L’oxygène hyperbare utilise de l’oxygène à des niveaux plus élevés que la normale pour favoriser la cicatrisation des plaies et aider à combattre les infections. Il peut également améliorer la réactivité de la tumeur aux radiations et fait l’objet d’études expérimentales. Actuellement, il est utilisé pour aider l’organisme à éliminer naturellement les cellules tumorales mortes et traiter la nécrose due aux radiations.

Récupération

Votre médecin traitant et votre oncologue doivent discuter avec vous et votre famille de vos besoins en matière de soins à domicile. Les mesures de soutien varient en fonction de vos symptômes. Par exemple, des cannes ou des déambulateurs peuvent aider ceux qui ont des difficultés à marcher. Un plan de soins pour faire face aux changements d’état mental doit être adapté aux besoins de chaque patient.

Les privilèges de conduite peuvent être suspendus pendant que vous prenez des médicaments anti-convulsions, pour votre sécurité et celle des autres. Chaque État ayant des règles différentes concernant la conduite et les crises, discutez de cette question avec votre médecin.

Il peut également être approprié de discuter des directives médicales anticipées (par exemple, testament de vie, procuration de soins de santé, procuration durable) avec votre famille pour s’assurer que vos soins médicaux et vos souhaits sont respectés.

Récidive

La façon dont une tumeur répondra au traitement, restera en rémission ou récidivera après le traitement dépend du type de tumeur spécifique et de sa composition moléculaire. Une tumeur récurrente peut être une tumeur qui persiste après le traitement, une tumeur qui repousse quelque temps après que le traitement l’ait détruite, ou une nouvelle tumeur qui se développe au même endroit que la tumeur initiale.

Lorsqu’une tumeur cérébrale est en rémission, les cellules tumorales ont cessé de croître ou de se multiplier. Les périodes de rémission sont variables. En général, les tumeurs bénignes récidivent moins souvent que les tumeurs malignes.

Comme il est impossible de prédire si ou quand une tumeur particulière peut récidiver, un suivi par IRM ou scanner est essentiel pour les personnes traitées pour une tumeur cérébrale. Les scanners de suivi peuvent être effectués tous les 3 à 6 mois ou annuellement, selon le type de tumeur que vous avez eu.

Logique du traitement

Médicaments : pour contrôler certains des effets secondaires courants des tumeurs cérébrales.

• Les stéroïdes, comme la dexaméthasone (Decadron), sont utilisés pour réduire le gonflement et l’accumulation de liquide (œdème) autour de la tumeur. Comme les stéroïdes peuvent provoquer des ulcères d’estomac et des reflux gastriques, la famotidine (Pepcid) ou le pantoprazole (Protonix) sont prescrits pour réduire l’acide produit dans l’estomac.
• Le furosémide (Lasix) ou le mannitol (Osmitrol) peuvent être utilisés pour contrôler l’œdème et le gonflement.
• Les anticonvulsivants sont utilisés pour prévenir ou contrôler les crises. Les plus courants sont la phénytoïne (Dilantin), l’acide valproïque (Depakote), la carbamazépine (Tegretol) et le levetiracetam (Keppra).

Chirurgie : pour retirer chirurgicalement une tumeur cérébrale, un neurochirurgien effectue une craniotomie pour ouvrir le crâne. Le chirurgien peut ne retirer qu’une partie de la tumeur si elle se trouve près de zones critiques (éloquentes) du cerveau. Une ablation partielle peut tout de même soulager les symptômes. Une radiothérapie ou une chimiothérapie peut être utilisée sur les cellules tumorales restantes.

Radiothérapie : utilise des rayons contrôlés à haute énergie pour endommager l’ADN à l’intérieur des cellules, les rendant incapables de se diviser et de se reproduire. L’objectif de la radiothérapie est de maximiser la dose reçue par les cellules anormales et de minimiser l’exposition des cellules normales. Il existe plusieurs façons d’administrer les radiations ; elles comprennent :

• Radiochirurgie stéréotaxique (SRS) : délivre une forte dose de rayonnement au cours d’une seule séance, ou peut être fractionnée en 2 à 5 traitements administrés sur une semaine.
• Radiothérapie stéréotaxique fractionnée : délivre des doses plus faibles de rayonnement sur plusieurs visites. Les patients reviennent quotidiennement pendant plusieurs semaines pour recevoir la dose de rayonnement complète.
• Radiothérapie du cerveau entier (WBRT) : délivre la dose de rayonnement à l’ensemble du cerveau. Elle peut être utilisée pour traiter plusieurs tumeurs cérébrales et métastases.
• Les grains de rayonnement (curiethérapie) : délivrent une faible dose de rayonnement depuis l’intérieur de la tumeur. Après la chirurgie de la tumeur, environ 50 à 100 graines de rayonnement sont placées à l’intérieur de la cavité. La dose de rayonnement affecte les premiers millimètres de tissu dans la cavité tumorale où des cellules malignes peuvent encore subsister.
• La protonthérapie : délivre un faisceau de protons de haute énergie produit par un cyclotron. Les protons se déplacent à une profondeur précisément définie et déposent leur énergie dans la tumeur. Contrairement aux rayons X, la dose ne se poursuit pas dans l’organisme pour endommager les cellules saines.

Chimiothérapie : médicaments qui agissent en interrompant la division cellulaire. Malheureusement, la chimiothérapie affecte non seulement les cellules tumorales mais aussi les cellules normales. Cela entraîne des effets secondaires, notamment dans les cellules à croissance rapide (par exemple, les cheveux, le sang). La chimiothérapie peut être administrée par voie orale sous forme de pilule, par voie intraveineuse (IV) ou sous forme de galette placée chirurgicalement dans la tumeur. Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter les tumeurs cérébrales sont la carmustine (BCNU) et le témozolomide (Temodar). Le traitement est administré par cycles, entrecoupés de périodes de repos pour permettre à l’organisme de reconstruire des cellules saines.

• Plaquettes de chimiothérapie : peuvent être placées dans une cavité chirurgicale après l’ablation d’une tumeur. Elles ont la taille d’un nickel et sont composées d’un polymère qui a été rempli de BCNU.
• Bévacizumab (Avastin) : est un médicament qui empêche le développement de nouveaux vaisseaux sanguins alimentant la tumeur. Il agit en privant la tumeur de nourriture et d’oxygène. Il est plus efficace dans les tumeurs présentant le biomarqueur EGFR.

Champs de traitement des tumeurs : TTFields ralentit et inverse la croissance tumorale en empêchant les cellules de se diviser. TTFields est utilisé pour le traitement du glioblastome multiforme (GBM) en association avec le témozolomide chez les adultes nouvellement diagnostiqués. Il est également approuvé pour le traitement du GBM récurrent après épuisement des options chirurgicales et de radiothérapie. Le traitement consiste à porter un dispositif ressemblant à un bonnet de bain qui délivre une énergie électromagnétique au cuir chevelu.

Oxygène hyperbare : utilise de l’oxygène à des niveaux plus élevés que la normale pour favoriser la cicatrisation des plaies et aider à combattre les infections. Il peut également améliorer la réactivité de la tumeur aux radiations et fait l’objet d’études expérimentales. Actuellement, il est utilisé pour aider le corps à éliminer naturellement les cellules tumorales mortes et traiter la nécrose due aux radiations.

Sources & liens

Si vous avez d’autres questions, veuillez contacter Mayfield Brain & Spine au 800-325-7787 ou au 513-221-1100.

Les groupes de soutien permettent aux patients et à leur famille de partager leurs expériences, de recevoir du soutien et de s’informer sur les progrès des traitements et des médicaments.

Liens

Société nationale des tumeurs cérébrales
American Brain Tumor Association

mise à jour > 12.2018
révisé par > Christopher McPherson, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

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