Guinguette Marais Poitevin

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom ist ein seltener nicht-kanzeröser Tumor. Er wächst langsam aus einer Überproduktion von Schwann-Zellen und wird auch als Vestibularisschwannom bezeichnet. Der Tumor drückt dann auf die Hör- und Gleichgewichtsnerven im Innenohr. Schwann-Zellen umhüllen und stützen normalerweise die Nervenfasern. Ein großer Tumor kann auf den Gesichtsnerv oder Gehirnstrukturen drücken.

Es gibt 2 Arten von Akustikusneurinomen:

• Unilaterale Akustikusneurinome. Dieser Typ betrifft nur ein Ohr. Es ist die häufigste Art von Akustikusneurinomen. Dieser Tumor kann sich in jedem Alter entwickeln. Am häufigsten tritt er zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Das Akustikusneurinom kann das Ergebnis einer Nervenschädigung sein, die durch Umweltfaktoren verursacht wurde. Es wurde kein Umweltfaktor als Ursache für Akustikusneurinome nachgewiesen.

• Bilaterale Akustikusneurinome. Dieser Typ betrifft beide Ohren und wird vererbt. Sie wird durch ein genetisches Problem namens Neurofibromatose-2 (NF2) verursacht.

Was sind die Ursachen von Akustikusneurinomen?

Hals- oder Gesichtsbestrahlungen können viele Jahre später zu Akustikusneurinomen führen. Menschen, die eine Krankheit namens Neurofibromatose Typ 2 (NF2) haben, sind ebenfalls einem höheren Risiko ausgesetzt. NF2 kann in Familien vorkommen.

Was sind die Symptome eines Akustikusneurinoms?

Dies sind die häufigsten Symptome eines Akustikusneurinoms:

• Hörverlust auf einer Seite, kann hochfrequente Töne nicht hören

• Vollgefühl im Ohr

• Ein Klingeln im Ohr (Tinnitus), auf der Seite des Tumors

• Schwindel

• Gleichgewichtsstörungen oder Unruhe

• Taubheitsgefühl und Kribbeln im Gesicht mit möglich, Lähmung eines Gesichtsnervs

• Kopfschmerzen, ungeschickter Gang und geistige Verwirrung

Die Symptome eines Akustikusneurinoms können wie andere Erkrankungen oder gesundheitliche Probleme aussehen. Sprechen Sie immer mit Ihrem Arzt, um eine Diagnose zu erhalten.

Wie wird ein Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom) diagnostiziert?

Da die Symptome dieser Tumore anderen Erkrankungen des Mittel- und Innenohrs ähneln, können sie schwer zu diagnostizieren sein. Vorläufige diagnostische Verfahren umfassen eine Untersuchung des Ohrs und einen Hörtest. Computertomografien (CT) und Magnetresonanztomografien (MRT) helfen, die Lage und Größe des Tumors zu bestimmen. Eine frühe Diagnose bietet die besten Chancen für eine erfolgreiche Behandlung.

Die Diagnose umfasst:

• Hörtest (Audiometrie): Ein Test der Hörfunktion, der misst, wie gut der Patient Geräusche und Sprache hört, ist in der Regel der erste Test, der zur Diagnose eines Akustikusneurinoms durchgeführt wird. Der Patient hört Geräusche und Sprache, während er Kopfhörer trägt, die an ein Gerät angeschlossen sind, das die Reaktionen aufzeichnet und die Hörfunktion misst. Das Audiogramm kann einen erhöhten „Reintonmittelwert“ (PTA), eine erhöhte „Sprachempfangsschwelle“ (SRT) und eine verminderte „Sprachdiskrimination“ (SD) zeigen.

• Hirnstamm-Audiometrie (BAER): Dieser Test wird bei einigen Patienten durchgeführt, um Informationen über die Gehirnwellenaktivität als Reaktion auf Klicks oder Töne zu erhalten. Der Patient hört diesen Tönen zu, während er Elektroden auf der Kopfhaut und an den Ohrläppchen sowie Ohrhörer trägt. Die Elektroden nehmen die Reaktion des Gehirns auf diese Töne auf und zeichnen sie auf.

• Scans des Kopfes: Wenn andere Tests zeigen, dass der Patient ein Akustikusneurinom haben könnte, wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet, um die Diagnose zu bestätigen. Die MRT verwendet Magnetfelder und Radiowellen, statt Röntgenstrahlen, und Computer, um detaillierte Bilder des Gehirns zu erstellen. Es zeigt visuelle „Scheiben“ des Gehirns, die kombiniert werden können, um ein dreidimensionales Bild des Tumors zu erstellen. Dem Patienten wird ein Kontrastmittel injiziert. Wenn ein Akustikusneurinom vorhanden ist, saugt der Tumor mehr Farbstoff auf als normales Hirngewebe und erscheint deutlich auf dem Scan. Das MRT zeigt in der Regel einen dicht „anschwellenden“ (hellen) Tumor im inneren Gehörgang.

Behandlung von Akustikusneurinomen (vestibulären Schwannomen)

Diese Tumoren können oft durch eine Operation vollständig entfernt werden. Viele sind jedoch so klein, dass sie nicht sofort behandelt werden müssen.

Die Behandlung von Akustikusneurinomen hängt von der Größe des Tumors und dem Alter, dem allgemeinen Gesundheitszustand und den Vorlieben des Patienten ab und kann eine Operation, eine Radiochirurgie und manchmal eine Beobachtung beinhalten.

Chirurgen haben verschiedene Arten der Kraniotomie entwickelt, um Akustikusneurinome zu entfernen. Die chirurgische Kraniotomie kann einen subokzipitalen, einen translabyrinthischen oder einen mittleren Fossa-Zugang verwenden.

• Schlüsselloch-Hirnchirurgie (Retro-Sigmoid-Kraniotomie)

• Translabyrinthische Kraniotomie

Die Operation größerer Tumoren wird durch die wahrscheinliche Schädigung von Hör-, Gleichgewichts- und Gesichtsnerven erschwert. Eine weitere Behandlungsoption ist die Radiochirurgie, bei der sorgfältig fokussierte Strahlung eingesetzt wird, um die Größe des Tumors zu reduzieren oder sein Wachstum zu begrenzen.

Bei Patienten mit kleineren Akustikusneurinomen sind Operation und Strahlentherapie gleichermaßen wirksam. Bei älteren Patienten kann der Arzt auch eine Strahlentherapie empfehlen.

• Radiosurgery

  Radiosurgery-Behandlungen können einzeln oder fraktioniert (mehrere kleinere Behandlungen statt einer großen) erfolgen. Die fraktionierte stereotaktische Radiochirurgie (FSR) scheint sehr hohe Kontrollraten mit Erhalt des Hörvermögens und der Gesichtsstärke zu bieten.

• Beobachtung

  Für einige langsam wachsende Akustikusneurinome kann eine Beobachtung mit verzögerter Behandlung akzeptabel sein. Dies ist eine häufige Behandlungsoption für ältere oder gebrechliche Patienten mit milden Symptomen, bei denen die Risiken einer Therapie größer sein können und bei denen der Tumor zu Lebzeiten möglicherweise nicht wächst.

Postoperative Behandlung von Akustikusneurinomen (vestibulären Schwannomen)

Nach der Behandlung eines Akustikusneurinoms kommt es bei einigen Patienten zu Hörverlust, Liquorverlust, Schädigung der Nerven im Gesicht und anderen Problemen. Johns Hopkins bietet umfassende chirurgische Behandlung und Rehabilitationsmaßnahmen für all diese Probleme.

Chirurgische Behandlung für verwandte Probleme

Der knochenverankerte Hörprozessor (Baha) ist ein Hörgerät, das Ärzte chirurgisch unter die Haut in der Nähe des Ohrs implantieren. Das Gerät wächst in den Schädelknochen ein und verbessert die natürliche Schallübertragung des Knochens. Der Baha-Sprachprozessor überträgt Schallschwingungen innerhalb des Schädels und des Innenohrs, die die Nerven des Innenohrs stimulieren und so dem Patienten das Hören ermöglichen.

Bei einigen Patienten empfehlen wir statt eines Baha-Sprachprozessors ein normales Hörgerät.

Patienten mit Neurofibromatose 2 entwickeln häufig Akustikusneurinome in beiden Ohren. Dies führt zu schweren Hörproblemen oder Taubheit auf beiden Ohren. Cochlea-Implantate können diesen Patienten helfen, ein Gefühl für Klang zu bekommen und Sprache zu verstehen. Das Gerät besteht aus einem externen Ohrstück und einem Gerät, das unsere Ärzte chirurgisch unter die Haut in der Nähe des Ohrs implantieren.

Cochlea-Implantate funktionieren, indem sie die beschädigten Teile des Ohrs umgehen und den Hörnerv direkt stimulieren. Sie erzeugen Signale vom Hörnerv zum Gehirn, das die Signale als Schall erkennt.

Ein Liquorleck ist ein häufiges Problem nach der operativen Entfernung eines Akustikusneurinoms. Das Leck wird durch ein Loch oder einen Riss in der Dura verursacht, einer Membran, die das Gehirn bedeckt. Die Ärzte überwachen die Patienten engmaschig auf ein Liquorleck, und wenn es auftritt, können sie einen Eingriff durchführen, um das Loch, aus dem Liquor austritt, zu verschließen.

Schäden an den Gesichtsnerven reparieren

Wenn die Gesichtsnerven des Patienten durch das Akustikusneurinom geschädigt sind, können plastische Chirurgen Eingriffe durchführen, um die Bewegung im Gesicht wiederherzustellen.

Was sind die Komplikationen eines Akustikusneurinoms (vestibuläres Schwannom)?

Wenn der Tumor groß genug wird, kann er gegen den Hirnstamm drücken. Dies kann die neurologische Funktion beeinträchtigen oder lebensbedrohlich werden.

Kernpunkte

• Das Akustikusneurinom ist ein nicht-krebsartiger Tumor. Er beeinträchtigt das Gehör und das Gleichgewicht, wenn der Tumor auf die Nerven im Innenohr drückt.

• Es muss mit Hörtests und bildgebenden Untersuchungen diagnostiziert werden.

• Die Behandlung kann Beobachten und Abwarten, eine Operation oder eine Bestrahlung beinhalten. Es ist ein seltener Tumor, der oft Menschen mittleren Alters betrifft.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen helfen, das Beste aus einem Besuch bei Ihrem Arzt herauszuholen:

• Schreiben Sie vor Ihrem Besuch Fragen auf, die Sie beantwortet haben möchten.

• Bringen Sie jemanden mit, der Ihnen hilft, Fragen zu stellen und sich zu merken, was Ihr Arzt Ihnen sagt.

• Nach dem Besuch notieren Sie sich die Namen neuer Medikamente, Behandlungen oder Tests und alle neuen Anweisungen, die Ihr Arzt Ihnen gibt.

• Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie sich das Datum, die Uhrzeit und den Zweck dieses Besuchs.

• Wissen Sie, wie Sie Ihren Arzt kontaktieren können, wenn Sie Fragen haben.