Carl Sagan était un astronome et un universitaire, surtout connu pour avoir popularisé l’astronomie. Il a animé et coproduit la série originale extrêmement populaire Cosmos : Un voyage personnel. Sa suite, Cosmos : L’odyssée de l’espace est sortie cette année. Même si je suis biologiste dans l’âme, j’ai été fasciné par le Cosmos original.
Sagan a été diagnostiqué avec un syndrome myélodysplasique (SMD) et est mort à l’âge de 62 ans, en 1996. Dans des interviews vers la fin de sa vie, il a discuté de la myélodysplasie et a dit qu’il avait l’espoir d’être guéri. Il est mort au Fred Hutchinson Cancer Research Center d’une pneumonie après sa troisième greffe de moelle osseuse, une complication de cette maladie.
La plupart des personnes ayant reçu un diagnostic de SMD n’en auront jamais entendu parler. Le SMD est un groupe de maladies de la moelle osseuse. Il est au moins aussi fréquent, voire plus fréquent, que la leucémie, mais les personnes âgées ont un risque plus élevé – peut-être un sur 2 000 au-delà de 60 ans. Un tiers des personnes atteintes de SMD développeront une leucémie. Le 14 juillet 2014, la Leukaemia Foundation of Australia organise la deuxième Journée nationale des SMD. L’un des objectifs de la Journée du SMD est de sensibiliser le public au SMD.
La maladie de Sagan a été l’occasion de populariser le SMD, mais regardez comment la cause de sa mort a été décrite dans ces reportages télévisés.
Dans ces reportages, on dit qu’il est mort d’une complication d’une « maladie rare du sang qui a conduit à un cancer », ou encore d’une « maladie du sang », d’une « maladie de la moelle osseuse », et même d’un « cancer des os » – le nom de sa maladie a été évité.
La myélodysplasie signifie littéralement « cellules anormales de la moelle osseuse ». Les cellules sanguines sont fabriquées dans la moelle osseuse. Dans le cas du SMD, les cellules immatures de la moelle osseuse sont anormales et n’arrivent pas à maturité correctement. Le sang ne contient donc pas assez de cellules sanguines normales pour faire son travail efficacement. Le sang est composé de différents types de cellules et les différents types de SMD sont liés au type de cellule anormale. Les SMD sont souvent associés à une anomalie chromosomique reconnue. L’identification de ces anomalies chromosomiques peut faciliter le diagnostic, le traitement et le pronostic. Le MDS lié à la thérapie est un type spécifique de MDS causé par le traitement d’un cancer antérieur non lié et il a généralement un mauvais résultat et des chromosomes très anormaux.
La recherche sur le MDS a été négligée mais cela commence à changer. Parmi les progrès récents, citons les travaux de Carl Walkley et Louise Purton à l’Institut St Vincent de Melbourne, en Australie.
Le SMD a connu une histoire de changements de noms qui semble avoir rendu la signification de son nom moins claire, sauf pour les personnes ayant une formation médicale. Cela n’a pas aidé à améliorer la sensibilisation du public au SMD. Il a d’abord été appelé syndrome de Di Guglielmo en 1923, du nom de son découvreur, puis est devenu anémie réfractaire, puis anémie préleucémique, leucémie humaine aiguë préleucémique, préleucémie, et enfin, en 1976, le Groupe coopératif franco-américain-britannique d’hématologues l’a nommé syndromes myélodysplasiques. Cela a permis de reconnaître qu’il s’agit d’un groupe de maladies apparentées et que tous les cas ne se transformeront pas en leucémie.
Le pathologiste Ed Uthman pense que la maladie de Sagan serait un meilleur nom pour les syndromes myélodysplasiques – à la fois en hommage à Carl Sagan et un nom qui signifierait plus pour la plupart des gens que les syndromes myélodysplasiques. Il a peut-être une idée. De nombreux syndromes et maladies portent le nom de personnes qui les ont étudiés. Le syndrome de Down en est l’exemple le plus connu. Avez-vous entendu parler de la sclérose latérale amyotrophique ? La maladie du motoneurone ? La maladie de Lou Gehrig ? Le premier nom est probablement une bonne description technique de la maladie, mais je suppose que vous avez plus de chances d’avoir une idée de ce qu’est la maladie à partir de l’un des deux derniers noms, parce qu’ils sont utilisés dans les médias populaires et sont liés dans l’œil du public à des malades célèbres – Stephen Hawking et Lou Gehrig. (Ed Uthman pense également que la maladie de Lou Gehrig devrait être « la maladie de Hawking ».)
Je laisserai à Carl Sagan le dernier mot sur la (non) compréhension populaire de la science (extrait de Wikiquote).
Nous vivons dans une société absolument dépendante de la science et de la technologie et pourtant nous avons intelligemment arrangé les choses pour que presque personne ne comprenne la science et la technologie. C’est une prescription claire pour le désastre.
- avec Anne Kalosh (octobre 1994), « Bringing Science Down to Earth »,
Chaque enfant commence par être un scientifique né, puis on le bat. Quelques-uns ruissellent à travers le système avec leur émerveillement et leur enthousiasme pour la science intacts.
- Personnel TP (01 janvier 1996), « Carl Sagan, interview d’auteur », Psychology Today
(Cross-posted to www.chromosomesandcancer.com)